图书名称：《口腔正畸疑难病例临床解析》【作者】段银钟，林杨，孟蕾【页数】379【出版社】世界图书出版公司西安公司,2021.10【ISBN号】978-7-5192-8725-2【分类】口腔正畸学-病案-分析【参考文献】段银钟，林杨，孟蕾.口腔正畸疑难病例临床解析.世界图书出版公司西安公司,2021.10.图书封面：图书目录：《口腔正畸疑难病例临床解析》内容提要：《口腔正畸疑难病例临床解析》内容试读第1篇生长改良矫治病例第1章安氏Ⅱ类错殆生长改良病例1基本资料姓名：陈XX性别：女年龄：9岁7个月主诉：“牙不齐且嘴突”求矫治。现病史：自换牙后出现牙齿不齐，嘴巴突，未曾治疗，现来我院求治。自述有口呼吸、咬下唇不良习惯。既往史：患者既往体健，否认任何系统性疾病史及药物过敏史。有下颌轻微磕碰史，否认正畸治疗史。检查⊙牙列式：混合牙列，A6~A4,A2~B2,B4,B6,C6-D6,A区乳Ⅲ，B区乳Ⅲ、V。⊙A7、A3、B3、B5、B7、C7、D7牙胚存在。⊙磨牙关系：右侧安氏Ⅱ类，左侧安氏Ⅱ类。尖牙关系：右侧安氏Ⅱ类，左侧安氏Ⅱ类。⊙上下牙列中度拥挤。⊙中线：上下牙列中线与面中线基本一致。⊙覆殆：Ⅲ度深覆殆。覆盖：Ⅲ度深覆盖。©关节未见异常表现。⊙全口曲面体层片显示双侧关节基本对称。⊙面型：正面观左右面部基本对称；侧面观凸面型，下颌后缩。诊断1.安氏Ⅱ类1分类错殆2.凸面型，下颌后缩3.前牙Ⅲ度深覆殆、Ⅲ度深覆盖4.上下牙列中度拥挤5.咬下唇习惯、口呼吸习惯治疗计划口腔正时疑难病例临床解析©双期矫治。期矫治扩大上颌牙弓，导下颌向前，为下颌正常发育创造条件。二期直丝弓矫治技术，拔牙矫治，拔除A4、B4、C4、D4。©纠正口腔不良习惯。治疗过程1.一期矫治扩大上颌牙弓，导下颌向前，用时10个月，侧貌有一定改善。双侧磨牙从远中尖对尖调整为中性关系，前牙覆殆覆盖较矫治前明显改善。2.一期矫治后佩戴唇挡，纠正咬下唇习惯，待替牙完成后行二期矫治。3.二期矫治采用拔牙矫治，用时15个月，矫治后侧貌比矫治前有较大改善。双侧磨牙中性关系，前牙覆殆覆盖正常，上下牙列中线对齐且与面中线一致6治疗效果治疗前后面像对比见图1-1-1。(a】(】(d图1-1-1治疗前后面像(a~c)治疗前面像。(df)治疗后面像2治疗过程口内像对比见图1-1-2、图1-1-3。图1-1-2治疗过程口内像(a,)治疗前胎方像。(c,d)治疗中給方像。第1篇(e,f)治疗后给方像(a)()生长改良矫治病例(c)(d)》(f)图1-1-3治疗过程口内像(a~c)治疗前口内咬合像。(df)治疗中口内咬合像。（gi)治疗后(a()口内咬合像(d)e)(f)(g)(h)(i)治疗前后全口曲面体层片对比见图1-1-4。(a)()图1-1-4治疗前后全口曲面体层片(a)治疗前全口曲面体层片。()治疗后全口曲面体层片3治疗前后头颅侧位片对比见图1-1-5。腔正時疑病例临床解析(a)()图1-1-5治疗前后头颅侧位片(a)治疗前头颅侧位片。()治疗后头颅侧位片治疗前后头影测量分析见图1-1-6、表1-1-1。图1-1-6头影测量分析重叠图（黑色代表一期治疗前，绿色代表二期治疗前，红色代表二期治疗后）表1-1-1头影测量分析数据测量指标治疗前治疗后参考值SNA(·)81.382.282.0±3.5SNB(。)75.477.677.7±3.2ANB(·)5.94.64.0±1.8L1-MP(。)98.998.096.8±6.4U1-SN(。)116.295.2103.2±5.5U1-FH(。)123.6102.3109.8±5.3蝶鞍角(SN-Ar)(。)122.9123.1124.0±5.0关节角(。)149.1148.4138.0±6.0下颌角(Ar-Go-Me)(。)119.2115.5124.2±6.7下颌上角(Ar-Go-Na)(°)48.947.051.0±7.0下颌下角(Na-Go-Me)(。)70.368.578.0±6.0前颅底长(SN)(mm)59.362.963.3±3.0后颅底长(S-Ar)(mm)30.933.931.2±4.0升支高(Ar-Go)(mm)36.942.138.6±4.5下颌体长(Go-Me)(mm)59.663.371.0±5.0前面高(NaMe)(mm)97.4101.3107.7±5.0后面高(SGo)(mm)65.470.166.7±5.0后面高/前面高(S-GoN-Me)(%)67.169.265.0±4.0MP-FH(。)31.330.731.3±5.0治疗小结患者的横向问题主要是上下颌宽度不匹配，上牙弓狭窄，解决思路是扩大上牙弓，同时进行舌肌训练，改正舌的姿势位。垂直向控制方面，对一个水平生长型患者，我们在矫治中要充分利用患者本身的下颌生长趋势，顺势而为。前牙深覆殆，一期矫治中后牙会有生长改良矫治病例一定伸长，在二期固定矫治中，以压低上下前牙为主打开咬合，尽量避免矫治完成人：陈学鹏二期矫治中后牙伸长。矢状向问题是下颌后缩和前牙深覆盖。我们一期通过功能性矫治导下颌向前，二期拔牙矫治，进一步减小前牙覆盖。专家点评安氏Ⅱ类1分类错殆，凸面型，下颌后缩，前牙Ⅲ度深覆殆Ⅲ度深覆盖，上下牙列中度拥挤，咬下唇习惯、口呼吸习惯双期矫治：一期矫治扩大上颌牙弓，导下颌向前，为下颌正常发育创造条件。二期拔牙矫治，拔除A4、B4、C4、D4,建立安氏I类咬合关系。纠正口腔不良习惯。患者资料齐全，矫治思路清晰，疗效十分显著，观察了关节的改建，也进行了上颌，下颌术前术后颅颌面形态变化的轨迹描绘，是一例非常成功的矫治病例。病例2基本资料姓名：韩XX性别：男年龄：12岁主诉：“矫牙过程中前牙前突，咬合不佳”求矫治。现病史：患者于半年前因上牙前突在外院矫治，矫治过程中自觉上牙前突加重，前牙逐渐咬合不上，遂来我院就诊。有口呼吸、吐舌习惯和异常吞咽习惯。既往史：患者既往体健，否认任何系统性疾病史及药物过敏史，否认家族遗传史。检查⊙牙列式：恒牙列，A7~B7,C7~D7,A8、B8、C8、D8牙胚存在⊙磨牙关系：右侧安氏Ⅱ类，左侧安氏Ⅱ类。尖牙关系：右侧安氏Ⅱ类，左侧安氏Ⅱ类。⊙拥挤度：上牙弓-1mm,下牙弓1.5mm⊙中线：基本居中。©覆殆：开殆1mm。覆盖：8mme⊙Bolto指数：前牙比79.2%。⊙关节未见异常表现。⊙全口曲面体层片显示双侧关节基本对称。5⊙面型：正面观左右面部基本对称；侧面观凸面型。口正時诊断1.安氏Ⅱ类错殆难病例2.骨性Ⅱ类3.上颌前突床解析4.下颌后缩5.均角6.开殆7.牙列不齐治疗计划转耳鼻喉科会诊，确定呼吸道是否异常。耳鼻喉科会诊示：无明显鼻腔病变，呼吸道通畅可行正畸治疗。制定双期矫治方案©一期矫治：①粘上颌固定舌刺，配合舌肌训练，纠正吐舌习惯和异常吞咽习惯。②贴口呼吸贴闭唇睡眠，辅以唇肌功能训练，纠正口呼吸习惯。⊙待不良口腔习惯纠正后开始二期矫治：①口外弓抑制上颌生长。②上颌横腭杆扩弓2mm③口外弓支抗远移A3、B3,建立尖牙中性关系，上颌间隙用于内收上前牙。④二期矫治及保持阶段嘱患者继续进行口腔肌功能训练，闭唇睡眠，避免不良口腔习惯导致错拾复发。5治疗过程1.一期矫治在A1、B1舌侧窝粘接上颌固定舌刺，纠正不良舌习惯，嘱患者进行舌肌功能训练。贴口呼吸贴闭唇睡眠，辅以唇肌功能训练纠正口呼吸习惯。2.依次使用0.012英寸镍钛丝、0.016英寸镍钛丝、0.018英寸镍钛丝、0.018英寸澳丝排齐上下牙列3.制作上颌第一磨牙横腭杆，扩弓2mm协调牙弓宽度。口外弓支抗条件下，利用前牙散在间隙和上颌扩弓间隙，远移A3、B3,建立尖牙中性关系。4.上、下颌弓丝换至0.019英寸×0.025英寸不锈钢方丝，连续皮链结扎上、下牙列，防止上下颌前牙出间隙，并使上、下牙列各自成为一个整体。上颌采用口外弓支抗配合水平牵引。口外弓与头帽弹性牵引，每日佩戴时间不少于12h。5.A7、B7萌出高度已够纳入治疗，排齐A7、B7,同时，在中牙段橡皮圈垂直牵引，精细调整咬合关系6.精细调整结束，建立功能殆，尖磨牙中性关系，前牙覆殆覆盖基本正常，上下中线居中，患者对治疗效果十分满意，拆除固定矫治器，上、下颌压膜保持器，嘱患者坚持唇舌肌功能训练和闭唇睡眠7.定期复查。6···试读结束···...

2022-10-07 口腔矫正病例 正畸病例讨论

图书名称：《口腔临床病例解析丛书儿童牙病临床病例解析》【作者】（美）阿姆尔·M·摩西，（美）马西欧·A·达·凡西卡，（美）艾米·L·翠斯达尔主编；葛立宏，秦满，赵玉鸣主译【丛书名】口腔临床病例解析丛书【页数】256【出版社】沈阳：辽宁科学技术出版社,2013.11【ISBN号】978-7-5381-8293-4【价格】136.60【分类】小儿疾病-牙疾病-病案-分析【参考文献】（美）阿姆尔·M·摩西，（美）马西欧·A·达·凡西卡，（美）艾米·L·翠斯达尔主编；葛立宏，秦满，赵玉鸣主译.口腔临床病例解析丛书儿童牙病临床病例解析.沈阳：辽宁科学技术出版社,2013.11.图书封面：图书目录：《口腔临床病例解析丛书儿童牙病临床病例解析》内容提要：Wiley—Blackwell的临床病例系列丛书主要是通过提供真实的病例以帮助专业人士认识疾病的本质。《儿童牙病临床病例解析》这本书以临床病例的形式揭示了儿童口腔医学真实病例的理论和实践相关内容。这种形式体现了病例教学和PBL教学(基于问题式学习教学法)的新趋势，囊括了从婴儿口腔卫生保健到复杂牙髓治疗的全部内容。本书以彩图的形式，提供了自学和病例考试的样本。这本书展示了实际临床病例和专业评论，帮助读者了解儿童口腔医学的要点。每个章节的难度均由简单到复杂，培养读者由浅入深地构建知识体系，锻炼自学能力和提取要点的能力。《儿童牙病临床病例解析》尤其适合牙医学院的学生、住院医师和准备进行资格考试的儿童口腔医师。同时也适合儿童口腔科的学生和工作人员。儿童口腔开业医和家庭牙医同样会感兴趣。《口腔临床病例解析丛书儿童牙病临床病例解析》内容试读第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗PaddyFlemig病例1：先天性心脏病…2KerrodB.Hallett病例2：囊肿性纤维化……8RichardBalmer病例3：血友病A12BararaSheller病例4：T淋巴细胞白血病/化疗16KerrodB.Hallett病例5：肝移植21PaddyFlemig病例6：慢性良性中性粒细胞减少症25PaddyFlemig病例7：哮喘…30EleaorMcGover病例8：克罗恩病…35PaddyFlemig1第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗病例1先天性心脏病·呋塞米口服20mg/d既往多次手术和住院史E.内科会诊对于这个患者（见要点1】·基线心功能·基线NR范围：2.0-3.0·基线血红蛋白：11.7g/dL·基线肺饱和度：97%·基线血压值：80/40mmHg·基线呼吸频率：20/mi·基线氧通气：0.5LmiF.牙科病史图1.1.1正面像·没有“牙科之家”A.一般情况·目前奶瓶喂养甜饮料·2岁零8个月的西班牙女孩·高能量补充剂以增加体重·初诊·每天在成人监督下用含氟牙膏刷牙1次·无全身用氟史B.主诉·无牙齿外伤史·综合医院儿童心脏科转诊，请求评价和治疗无症状龋齿G.口外检查·未见明显异常C.家庭社会情况·单亲妈妈是主要看护者，接受福利救济H.口内检查·没有兄弟姐妹软组织·黏膜红斑D.全身病史·牙龈水肿先天性心脏病硬组织·三尖瓣闭锁·上颌前牙邻面和平滑面龋洞·右心室发育不良·磨牙窝沟龋洞·限制性室间隔缺损·磨牙平滑面脱矿·肺动脉瓣狭窄乳牙列咬合评价无食物或药物过敏史·末端平面平齐目前用药情况·前牙开验·华法林口服3mg/d儿童牙病临床病例解析第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗背景信息13.动脉导管未闭(Patetductuarteriou.先天性心脏病(CHD】PDA):是由于连接主动脉和肺动脉的动脉导·发病率为8~10例/1000新生儿管闭合失败导致的（动脉导管通常在出生后不·多数为单发；少数伴有主要脏器综合征或者染色久闭合)体异常疾病，例如：唐氏综合征(21三体)和4.主动脉狭窄Turer综合征(XO染色体)5.主动脉瓣狭窄·已知的CHD相关危险因素包括：母亲孕期患风6.肺动脉瓣狭窄疹、糖尿病、酗酒、辐射以及一些药物，如萨·所有发绀的情况都存在右向左分流的去饱和血。利多胺、苯妥英钠（狄兰汀）和华法林钠（香豆中度发绀的婴儿可能休息时皮肤呈现粉红色，但素)等是哭闹和活动时呈现青色。发绀型的儿童在全麻·心脏解剖结构异常造成血流湍急，临床上表现为时有明显出现去饱和的危险听诊杂音·最常见的发绀型病损有：·CHD根据临床表现可分为不发绀型（分流或狭1.法洛四联症：包括VSD、肺动脉瓣狭窄、主动窄)和发绀型脉骑跨和右心室肥大·不发绀型病损根据体循环和肺循环的关系或循环2.大血管转位狭窄情况（左分流或右分流）进行分类。最常见3.三尖瓣闭锁的异常为：·一旦出现心脏衰竭，婴儿应该用洋地黄治疗，必1.房间隔缺损(Atrialetaldefect,ASD】要时使用利尿剂2.室间隔缺损(Vetricularetaldefect,还应进行住院治疗、吸氧、鼻胃管喂养以及应用VSD抗生素治疗肺部感染要点1既往手术情况请心脏科和血液科会诊获得基线信息：未来手术计划目前心脏状况这些信息将用于：·血压·评估全麻下心脏并发症发生的危险·呼吸频率·评估感染性心内膜炎(Ifectiveedocarditi,·透氧率E)的发生危险，牙科侵入性治疗前预防性抗生·肺动脉饱和度素的使用·血气指标·制订围手术期抗凝药物的使用计划心脏用药情况目前NR范围（正常：无凝血治疗：-1；治疗的目标范围：-2~3)广泛大量的菌斑堆积照像·术前、术后口内像（口腔治疗时拍摄）1.诊断方法患龋高风险的原因（患龋风险评估方法Carie.细菌学和睡液检测rikAemetTool,.CA刀)（见要点2）·未进行·特殊的健康需要线片·视诊可见的龋洞·全口根尖片（全麻下牙科治疗时拍摄）·釉质脱矿儿童牙病临床病例解析3第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗·较低的社会经济地位问题小结·视诊菌斑计分（4/6)】·未治疗的龋损·饮食图谱（gt3次糖暴露/天)·错验畸形·药物影响唾液流量·不良婴儿喂养习惯·使用含氟牙膏，但饮水未氟化，而且无氟添加·家长对全身疾病潜在并发症的了解不足剂的摄入·患感染性心内膜炎的风险高（见背景信息2）】·每天刷牙1次·侵入性牙科治疗造成不可控制出血的风险高·行为管理：不合作J.鉴别诊断发育方面L.综合治疗计划·釉质发育不全/矿化不良参加“牙科之家”，建立龋病预防计划感染方面·停止奶瓶喂养·细菌和/或真菌·增加口腔卫生的频率牙源性·限制餐间糖的摄入·由于龋坏和/或磨损/磨耗/腐蚀造成牙齿结构的丧·口服药物后刷牙失·每天补充1mg氟添加剂炎症用0.2%氣己定凝胶或0.12%氯己定漱口水控制龋牙髓病变病：口腔治疗前每晚用棉签涂抹牙面，持续2周。去除所有已经或潜在牙髓感染的牙齿，以降低慢K.诊断和问题小结性菌血症的风险。诊断基于全身疾病、牙齿的需要和行为管理方面的考·活动性低龄儿童龋虑，计划全麻下综合治疗龋损。·慢性增生性龈炎预防性应用抗生素以预防E·根尖周病变术前抗凝用药·釉质发育不全加强护理图1.1.2A~G术前口内X线片儿童牙病临床病例解析第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗图1.1.3A-E术前口内像图1.1.4A~E术后口内像要点2背景信息2患龋风险评估方法(Carie-rikAemet感染性心内膜炎(Ifectiveedocarditi,IE)Tool,CAT·先天性心脏病(CHD)和风湿性心脏病的心内应用此方法时个体需满足以下条件：膜伤痕较多，易患细菌或真菌感染，这种病损·能够看到孩子的牙齿称为感染性心内膜炎(E)·能够获得可靠的非临床方面的病史·侵入性牙科治疗中或治疗后的菌血症可导致心·明确脚注的含义，能够区分各要素脏的疤痕组织形成易碎的血细胞团块和生物体·理解儿童风险分类是由风险指标所在的最高风·绿色链球菌(Stretococcuvirida)是慢险类别所决定的性感染性心内膜炎最常见的致病菌，而金黄使用者需理解以下注意事项色葡萄球菌(Stahylococcuaureu)则通·龋病风险评估仅反映一个时期的状况常造成急性暴发性感染性心内膜炎(Hallett·临床治疗需要专业的决定2003)】·CAT不是诊断名词·E可以通过预防性使用抗生素来预防，但是目·一些推荐检查技术（例如：Diagodet,.微生前仅有少量证据支持这一观点物检测)不是必须进行的·2008年英国国家健康与临床优化研究所不建AAPD(2011-12)议牙科治疗前预防性使用抗生素来预防IE。在该指南使用2年期间抗生素的使用减少了78.6%,但是并未发现1E的发生率或E引起的术后和家庭护理指导死亡率有明显上升·出院后重新开始使用华法林·术前用抗菌剂刷牙能够减少口腔中细菌的定植·软凉饮食2天·重视口腔卫生措施可能比预防性使用抗生素更·24h后再刷牙有意义·开始预防保健计划复诊计划·术后6周、4个月和6个月复诊儿童牙病临床病例解析5第一章全身系统性疾病患者的口腔表现和治疗·龋病继续进展M.预后和讨论相应治疗计划·龋齿进展和饮食变化方面的预后取决于父母对·所有的脱矿牙齿或白色病损的牙齿进行不锈钢于龋病风险和医疗并发症的理解程度。额外的预成冠修复家庭支持和护理有助于改善预后·选择性牙髓治疗，例如：拔牙VS牙髓治疗（必须考虑到慢性菌血症的风险)】N.常见并发症和相应治疗计划·选择性抗凝药物治疗（例如：肝素）·饮食建议的依从性差·选择性行为管理·术后出血或感染背景信息3(iteratioalormalizedratio,lNR)、凝血抗凝治疗酶原时间(rothromitime,PT)、活化部分·抗凝药物通常用于患有心脏瓣膜疾病或接受人工凝血酶时间(activatedartialthromolati,瓣膜治疗的儿童，以降低栓塞的风险APTT)·如果患者需要拔牙，则有必要降低凝血时间以达·但是，最近一些关于成人的研究发现，拔牙术前到合适的凝血，但又不能引起心脏瓣膜出现栓子未调整抗凝药物的患者很少或没有出现术后并发或凝血症。美国牙医协会2003声明：科学文献不支持牙·常用的凝血剂有口服华法林钠（香豆素，是一种科患者常规停止口服抗凝治疗，因为这样做可能维生素K,能够消耗凝血因子山，V川，X和X),或使患者面临不必要的医疗风险。在牙科侵入性治者肝素钠（抑制因子X,X和X1)疗前必须在患者NR的基础上进行凝血状态的评·局部使用止血剂的方法包括局部使用凝血酶、以估，并且牙科治疗过程中患者抗凝治疗的任何改微纤维胶原止血剂填塞牙槽窝、氧化再生纤维素变都应与其内科医生进行商讨和缝合附着龈。夹板或口腔胶布绷带也可用来止·美国胸科医生学会建议，服用维生素K拮抗剂的血。近期有报道显示使用“血纤蛋白黏合剂”患者在进行牙科微创手术期间需要继续药物治(TieelDuo500)治疗凝血障碍效果良好，但疗，因为微创手术并不会增加患者出现临床重大用于潮湿的口腔黏膜效果有限出血的风险。2008年学会指南中进一步说明，除·口腔手术前应咨询心内科专家的意见调整抗凝药非有更多、有力的研究支持，否则在牙科治疗时的用药方案。一些临床医生通常让患者在术前加服止血药物是合理的。学会还建议，服用阿司3~5天停用华法林，并通过Iulfo每天用伊诺匹林的患者在治疗期间应继续服药肝素钠一次，在手术当天安排入院。此方案中，·到目前为止，仍没有关于儿童患者的研究，仅有必须在术后24h停用伊诺肝素钠并重新开始使用些病例报道华法林，目的是重新建立正确的国际标准化比值自学问题1.对于患有先天性心脏病的患者在问诊系统病史时龋病？需要提问卿哪些问题？4.对于依从性不好的患者，应采取哪些预防性的治2.改善儿童心功能，降低充血性心力衰竭的常用药疗措施？物有哪些？3.为什么患有先天性心脏病的儿童更容易罹患乳牙答案见病例结尾儿童牙病临床病例解析···试读结束···...

2022-10-07

图书名称：《口腔种植临床病例解析》【作者】（美）纳迪姆·卡瑞姆巴克斯（NadeemKarimux），（美）汉斯-彼得·韦伯（Ha-PeterWeer）主编【页数】463【出版社】沈阳：辽宁科学技术出版社,2019.01【ISBN号】978-7-5591-0973-6【价格】398.00【分类】种植牙-口腔外科学【参考文献】（美）纳迪姆·卡瑞姆巴克斯（NadeemKarimux），（美）汉斯-彼得·韦伯（Ha-PeterWeer）主编.口腔种植临床病例解析.沈阳：辽宁科学技术出版社,2019.01.图书封面：图书目录：《口腔种植临床病例解析》内容提要：口腔种植临床病例解析一书分为10章，共计49个口腔种植临床典型病例，从诊断、外科手术设计、修复设计、软组织处理等方面全面详细地讲解了相关的临床典型病例，书中采用模式图的方式对手术方法进行讲解，图文并茂，清晰详实，非常适合初学者学习，实用性非常强。《口腔种植临床病例解析》内容试读第1章检查和诊断病例1：临床检查……2SatheehElagova病例2：系统性疾病…8loaiKaroui,PieloiPai病例3：种植体稳定性…28MarceloFreire,SamuelLee,KwagBumPark病例4咬合及解剖因素…34HamaatGheddafDam,RumaGaguly病例5：影像学检查及诊断46AruaRameh,RumaGaguly1病例1临床检查病例介绍既往史患者，39岁，白人男性。刚搬入本地患者患有2型糖尿病，目前病情控制良好，就居住。主诉：下颌磨牙缺失，要求固定修复诊前1个月糖化血红蛋白检测值为6.2，患者每天服治疗。患者5个月前#46突发咬合痛，牙周用降血糖药物（二甲双胍）1000mg,并否认存在检查发现#46远中探诊深度7mm,舌尖叩诊其他系统性疾病史及过敏史。(+)。主治牙医怀疑#46根折，进行了翻瓣术探查。翻瓣后见该牙根折至根中1/2，故一般情况将#46拔除并行拔牙位点保存术。此次就诊·重要生命体征时，该患牙已拔除并完成位点保存5个月。患o血压：120/77mmHg者自诉定期进行口腔卫生维护，包括专业牙。心率：76次/分钟周维护。。呼吸：14次/分钟社会与行为史学习目标患者无吸烟史，饮酒适度■能从临床检查及患者病史中明确诊断口外检查■能通过多项检查辅助诊断以评估及制订种植方案颌面部无明显异常，面型左右对称，颞下颌关■理解种植治疗前系统评估、牙周评估和美节动度正常，未触及肿大的淋巴结。学评估的重要性口内检查·未查及可疑癌性病变·软组织检查包含颊黏膜、舌体、口底均无异常·牙周检查全口牙周探诊深度均为2~3mm(图种植临床病例解析第1章检查和诊断颊侧323323333212212212222212212323213323323323333323腭侧333323333222323213212212212212223212313323333323颊侧323323323213212212212212212313323323323333323舌侧323323333322323213212212212212323312323323323图1：初诊时牙周探诊检查表图2：初诊时口内照（正面观）图3：初诊时口内照（右侧面观）1)·除下颌前牙舌侧龈缘红肿外，其余牙龈色泽和形态均无异常·口腔卫生保持良好（图2~图4）·少数牙存在菌斑堆积·下颌前牙舌侧存在少量龈上结石·少数牙龋坏，包括原发龋及继发龋·#46牙位区域愈合良好，颊侧存在少量骨缺损图4：初诊时口内照（左侧面观】种植临床病例解析3病例1临床检查(B)图5：初诊时口内照（殆面观）】(图5)·触诊判断#46缺牙区剩余骨量充足可满足常规种植体的植入，无须进行额外的骨增量操作·#46缺牙区牙槽骨无明显的舌侧凹陷·#46缺牙区具有足够厚度及宽度的角化附着龈(图3)·患者咬合状态稳定，#46缺牙区具有足够的近远中向及殆龈向间隙可满足未来修复需求(图3)咬合检查未观察到咬合功能失调及殆干扰等症状。图6：根尖片。（A)拔牙前。(B)拔牙后。(C)种植术影像学检查后行全口系列根尖片检查。图6根尖片分别显示治疗计划#46拔除前、#46拔除并行位点保存术后及种植体植入后影像。#46拔除后影像可见植骨材料充满拔牙此患者的治疗计划包括术前口腔卫生指导以消窝，缺牙区牙槽嵴平齐邻牙牙槽嵴水平，所有根尖除牙龈炎症。植入种植体并在种植体骨结合完成后片均未见下颌神经管。(4个月，行上部结构修复。诊断临床检查及病史采集根据美国牙周学会诊断标准，该患者存在菌斑该患者就诊时#46已拔除5个月，拔牙位点的愈性牙龈炎、获得性膜龈形态异常及下颌牙列缺损合情况良好。虽然该患者患有糖尿病，但其血糖控(#46缺失)。制良好且无吸烟史。牙周检查结果显示除存在局部4种植临床病例解析第1章检查和诊断牙龈炎外，其余牙周组织基本健康。根据其口腔治患者未行CBCT检查。初诊完成口腔印模制取并用疗史判断，该患者依从性良好且定期进行口腔卫生于制作诊断蜡型，以便于制作手术导板。拍摄患者维护。咬合检查未见咬合异常。综合上述检查结果面部及口内照片便于进行宣教并与修复医师沟通。可认为该患者适合进行种植修复治疗。根据临床及治疗方案确定后，对患者进行种植治疗及相关流程影像学检查显示#46缺牙区牙槽嵴宽度充足，且具宣教。隔天在手术导板辅助下，按厂商推荐流程完有足够的修复空间来容纳修复体。种植体植入术区成种植体植入。未邻近下颌神经管。具有足够的可用骨高度，因此自学问题A:为什么全身评估对于需要种植治疗的患者如E:前牙美学区种植需考虑哪些因素？此重要？F:种植术前应仔细检查哪些解剖标志？B:吸烟是否会影响种植治疗的成功率？G:种植术前需逐一进行的辅助检查有哪些？C:种植治疗前的牙周评估是否重要？H:牙槽骨骨吸收如何分类？D:什么是种植术区评估？参考文献adrikidicator.JCliPeriodotol2008:35(8Sul):292-30417]LiGH,ChaHL,WagHL.Theigificaceof1]CheH,LiuN,XuX,etal.Smokig,radiotheray.keratiizedmucoaoimlathealth:aytematicdiaeteadoteooroiarikfactorforreview.JPeriodotol2013:84:1755-1767detalimlatfailure:ameta-aalyi.PLoSOe[8]WeerHPBuerD,BelerUC.Examiatioofthe2013:8(8:e71955.cadidateforimlattheray.I:LidheJ,LagNP12]OateTW,Huyh-BaG.VargaA,etal.AcriticalreviewKarrigT(ed),CliicalPeriodotologyadImlatofdiaete,glycemiccotrol,addetalimlattheray.Detitry.5thed.Oxford:Wiley-Blackwell:2008.CliOralImlatRe2013:24(2):117-127587-599.[3]JohoGK.HillM.Cigarettemokigadthe[9]BeavideE.RioHFGazSD,etal.Ueofcoeeriodotalatiet.JPeriodotol2004:75(2):196-209eamcomutedtomograhyiimlatdetitry:the14]Heitz-MayfieldLJ,Huyh-BaG.HitoryoftreatedIteratioalCogreofOralImlatologitcoeueriodotitiadmokigarikforimlattheray.Itreort.ImlatDet2012:21(2):78-86.JOralMaxillofacImlat2009:24(Sul):39-68.[10]HadelmaM.Surgicalguideliefordetalimlat5]SafiiSH,PalmerRM,WiloRF.Rikofimlatfailurelacemet.BrDetJ2006:201(3):139-152.admargialoeloiujectwithahitoryof[11]SeiertJS.Recotructioofdeformedartiallyeriodotiti:aytematicreviewadmeta-aalyi.Cliedetulouridgeuigfullthickeolaygraft:ImlatDetRelatRe2010:12(3):165-174.artI-techiqueadwoudhealig.ComedCoti16]Heitz-MayfieldLJ.Peri-imlatdieae:diagoiEducDet1983:4:437-453种植临床病例解析5病例1临床检查自学问题回答A:评估同样重要。牙周检查可帮助口腔医师了解患种植治疗成功的影响因素有许多。全身因者目前的牙周疾病状态、口腔卫生情况及膜龈指素是其中之一，对于种植治疗效果有重要影标（如系带附着水平、角化龈宽度和龈沟深度响。全身状态会影响骨组织形成及创伤的愈合等)。一项中等强度的证据显示有牙周病病史的进程，因此在术前需对患者全身状态进行仔患者（尤其是侵袭性牙周病）种植体失败率及种细评估。目前系统综述已证实吸烟及放射治疗植体边缘骨吸收风险更高。口腔卫生不良也是(种植术前及术后)会增加种植治疗的失败率另外一项导致种植体失败的重要风险因素同。对(分别为35%和70%)。而对于其他全身因于某些膜龈异常，如前庭沟过浅、系带附着过高素，如糖尿病，鉴于延长种植体骨结合时间可能等均需在种植治疗前行软组织手术。越来越多的获得理想的治疗效果，故血糖控制不良的糖尿证据表明，种植体周围缺少角化龈容易造成菌斑病患者也并非种植治疗的绝对禁忌证？。其他可堆积、炎症和膜龈退缩。因此，术前彻底的牙能影响种植治疗方案的常见系统性疾病包括未控周检查可帮助口腔医师了解患者的牙周状况以便制的高血压、正在服用抗凝血剂或双膦酸盐的患在此基础上设计治疗方案。者及精神异常的患者。对于此类患者，术前需要经过相关疾病的临床医师会诊是否可进行种植手D:术。因此，计划种植治疗前患者的全身系统性疾在种植体植入前，需确认缺牙区是否具有足病的仔细评估是极其重要的。够的颊舌向及验龈向空间，以进行上部结构的修复。除此之外，还需通过影像学检查缺牙区牙槽B:嵴剩余骨高度及骨宽度是否充足。在通常情况目前已证实吸烟可以通过多种机制影响牙下，若欲植入4mm直径的种植体，则需确保缺周组织的健康)，且吸烟会对口腔微生物菌群牙区近远中向存在至少7mm的间隙及牙槽骨颊产生不利的影响，抑制免疫系统及改变微血管舌向骨量充足，以保证种植体植入过程中不会损环境，不利于伤口愈合1。吸烟者种植体失败伤邻近重要解剖结果及发生骨开裂等并发症。通率为非吸烟者的2倍。除此之外，其种植体周常认为，种植体与邻牙间至少需保持1.5mm的围炎（与天然牙的牙周炎类似）的发生率也高距离，而两颗种植体之间需保持至少3mm的距于非吸烟者3，虽然吸烟并不是种植治疗的绝离。此外，种植体植入前还需确认种植体平台与对禁忌证，但口腔医师有义务在术前告知患者吸对颌牙之间具有足够的间隙，并选择相应尺寸的烟是种植失败的高风险因素。基台及修复体。C:E:种植治疗前的牙周检查与全身系统性疾病的前牙美学区种植时应考虑以下因素：种植临床病例解析···试读结束···...

2022-10-07 种植病例分享 种植临床病例解析

图书名称：《口腔临床病例解析丛书正畸临床病例解析》【作者】（英）马蒂·T·考伯尼，（英）帕德拉格·S·弗莱明，（英）安德鲁·T·迪拜瑟，（英）索菲娅·阿马德主编；赵志河主译【丛书名】口腔临床病例解析丛书【页数】345【出版社】沈阳：辽宁科学技术出版社,2013.11【ISBN号】978-7-5381-8290-3【价格】171.10【分类】口腔正畸学-病案-分析【参考文献】（英）马蒂·T·考伯尼，（英）帕德拉格·S·弗莱明，（英）安德鲁·T·迪拜瑟，（英）索菲娅·阿马德主编；赵志河主译.口腔临床病例解析丛书正畸临床病例解析.沈阳：辽宁科学技术出版社,2013.11.图书封面：图书目录：《口腔临床病例解析丛书正畸临床病例解析》内容提要：Wiley—Blackwell的临床病例系列主要关注口腔临床中具有学术和实践基础的真实病例。这种基于病例的形式鼓励以问题为基础的学习，有助于培养学生的独立思考能力，为临床病例考核做准备。正畸临床病例解析采用临床相关形式，同时将理论与实践应用于真实的正畸病例，涵盖了从l类错殆到正颌外科手术的各种错骀类型。本书为口腔研究生、正畸医生和正畸专科医师提供了有效的学习资源，为资格考试做好准备，同时也为临床应用提供简洁清楚的参考。《口腔临床病例解析丛书正畸临床病例解析》内容试读第一章临床诊断与头影测量分析童的心理发育有较为重要的正面作用，同时也可以改引言善儿童与口腔健康相关的生活质量。同样的，正畸正口腔正畸学是一门研究错验畸形的口腔学科。正颌联合治疗也可以明显提高其自尊和生活质量(Ardt畸的治疗对象涉及儿童及青少年，近年来成人正畸etal.,1986）。患者也逐年递增。错验畸形是指异于正常的咬合情但是，正畸治疗这些确切的益处基于正畸医生仔况，而并非是一种疾病。因此正畸治疗方案的制订细地诊断、认真地制订方案和完成治疗。临床的评估及实施并不是一个二选一的决定，而是从一系列的与影像学分析，对制订一个合适的正畸治疗方案尤为可能方案中选择一种最适合某一病例的方案。重要，一个好的治疗方案可以为患者带来最佳的面部理想的稳定咬合其特征是磨牙和切牙均为类关系外形与口腔功能。且牙齿排列整齐。在西方社会中，有30%~40%的与医学其他领域一样，正畸治疗为了明确诊断，人的咬合可以自然发育为较为正常的胎。影响验形成医生必须全面掌握患者的病史、进行详细的检查以及的因素是多方面的，其中较为重要的因素有下颌的大一些特殊的检测。一个全面的病史应该包含患者的治小，上下颌的关系，牙齿的大小、数目和形态，唇的疗动机、口腔和正畸治疗史以及任何可能影响正畸治外形和习惯，舌以及口周肌肉。疗的全身病史（Pateletal.,2009)。正是由于错验畸形并非是一种病理过程而是一种异于正常验的形式，所以在正畸界一直存在争论：到口腔病史底在什么情况下治疗才是必需的(Richmodetal..口腔的治疗史应该包含龋病治疗史和牙体修复1984)。因此在一些将正畸纳入公共医疗范畴的国史。龋病治疗史是预测未来龋病发生的最好指征。不家，如美国和斯堪的纳维亚地区(BrookadShaw,良的口腔卫生状况提示在正畸治疗中可能出现两个风1989),为了规范治疗体系，一系列的正畸方面的指险：龈炎和牙齿脱矿。龋坏导致的乳牙早失可能影响标已逐渐形成(Shawetal.,1979)。后续的牙颌发育，例如，早期乳牙的脱落可能使恒牙全世界对正畸治疗的需求都在增加，尤其是过去早萌或迟萌致使间隙丧失，进而导致中线偏移和恒牙的20年。大多数寻求正畸治疗的患者都是为了使牙阻生。齿更加美观。另外，大众也逐渐意识到牙齿的美观将会影响到一个人整体的形象。一个好的正畸方案和治什么导致图1.1中第二前磨牙拥挤？疗过程可以提升患者颜面部的美观，提高其社交自信第二乳磨牙的早失使得第一恒磨牙在牙弓中向前心，使其树立更远大的理想，促进其情智的发育最终移动占据第二前磨牙位置，第二前磨牙是这一区域间使其获得更好的职业前景。隙丧失最容易受到影响的牙齿。牙齿畸形可能会使儿童更易受到骚扰、戏弄或欺凌，伴随而来的将会是心理上的负面影响(Shawet牙体修复al,1980:Sheehraetal.,2011)。因此正畸治疗对儿较为严重的牙体修复可能会影响托槽的粘结。正畸临床病例解析1第一章临床诊断与头影测量分析因此粘结中需要添加一些特殊的步骤，例如，给正畸治疗史。详细的原始资料可以帮助判断目前尚存银汞合金或贵金属修复材料喷砂以增加托槽的粘的错殆畸形发生原因。不完整的治疗可能导致的结果结性（Zachrioetal..,1995Buyukyilmazetal.包括：牙齿不齐、间隙、胎创伤、超验过大、反验和复1995)。学术界仍在争论根管治疗对正畸治疗中牙根发。早前治疗的失败可能降低患者的依从性(Murray,.吸收的影响。尽管如此，在治疗中正畸医生仍然应该1989)，当患者依从性存在问题时，正畸医生将治疗持续检测牙根的健康情况目标定得过于完美是不明智的选择。另外，当前的病历记载对揭示早前治疗失败后的影响是极其重要的，例如，比较少见的严重根吸收就限制了再治疗的可能性病例1.117岁女性患者，磨牙川类关系，中度骨性川类，下面高正常。有正畸治疗史，曾拔除双侧上颌第一前磨牙，上颌牙已排齐。仍对面部外形和咬合关系不满意。从全景片中你观察到该患者上颌中切牙发生了什么情况（图1.2）？上颌中切牙，尤其是UR1、UL1和UR2在第一阶图1.1段治疗后牙根严重吸收。外伤这个发现对以后的治疗将会产生什么影响？正畸医生应当询问患者是否有牙颌外伤。不管是该患者急切地想进行正畸正颌联合治疗来全面改否进行正畸治疗，早前的外伤史都可能导致牙齿丧失善她的错验畸形。在治疗开始前，医生应该告知该患活性。这种可能性应当在治疗开始前告知患者并让患者后期根吸收发生的可能性。如果患者选择进行联合者签署知情同意书。另外，有过外伤病史的牙齿在治治疗，那么医生应该尝试避免在上颌采用固定矫治技疗中也更有可能发生牙根吸收。外伤的性质和发生术。当安上矫治器后，一定要对其采用轻力，同时对时间使牙齿以后承受正畸治疗的能力有一定的限制良好的口腔卫生状况给予奖励并尽量控制矫治的时间(表1.1)。以获得理想的效果。正畸治疗史家族病史越来越多的正畸患者，尤其是成年患者可能有过遗传因素对错验畸形的形成作用已在家族和双胞胎病例中得到证实。同卵双胞胎所表现的相似的牙颌表1.1牙外伤后正畸治疗的时机形态证明遗传因素在错殆畸形形成中的确起着重要作创伤的类型推荐的治疗前观察时间用，但是即使是同卵双胞胎，他们的牙颌形态也存在未涉及牙髓的外伤3个月牙齿不全脱位3个月差异，这说明环境因素可能对咬合关系的形成影响更向外的牙齿脱位3个月大。在制订正畸治疗计划时需要考虑到家族史中是否轻微的牙齿脱位3个月存在严重的骨性"类畸形、牙齿形态和数目的异常及中度或重度的牙齿脱位1年牙齿的异位萌出牙齿内嵌1年尽管在安氏！类患者中颅面部畸形的遗传性并不牙撕脱1年明显，但是在‖类和"类畸形患者中顿面部畸形却有2正畸临床病例解析第一章临床诊断与头影测量分析(L-1B)的基因突变有关。因此，在具有此种基因缺陷的家族中应当预测到发生严重根吸收的可能，需要相应地更改治疗目标。全身病史针对每一位患者，医生都应该全面了解其全身病史。尽管目前并未发现正畸治疗的绝对禁忌证，但是，的确有部分疾病可能影响正畸治疗的过程。伴随有感染性心内膜炎风险的心脏缺损感染性心内膜炎是一种较为少见的心脏疾病，其致死率已上升至40%。为预防主动脉瓣赘生物的形成，以前曾经推荐心脏有结构性缺损的患者服用抗生素，具有高风险的情况包括已有过感染性心内膜炎病史、心脏瓣膜修补术后以及曾患过瓣膜狭窄和逆流，但是基于美国最新的国家健康与临床优化机构(NICE)的指南，预防性的抗生素也不再推荐使用图1.2(NICE,2008)。是否所有的正畸治疗疗程都需要提前服用抗生素？着很大的遗传性。例如，在进行家族性的头影测量研究中发现，安氏川类患者的家族中普遍表现出较短以前，对有心脏结构性缺损病史又要进行涉及牙的下颌长度、较小的下颌体以及后旋的下颌(Harri,龈的口腔治疗的患者曾推荐服用抗生素，理论基础是1975)。认为一过性的菌血症可能导致感染性心内膜炎，而抗另外，有研究发现下颌前突在同卵双胞胎中的发生素可以抑制一过性的菌血症。正畸治疗中具有风险生概率是异卵双胞胎的6倍(Littoetal..,1970),性的操作包括放置分牙圈、安放带环以及摘除矫治日本的一个研究发现，70%的进行了正颌手术的器。但是目前NICE不再推荐将抗生素作为预防用药。川类错胎畸形患者，都有一个下颌前突的直系亲属因为这种预防用药的效用成果并不清楚。据报道每100(Wataaeetal.,2005)。因此在给川类畸形患者万患者中有12~25例患者可能发生致死性的抗生素过制订早期治疗计划时，应该考虑其亲属中是否有人曾敏(Ahltedt,1984),这个风险被认为已超过了其带进行过正颌外科手术，这个家族史情况也可用于预测来的益处。因此，现在已不再推荐有心脏结构性缺损该患者未来的川类生长趋势。的正畸患者预防性使用抗生素。多生牙同样具有一定的遗传性。其遗传特性并不是遵循简单的孟德尔定律，而是被大体描述为几种情血液疾病况：常染色体显性遗传的不完全表达，性染色体遗传患有类似血友病的血液疾病的患者也可以进行正或者在女性中表达较少的常染色体隐性遗传(Flemig畸治疗，但是治疗中必须同时进行血液专科的治疗，etal.,2010)。而天生缺牙则被证实与MSX1和PAX9这些患者对血液来源的病毒性感染具有高易感率，例基因突变相关，同时似乎也伴随着过小牙的情况如艾滋病或者肝炎。(Brook,1984)。另外遗传因素在上颌尖牙腭侧阻生、牙齿移位、乳磨牙咬合过低、第一恒磨牙阻生的病例1.2情况中同样起着作用。15岁男性患者，患有A型血友病，牙列中度拥在正畸治疗中出现严重根吸收的情况同样存在着挤，急切渴望行正畸治疗（图1.3)。遗传的易感性，研究证实这种情况和编码白介素1B正畸临床病例解析3第一章临床诊断与头影测量分析A型血友病病史将如何影响他的正畸治疗？过敏性症状正畸治疗过程中最容易发生的是对乳胶和镍的过口腔卫生情况敏。超敏反应包括继发性(I型)和迟发型(V型)，在治疗开始前，医生应该向患者强调口腔卫生的但是对镍的过敏反应一般是迟发型。型超敏反应通重要性。甚至需要特意请口腔卫生学专家或者教育者常由抗体介导呈现出局部性的风疹或者全身过敏症对该患者进行宣教，菌斑指数只有在低于10%之后才状，Ⅳ型超敏反应则是典型的局部性接触性过敏性皮能进行治疗。炎。乳胶过敏：对天然乳胶的过敏情况是随着乳胶手治疗计划套的使用逐渐增加的，患有过敏性鼻炎、哮喘、湿疹如果可以行非拔牙治疗，则尽量避免进行拔牙和和脊柱裂的具有特异性体质的患者容易对天然乳胶产与拔牙相关的复杂治疗。可以通过横向和前后向的扩生过敏情况。弓或邻面去釉获得间隙。如何处理可能对乳胶过敏的正畸患者？拔牙治疗·确诊：可以通过皮肤接触试验或针刺试验诊断是当必须进行拔牙治疗时则需要内科医生配合。服否对乳胶过敏，后者可信度更高。用醋酸脱氨加压素(DDAVP)可以促进机体产生VII因·训练和交流：医生应该了解过敏性反应的处理措子。分离或溶于新鲜血浆的冷沉淀V川因子可以用来代施，助手应该能够判断过敏性反应的发生。替缺失的川因子。抗纤维蛋白溶解的抗血纤溶环酸同·预约和操作处理：预约应该安排在早上，操作环样可以帮助稳定的血凝块形成。境应该离开乳胶，消毒时隔离不含乳胶的物品以免污染。牙龈创伤和软组织划伤·矫治器的设计和使用：避免使用含有乳胶的物应该尽量使矫治器安全光滑以免划破软组织，例品，用其他手套替换乳胶手套，包括含有腈和乙如，应该避免使用结扎丝，尽量使用自锁托槽，避免烯基的物品也应该被替换。自锁托槽可以避免使尖锐的弓丝末端造成软组织的划伤。用橡皮结扎圈，关闭间隙可以通过镍钛拉簧，在需要使用颌内牵引时可以使用不含乳胶的弹力图1.34正畸临床病例解析第一章临床诊断与头影测量分析线，但力量更容易衰减。镍过敏：镍过敏比较常见，超过10%的女性有镍儿童恶性肿瘤过敏的症状(NieleadMee,1993)。典型的IV儿童恶性肿瘤及其治疗可能对正畸治疗产生较大型过敏反应表现为接触性皮炎，但是口内的表征却很影响。最常见的是白血病，其中急性淋巴白血病占了少见，其原因可能是引起口内过敏反应的镍含量阈值儿童恶性肿瘤的25%。急性白血病的治疗可能涉及骨比口外高。镍钛丝及其附件、不锈钢弓丝、托槽和头髓移植或者化疗。免疫抑制剂和全身放疗通常在骨髓帽都含有镍，因此在对易感患者使用这些材料时要提移植后使用，以避免机体产生移植反应。高警惕。在治疗肿瘤时不管是采用化疗或是放疗都可能导致牙齿的发育不全和牙根过短。其他可能进行放射疗在对一名25岁疑似镍过敏的女性患者进行治法的头颈部肿瘤还包括视网膜母细胞瘤和肉瘤。疗时推荐的处理步骤是什么？头颈部放疗的副作用和正畸治疗有什么关系·准确的诊断：通过皮肤专科医生进行皮肤接触试呢？验以确诊。·治疗：可以考虑使用不含镍的托槽，如陶瓷、·牙根变短、牙发育终止。金、钛或者多聚碳酸盐托槽。当发现了口内的反·生长激素分泌降低、骨发育减缓，可能导致颌面应后应当避免使用镍钛弓丝，而用纤维加强复合部体积减小。弓丝，镍含量较少的不锈钢丝或者钛钼合金和钛·骨密度降低。铌合金代替。比较少见的是在某些严重的病例·黏膜炎。中，必须使用完全塑料制成的矫治器。·牙根发育终止。·根尖不完全关闭。糖尿病·过小牙。控制不佳的糖尿病患者更容易发生牙周炎症，在·天生缺牙。正畸治疗过程中患者应该控制好口腔卫生情况。·牙齿发育迟缓。·牙釉质缺损免疫抑制ShelleradWilliam,1996即使患者保持着良好的口腔卫生状况，免疫抑制剂如环孢菌素或者药物可能引起患者牙龈增生（图1.4）。但是这些患者必须保持口腔卫生状况，因为控制不佳的口腔牙菌斑可能使牙龈肿胀更加严重（图1.5）。癫痫癫痫俗称羊痫风，是一种比较常见的神经疾患，有2%~5%的人可能罹患。如果该患者正在服用药物图1.4或者在近2年曾经发作过一次，那么就可以考虑为该疾病处于活动期。如要对此类患者进行正畸治疗，那就必须对疾病进行良好的控制。应当避免使用可摘式矫治器，因为一旦疾病发作矫治器可能脱落阻碍患者呼吸造成生命威胁，因此固定矫治器比可摘式矫治器更好。抗惊厥药物如苯妥因可能引起牙龈肿胀，大约50%的服用了该药的患者在3个月以内可能发生牙龈增生。二线药物如氨甲酰氮草可能导致舌炎、口腔干燥或者口腔溃疡。图1.5正畸临床病例解析5第一章临床诊断与头影测量分析炎治疗中长期使用，它也时常被推荐用于减缓正畸后儿童恶性肿瘤及其治疗措施对正畸治疗的影疼痛。其作用机制是通过抑制环氧化酶的活性抑制前响是什么？列腺素的产生。动物实验证实用于减缓疼痛的抗炎药·鼓励患者维持良好的口腔卫生状况。如阿司匹林和利福地平可能抑制牙移动(Ariaad·使用轻力。Marquez.-Orozlo,2006)。尽管如此，由于其对减缓·缩短疗程。疼痛的作用已被证实，它仍然应用于正畸的缓解疼痛·考虑折中的治疗方案。治疗中。•适量的用药。临床检查双磷酸盐制订正畸治疗计划的治疗目标要考虑最终的面部双磷酸盐通过抑制破骨细胞的活性防止骨小梁吸和咬合关系，其目的是达到面部协调、牙齿美观，收以稳定骨密度。该药已被用于治疗骨质疏松，也时并形成一个在正中殆与功能验情况下都健康而稳定的常运用于肿瘤细胞骨转移后的高钙血症。对正畸治疗咬合关系。在制订计划时需要更具体考虑的是拔牙与可能产生影响的双磷酸盐的副作用包含颌骨坏死、牙否、支抗要求，同时要考虑到患者自身的牙弓特征如齿迟萌和牙齿阻生。因为此类药品半衰期较长，例拥挤度、间隙、尖牙倾斜度、横胎曲度和牙移动量从如，阿伦磷酸盐的半衰期就长达10年，即使停用该类而达到矫治目标，综合以上因素根据所需间隙情况制药物其影响也将持续订一个可行的治疗计划。尽管骨坏死属于严重的药物副作用，但是发生概率很小，只有大量长期地使用才可能发生，但是应当口外检查小心使用以降低发生概率。面部检查应该不仅在静止状态还需在活动状态时从正面和侧面观察。尽管可以通过人体测量得到精确病例1.3的数据，但更为重要的是面部各部分的比值，应当留一名患有骨质疏松的45岁女性，口服双磷酸意任何部位的不协调。盐，类错验畸形。什么是自然姿势位，为什么这个姿势位很重要？她的临床病史对她的正畸治疗有什么影响？自然姿势位是指头部在正常状态下的生理位置。双磷酸盐对她的治疗主要产生两个重要影响。颌在进行临床和头影测量检查时，正畸医生试图重复该骨的骨坏死是其中之一，较为少见但很严重；第二是自然姿势位，为了获得这一位置可以使患者眼睛向前牙齿发育受到影响。因此在治疗开始前要将情况告知平视，或者在其正前方放一面镜子使其于眼睛平面看患者；另外最好与患者的内科医生会诊后确定治疗方自己在镜中的头像。案。因为双磷酸盐的半衰期较长，所以暂时性的停药自然姿势位是具有可重复性的，它可以帮助正畸作用甚微。医生比较软硬组织与颅外参考垂线的关系。这样就避最好避免使用侵入性的治疗措施，例如拔牙和微免了采用颅面部的垂线来做参考，因为颅面部的垂线种植体支抗。如果需要扩展间隙，可以通过横向扩不仅受到个体多样性的影响同时还会随着颅颌骨生长弓、前后向扩弓和邻面去釉来获得。或者可以选择一发育畸形的改变而改变。种折中的方案来避免拔牙，同时缩短矫治时间。另外正面像：对矫治器要仔细检查确保其安全性和匹配性，以降低·垂直向：面部可以平分成3份。面下13还可以进出现口腔溃疡和软组织挫伤的风险。有时也可以选择一步分成3分，以唇线分开上唇及以上占13，下采用修复治疗来代替正畸治疗。唇及以下占2/3（图1.6）。·横向：面部可以平分为5份，每份的宽度均大约非甾体抗炎药(NSAID】为一眼宽，医生应当留意是否有任何的不对称非甾体抗炎药可能在一些慢性疾病如风湿性关节(图1.7)。6正畸临床病例解析···试读结束···...

病例正畸患者让其回去原单位复诊怎么写 正畸的病例

图书名称：《口腔临床病例解读丛书口腔修复临床病例解读》【作者】牛林编；李昂总主编【丛书名】口腔临床病例解读丛书【页数】252【出版社】北京/西安：世界图书出版公司,2021.01【ISBN号】978-7-5192-7012-4【分类】口腔矫形学-病案-分析【参考文献】牛林编；李昂总主编.口腔临床病例解读丛书口腔修复临床病例解读.北京/西安：世界图书出版公司,2021.01.图书封面：图书目录：《口腔临床病例解读丛书口腔修复临床病例解读》内容提要：全书的内容编排很有特点。从目前口腔领域关注度极高的前牙美学修复着手，进而涵盖牙体缺损、牙列缺损、牙列缺失等口腔修复最常见疾病的规范化治疗，内容十分全面。随着社会经济水平的发展，人民生活质量的提高，患者对口腔修复的美学追求日益提高，特别是新材料、新技术的快速发展，使得以功能修复为主的传统口腔修复治疗转变为兼顾美学与功能的现代口腔修复治疗成为现实。因此，本书不仅关注修复的一般过程，更关注包括美学在内的整体修复效果。特别是前牙美学修复还未成为口腔修复治疗的常规操作，大多数口腔临床医生需要认识前牙美学修复，学习前牙美学修复，掌握前牙美学修复。因此，全书以前牙美学修复为开篇，定会让广大读者兴趣盎然且受益匪浅。《口腔临床病例解读丛书口腔修复临床病例解读》内容试读第一部分前牙美学修复病例1贴面1（氟斑牙贴面修复）患者信息性别：女；年龄：26岁。史主诉患者多年来自觉前牙牙色不佳，要求改变牙齿颜色。现病史患者幼年曾在高氟地区生活，恒图1-1修复术前口内观（咬合正面观）牙萌出后颜色异常，影响美观，今来我科要求修复治疗改善牙齿颜色。断既往史无家族史，否认系统性疾病史及与牙科治疗相关的过敏史。1.轻度牙龈炎；2.全口中度氟斑牙。检查疗口外检查面型正常，微笑时上颌前牙及第一前磨牙可见，中位笑线；面部无明显不对治疗计划称及肿胀；无颞下颌关节弹响，下颌运动范围对于氟斑牙的美容治疗，根据轻重程度，正常，无张口受限及开口偏斜。有单纯漂白、选择性去除氟斑后漂白，以及瓷口内检查口内唇、颊、舌、口腔黏膜及贴面修复等方式。此患者的氟斑牙属于中度，咽部软组织正常，牙龈边缘轻度红肿，探诊牙表面有大量不均匀的黄白色斑，单纯漂白难以龈少量出血。全口牙列中度变色，呈黄褐色、达到理想效果，与患者沟通后建议行瓷贴面修不均匀着色，部分牙面存在白垩色斑块，无明复。患者微笑时下前牙基本不暴露，出于微创显龋齿及牙体组织缺损。41近中扭转、32远和经济方面的因素综合考量，与患者协商后制中扭转，上颌中切牙中线与面部中线一致，下定的治疗计划如下：颌中切牙中线较上颌中切牙中线向左偏移约(1)全口龈上、龈下洁治术；1mm,与面部中线不一致（图1-1）。(2)上颌11~14、21~24全瓷贴面修复。告知患者详细治疗计划、所需时间、费用、3口腔临床病例解读丛书·口腔修复临床病例解读可能存在的风险等，患者知情同意。诊断蜡型印模；在患者口内制作树脂mock治疗步骤u(图1-3)。(1)告知患者治疗目的及其局限性，并②牙体预备：根据患者口内诊断饰面“减向患者宣传口腔预防及口腔卫生保健相关知识。法”进行基牙预备（本病例采用对接式瓷贴面(2)初诊。制取上下颌模型，拍摄照片，牙体预备)。数字微笑设计(DSD)美学分析并制作DSD诊切缘预备：采用直径1.2mm的车针，在断蜡型（图1-2）。基牙切端的近中、中部、远中3个位置形成深(3)第一次复诊。使用诊断蜡型和DSD度约1.0mm的定位沟；然后根据定位沟的深度照片与患者沟通，口内硅橡胶导板制作诊断饰均匀磨除基牙切端的牙体组织，达到修复体需面(mock-u),患者对可能获得的最终修复要的1mm预备空间（图1-4）。效果表示满意后，开始进行牙体预备及取模等唇面预备：建议采用贴面定深车针，在唇临床操作。面颈部、中部和切端形成3条横向定位沟（颈①制作口内mock-u:使用硅橡胶翻制部0.5mm、主体部分0.7~0.8mm)。然后采用B图1-2DSD美学分析和3D打印DSD诊断蜡型病例1贴面1（氟斑牙贴面修复）B图1-3口内制作树脂mock-u直径较大的轴面预备车针（直径1.2mm)按照定位沟的深度均匀磨除唇面的牙体组织。预备过程中注意形成正确的唇面形态，使得牙体预备量达到修复体需要的0.7-0.8mm(图1-5)。图1-6外展隙预备肩台预备：选择尖端为浅凹形的车针进行颈部及肩台的预备（图1-7）。图1-4切端预备图1-7边缘预备图1-5唇面预备确定深度精修抛光：采用较细粒度的车针进行表面外展隙（邻接）预备：采用邻面预备车针，抛光，精修后切唇线角必须足够圆钝、光滑，磨除邻面的牙体组织，本病例的设计不需要贴不能留有锐利线角，否则容易形成修复体内部面恢复邻接关系，所以不打开邻接，预备时注的应力集中，造成修复体折裂（图1-8)。意避免伤及邻牙（图1-6）。口腔临床病例解读丛书·口腔修复临床病例解读树脂托盘。双相法取模：使用油泥型硅橡胶制取初印模，注意混合时间不要过长，以免造成初印模硬度过大，初印与轻体分层（图1-10）。图1-8精修抛光③排龈和印模制取：牙体预备精修完成后，根据需要选择合适的排龈方法进行排龈和印模制取，本病例采用排龈线单线排龈和硅橡胶印模。图1-10制取终印模排龈：此病例中，从遮盖基牙颜色的角度④制作临时瓷贴面修复体：利用诊断蜡型考虑，需要将贴面的边缘置于龈下，因此考虑翻制的硅橡胶导板，同制作mock-u的方法，进行排龈。又因其边缘为浅龈下边缘，采用单在口内直接制作（图1-11）。线法即可以暴露修复体边缘（图1-9）。图1-11口内制作临时瓷贴面图1-9单线排龈(4)第二次复诊，贴面试戴及粘固。取模：瓷贴面修复对印模的准确性、精确①贴面试戴性有较高要求，不建议采用普通藻酸盐印模材就位：首先检查单个贴面的就位，寻找准料制取印模。加成型硅橡胶印模材料具有多种确的就位道，如有阻挡的部位，组织面衬垫薄不同流动性的剂型，制取瓷贴面精细印模时，咬合纸，确定阻挡点，口外小心调磨，保证单推荐联合应用高流动性的硅橡胶轻体(light个贴面可以良好就位；如果贴面邻面有阻挡，ody)和低流动性的硅橡胶油泥(utty)或重调磨存在干扰的接触点，保证每对相邻的贴面体(heavyody),形成双相印模。修复体都可以毫无压力的同时就位，调磨和抛托盘的选择：选择坚硬的、不会变形的托光时需要避免边缘的崩裂折断；最后进行所有盘。另外，从对印模材料施加足够压力的角度修复体试戴，确保就位位置准确（图1-12)。讲，推荐使用无孔不锈钢托盘或高强度一次性6···试读结束···...

2022-10-07 李昂 医生 人民医院李昂医生

图书名称：《实用口腔临床病例精粹第1卷》【作者】章锦才，王仁飞主编【丛书名】中国科学院大学存济医学院【页数】435【出版社】沈阳：辽宁科学技术出版社,2017.09【ISBN号】978-7-5591-0377-2【分类】口腔疾病-诊疗【参考文献】章锦才，王仁飞主编.实用口腔临床病例精粹第1卷.沈阳：辽宁科学技术出版社,2017.09.图书封面：图书目录：《实用口腔临床病例精粹第1卷》内容提要：本书涵盖了口腔种植、口腔修复、口腔正畸、牙体牙髓、牙周、儿童口腔等多个专业。主要内容包括:不翻瓣前牙即刻种植、一段式细颈种植体美学习班修复前牙小间隙缺损等。《实用口腔临床病例精粹第1卷》内容试读第章种植病例1不翻瓣前牙即刻种植刘敏杭州口腔医院VP中心2.诊断11不良修复体，残根。摘要3.材料种植系统（柱形，BEGO,德国)；目的：本文探讨原有修复体折裂后牙齿拔除即瑞士盖氏Bio-O骨粉0.25g和Bio-Gide胶原膜刻种植的治疗效果。13mm×25mm,微创拔牙器械。方法：2014年11月于杭州口腔医院就诊的4.治疗方案微创拔牙，不翻瓣植入1颗种植位女性患者，右上前牙原桩核冠修复体反复体同期GBR。术后行临时修复体粘接修复。脱落，余留牙根无法保留，经过沟通要求种5.治疗过程植修复；术前行口腔内检查及曲面断层片和(1)术前常规检查，拍摄曲面断层片、X线CBCT检查后，微创拔除11残根即刻种植同期片、CBCT对缺牙区骨质及骨量进行评估，唇侧骨GBR。术后缺失牙行临时修复体粘接修复，壁菲薄但完整，骨宽度6.8mm,骨高度17.5mm,术后3个月临时修复体行牙龈袖口成形术塑排除手术禁忌证（图1~图4）。形，术后6个月后行永久修复。(2)检查患牙的牙周，无牙龈出血，牙周探查结果：观察期间，种植体稳定性好，术后3个lt3mm,咬合关系良好，邻牙无松动，无缺损。牙月行牙龈袖口成形，术后6个月行永久修复，龈属于薄龈型，牙齿形态卵圆形。缺牙间隙7mm。美观度高，牙龈乳头充满邻间隙，无黑三角，(3)与患者沟通确定手术方案，患者知情同意牙龈曲线与邻牙协调一致。此手术。确定种植体的型号3.75mm×11.5mm。制结论：在严格掌握适应证、谨慎设计治疗计订手术方案为不翻瓣即刻种植。划、精细手术操作下，即刻种植同期GBR同(4)手术：常规消毒，阿替卡因肾上腺注样能收到令人满意的效果。临时修复体可以很射液局部麻醉下，微创拔牙（图5、图6），彻好地使牙龈成形，对后期永久修复体的美学效底清理拔牙窝，按照即刻种植的规范操作，偏果提升很多。腭侧备洞，不翻瓣在11位点植入1颗BEGO柱形关键词：不翻瓣；即刻；种植3.75mm×11.5mm的种植体（图7、图8)，在种植体和唇侧骨壁之间保留2mm的间隙，种植体最终扭力30N,获得了良好的初期稳定性，安装封闭一、材料与方法螺丝后同期于种植体和唇侧骨壁的间隙内植入B01.病例简介患者，女性，41岁，右上前牙6O骨粉并用Bio-Gide胶原膜关闭创口（图9）。年前行桩核烤瓷冠修复，近1年修复体反复脱落，术后缺牙区行临时修复体粘接于邻牙修复（图患者感觉影响美观及功能，在桩核冠再次脱落后来10)。术后拍片显示种植体位置良好（图11）。院检查，发现残留牙根已不能满足桩核的固位需(5)术后使用抗生素和漱口水3天，维护口腔求，患者提出行种植修复。卫生，预防感染。每4周复诊1次，评估种植体稳定2病例1不翻瓣前牙即刻种植性、口腔卫生、咬合及牙龈情况。术后1周根据牙CBCT显示唇侧骨板完整、稳定（图24），和患者龈情况做了临时粘接桥恢复前牙美观。说明以后每年复查1~2次。(6)术后3个月后影像学检查（图12）显示种二、结果植体骨结合良好，临床检查种植体无动度，ISQ值为73；牙龈颜色、形态及质地良好，行二期手术最终修复后种植体骨结合稳定，牙龈乳头丰做临时螺丝固定的过渡义齿对牙龈成形（图13、满，无黑三角，牙龈乳头及唇侧牙龈厚度接近邻图14)。6个月后牙龈颜色、形态及质地良好，龈牙，牙龈颈缘线高度一致，修复体及牙龈丰满度患乳头丰满，个性化取模制作永久修复体（图15~者均满意。修复后3个月、半年、1年后复查，牙龈图20)，修复后根尖片显示修复体就位良好（图乳头完全充满三角间隙，牙龈厚度及牙龈颈缘线稳21)。定，接近对侧同名牙，最终获得满意的牙齿和牙龈(7)永久修复后3个月、半年、1年后复查的美学效果。修复体良好，牙龈丰满度良好（图22、图23)，图1术前曲面断层片图2术前CBCT1图3术前CBCT2图4术前X线片实用口腔临床病例精粹（第1卷）3病例1不翻瓣前牙即刻种植图5术中微创拔牙图6术中拔牙窝图7植入种植体图8植入种植体正面咬合像图9植骨并用Bio-Gide胶原膜封闭创口，缝合图10临时过渡义齿4实用口腔临床病例精粹（第1卷）】病例1不翻瓣前牙即刻种植B图12修复前X线片图11术后X线片图13临时修复体1图14临时修复体2图15牙龈成形图16个性化取模实用口腔临床病例精粹（第1卷）5病例1不翻瓣前牙即刻种植图17制作个性氧化锆基台图18制作个性氧化锆冠图19个性氧化锆基台图20个性氧化锆冠.之、图21修复后X线片图22种植修复1年后照片16实用口腔临床病例精粹（第1卷）···试读结束···...

2022-10-07 辽宁省医院官网复印病例 辽宁新增病例

图书名称：《神经系统疑难病例分析》【作者】李建章，张杰文主编【页数】486【出版社】郑州：河南科学技术出版社,2020.04【ISBN号】978-7-5349-9790-7【价格】120.00【分类】神经系统疾病-疑难病-病案【参考文献】李建章，张杰文主编.神经系统疑难病例分析.郑州：河南科学技术出版社,2020.04.图书封面：图书目录：《神经系统疑难病例分析》内容提要：一书在手，神经系统疾病诊断清……《神经系统疑难病例分析》内容试读第一章中枢神经系统表面铁沉积症中枢神经系统表面铁沉积症(SS-CNS)是由慢性、长期、反复、少量蛛网膜下腔出血，红细胞崩解后的代谢产物含铁血黄素沉积于脑、脊髓、脑神经的软脑/脊膜表面、软脑/脊膜下和室管膜下，导致神经元损伤和神经胶质增生，引起神经系统慢性进行性、非可逆的退行性罕见疾病。感音神经性耳聋、小脑性共济失调、锥体束损伤」脑脊液黄变和MRIT,像和SWI像脑和脊髓表面的低信号是本病特征性表现。其发病率约为0.7%。【病因】多数学者认为：1.经典型的SS-CNS由长期慢性、反复的血液进人脑脊液致。其中约65%的病例出血原因可查明，其中蛛网膜下腔出血(SAH)是主要原因：在68例SS-CNS报道中，60%的患者由蛛网膜下腔出血引起；37%继发于SAH中，75%的病例脑脊液反复出现出血或黄变。2.继发于脑脊液腔隙系统病变，如下述诸多原因引起腔内脑脊液过多积存，其与神经组织长期接触，引起毒性反应而发病。①脑半球切除术后残腔、脑血管畸形、脑梗死后出血、脑动脉炎、血液疾病及烟雾病等。②淀粉样脑血管病是造成局限性SSCNS常见的原因，常伴有明显认知障碍。③脑外伤后：如脑挫裂伤：慢性脑内血肿(报道占患者的27.7%)：海绵状血管瘤，尤其位于蛛网膜下腔旁、脑室旁的海绵状血管瘤易致该病。④肿瘤：以室管膜瘤多见。⑤CSF腔内的病变：如脑脊膜膨出：脊髓手术或外伤所致的假性脑（脊）膜膨出等。3.35%患者原因不明，可能由代谢、血液系统功能异常、遗传性疾病等导致中枢神经系统本身铁代谢异常，对抗血红蛋白、自由铁损伤的保护机制薄弱或缺如：对血红素、铁剂生理性吸收障碍，铁在脑脊液中长期存留。此称为“CNS抵御血液”。国外报道的270例SS-CNS患者的病因：①特发性(35.18%)；②头部及背部创伤(12.96%)③动静脉畸形(9.26%)；④CNS肿瘤(14.81%~20%)；⑤既往CNS肿瘤切除史(5.92%)；⑥CNS术后（非肿瘤）(6.67%)；⑦淀粉样血管病(2.59%)：⑧臂丛神经或神经根损伤(6.3%)：⑨其他原因引起的SAH(6.3%),如系统性硬化症、软脑膜淀粉样物质沉积症等。【发病机制】1.大体解剖可见大量含铁血黄素广泛沉积于软脑膜下的双侧大脑半球表面、双侧·1神经系统疑难病例分析SHENJINGXITONGYINANBINGLIFENXI小脑半球、脑桥基底、各脑神经及脊髓和脊髓神经根的表面，尤其是在小脑半球蚓部上部、双侧听神经、脊髓白质和终丝。(1)脑干和小脑表面最先或最易沉积，部分原因是脑脊液循环过程中该区最先接受脑脊液灌溉；另外小脑存在有丰富的小胶质细胞和Bergma细胞，前者可合成铁蛋白，后者对铁蛋白合成起加速作用，铁蛋白含量高，含铁血黄素更多的沉积，导致小脑（蚓部）皮质萎缩而发病。(2)听神经和终丝易受累，主要是它由中枢髓鞘形成的少突胶质细胞构成，小胶质细胞是合成铁蛋白的主要场所，铁蛋白的合成是神经系统的一种自我保护机制，如果游离铁的产生过多，则可催化过氧化氢为超氧化氢，导致脂质过氧化、细胞膜受损，含铁血黄素较其他脑神经更易在其表面沉积。(3)SS-CNS中锥体束征发生，主要是因为皮质脊髓束在大脑脚处走行接近蛛网膜下腔，且锥体束的髓质和腰段脊髓均位于软脑膜下方，易受到含铁血黄素沉积的毒性作用，故锥体束损害也是常见症状之一。也有解释为上述三联征，脊髓、坐骨神经及部分神经精神症状发生，可能与小脑上蚓部、额叶基底部、颞叶皮质、脑干、脊髓、神经根、第I和第Ⅲ对脑神经等部位脑外间隙较宽大、脑脊液含量较多，局部脑组织与脑脊液之间的物质交换更充分有关，而双侧大、小脑半球这些脑外间隙狭小的部分则含铁血黄素沉积表现不明显。2.SS-CNS的发病是一个慢性病理过程，可能经过以下几个阶段：①由各种原因造成慢性蛛网膜下腔出血灶，红细胞扩散到脑脊液中：②由于长期、反复、少量出血使脑脊液中红细胞总量超过了神经系统吞噬细胞的清除能力，红细胞在脑脊液中发生溶血，释放出游离的血红蛋白；③游离的血红蛋白进入吞噬细胞或神经元后诱导细胞产生大量血红蛋白氧化酶，分解血红蛋白释放出游离的铁离子和胆绿素：④血红蛋白和游离的铁离子长期存在诱导细胞合成大量脱铁蛋白，结合游离铁形成含铁血黄素而沉积在脑组织并影响脑组织细胞，造成肉眼和镜下所见的含铁血黄素沉积现象。3.铁沉积引起神经元不可逆损伤的机制：①神经元铁超载可以诱导细胞产生强烈的氧化应激反应，释放大量氧化自由基，导致细胞损伤：②沉积的含铁血黄素可导致脊髓和听神经髓鞘脱失、轴索变性；③血红蛋白可能通过诱导氧化应激对神经元产生损伤。需注意的是铁沉积的程度或者沉积的范围与临床症状的严重程度有时并不平行，影像上病变严重且范围广泛，但临床症状却比较轻微，反则亦然。总之，SS-CNS的发病首先为出血通过脑脊液扩散：二是红细胞溶解，释放血红素：三是血红素转换成游离铁、铁蛋白、含铁血黄素：四是含铁血黄素暴露于脑脊液中，沉积于脑表面且可深达皮质的第三层，损伤神经组织。特征性病理改变为软脑膜表面铁沉积，颗粒状室管膜炎和梗阻性脑积水。镜下显示含铁血黄素沉积、软脑膜纤维化以及细胞外巨噬细胞聚集，并伴有神经胶质增生，细胞内可见卵形小体及轴索脱·2·第一章中枢神经系统表面铁沉积症髓鞘改变。【临床表现】1.一般症状：①发病年龄14~77岁，多在40岁后才出现临床症状（平均发病年龄为50岁)，男：女为3：1；②疾病发生是一种慢性过程，从发病到出现症状潜伏期可达4~8个月，甚至37年，出现症状的时间早晚主要取决于是连续性出血还是间断性出血以及出血量的多少和个体对血红蛋白、游离铁等脑脊液中有害物质的清除能力：③病死年龄为29~78岁，发病至病死时间为1~38年。2.典型临床表现为进行性加重的感音神经性耳聋、小脑性共济失调和锥体束损伤，其是本病的临床三联征，但很少同时发生于同一个体，且发生顺序无特异性。完全具备此三联征者有约39%。①小脑共济失调、构音障碍（小脑蚓部与第四脑室毗邻，小脑蚓部易受影响)，其发生率为81%~88%。共济失调者：46%影响双侧肢体和步态，36%主要影响步态，少数有眼震。②感音性耳聋、耳鸣，发生率为81%~95%，甚至多数均有，如无此症状，诊断本病应受到质疑（听神经从脑干发出后经过桥脑池较长，易接触脑脊液中的铁，故最早出现听力下降)，当累及前庭神经可出现眩晕，检查可见前庭-眼反射减弱或消失。③锥体束损害表现，病变水平可在脊髓或脑干，症状以双下肢明显，发生率为53%~76%。④部分患者可单独出现或伴随某些非典型症状，如认知障碍（记忆力减退、痴呆）、膀胱功能障碍、头痛、背痛、神经痛、肠道功能异常、味觉丧失、脑神经损害（嗅觉丧失、视神经、动眼神经，因胶质细胞形成的髓鞘较长）、癫痫、失语、锥体外系的帕金森病及躯体感觉障碍等。神经损害部分原因可能为小量SAH,部分为伴脊髓蛛网膜炎1995年Fearley等总结了SS-CNS的典型临床特点，其中，①感觉神经性耳聋占95%(几乎均有且双侧，但早期可不对称且主要是高频损伤，发展时间可持续1~15年，最后可发展为全聋或仅保留少量对低频音的听力)：②小脑性共济失调占88%（主要影响步态，眼震少)：③锥体束征占76%（主要为下肢，重者呈痉挛性瘫，病变主要在脊髓或脑干，腱反射亢进占24%，损及腰骶部者为下运动神经元征)：④痴呆（认知障碍)占24%：⑤膀胱功能障碍占24%；⑥嗅觉丧失占17%：⑦瞳孔不等大占10%：⑧躯体感觉障碍占13%：⑨少见症状包括眼外肌麻痹、颈背痛、双侧坐骨神经痛和下运动神经元损害等。最近研究将SS-CNS分为皮质型与皮质下型，前者含铁血黄素沉积局限于中枢神经系统的幕上结构、不累及幕下结构，临床表现为头痛、认知障碍、癫痫发作、局灶性神经功能缺失。后者含铁血黄素沉积于幕下结构，包括脑干、小脑、脊髓及颅颈交界处，伴或不伴幕上结构受累，主要表现为小脑共济失调、感音神经性耳聋及锥体束征等，也有括约肌功能障碍、吞咽困难、嗅觉丧失等症状，以往报道的病例多为该型。·3神经系统疑难病例分析SHENJINGXITONGYINANBINGLIFENXI【辅助检查】1.脑脊液检查：①脑脊液颜色可为红色、黄变、铁锈色或正常；红细胞计数和蛋白明显增高，红细胞计数可过万，蛋白可升高，多在0.4~2.0g/L,甚至高达5g/L,也可正常；镜下可观察到有含铁血黄素的巨噬细胞和破碎的红细胞，以及出现噬红细胞现象，或噬铁细胞现象。②脑脊液生化检查能提示含铁血黄素、血红素、铁蛋白等含量异常，可用于早期诊断和驱铁治疗疗效的评估，如在正常脑脊液中铁蛋白含量小于12g/mL,铁表面沉积症患者脑脊液中铁蛋白的含量一般在75g/mL左右，甚至在临床前期铁蛋白的指标就已经升高，可进一步支持SS-CNS诊断。③偶尔可以出现寡克隆区带阳性。2.影像学检查：SS-CNS的诊断主要依靠影像学，其中以SWI对早期诊断与病因诊断最敏感。因此，随着影像技术的发展，SS-CNS的检出率明显提高」(1)主要累及部位：额叶底部、颞叶中部皮层、外侧裂部、大脑沟回：脊髓表面：小脑蚓部（蚓部上部著）或小脑半球前上部；脑桥基底部、环池；各脑室表面：脑池内：第I、V、I和第Ⅷ脑神经周围（病理检查存在，而MRI上仅有25%能显示）。(2)影像表现：①头颅CT无异常表现。②MRI在T,W可表现为低信号或略低信号，但因无脑脊液映衬，常不易被发现，少数认为在T,WI上可显示线样高信号，并认为具有重要提示价值。③T,WI加权成像检查较敏感，可见在上述各组织结构沿着与脑脊液相接触的脑膜表面、脑与脊髓蛛网膜下腔以及脑室的室管膜有特征性的线样低信号带，为含铁血黄素沉积信号影，敏感度为27.3%。④SWI比T,WI加权成像显示更敏感、清晰和广泛，敏感度为90.9%：同时能显示慢性出血灶，有助于发现病因。⑤脊髓表面铁质沉积，在轴位像上于脊髓表面形成环状低信号。⑥尽管有脑神经受累，但在影像上较难清楚显示。值得注意的是：(1)淀粉样脑血管病(CAA)无典型的SAH病因，可有脑内微出血，铁沉积局限在大脑凸面的皮质内，缺乏上述典型症状，而以反复发作的感觉运动异常和认知障碍为主，有学者把这种类型的铁沉积称为皮质型表面铁沉积症或局限型表面铁沉积症。(2)在慢性硬膜下血肿患者，含铁血黄素局限的沉积于脑回的顶端而不在脑沟内，主要表现为脑皮质变薄。(3)破裂动脉瘤致SAH患者的铁沉积主要在外侧裂池的占65.5%，其他部位主要沉积在脑沟内，其概率依次为顶叶43.1%、额叶41.3%、题叶39.7%和枕叶20.7%。(4)外伤性SAH引起的脑表面铁沉积多位于大脑表面，无典型三联征，可因损害部位不同出现某些相应症状。单次外伤性SAH致SS-CNS原因不清，可能：①外伤性SAH常伴硬膜下血肿、脑挫伤，致脑水肿及血液引起的化学性脑膜炎，均加重局部脑沟裂受压变窄，使CSF循环、吸收障碍，出血的代谢产物廓清慢。②长时间卧床，血4.第一章中枢神经系统表面铁沉积症液易沉积于外侧裂池等脑沟内。③出血后致大量自由基、内皮素释放，血管痉挛，脑缺血等，影响铁离子吸收，加重铁蛋白蓄积等，均可致局部含铁血黄素沉积。【SS-CNS的诊断】目前无诊断标准，但多数文献提出具有以下标准。①明确病因：CNS出血史、肿瘤手术史等。②具备特征性临床表现（双侧感音性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征三联征)。③头颅MRIT,WI或SWI显示脑和脊髓表面线样低信号影者，确诊并不困难。令人不解的是，脑出血、SAH、颅脑手术、颅脑外伤等很常见，但中枢神经系统铁表面沉积症并不多见，原因何在？少有解释。我们考虑可能是：①对该病认识不足警惕性不够，SWI检查非临床应用常规，影像表现细微、不典型，未仔细观察。②虽有明确病因，但病程太长，临床早期可无症状或症状不典型，未做特殊检查。据报道从含铁血黄素开始沉积到出现该病特征性表现之间的中间期，可经历约4个月到30年的时间。有研究在8843名接受MRI检查的人群中，0.15%的患者发现有SS-CNS的MRI表现，其中85%没有症状，何时或是否出现症状难说。③是否与轻链铁蛋白、重链铁蛋白在脑脊液或脑组织中含量比例变化有关，含铁血黄素可能仅在大量轻链铁蛋白存在的情况下才出现，而促进了大脑铁储存。依据上述明确的确诊条件及病因的多见、病程的长期性，我们提出下列诊断标准，可供临床参考施用。1.诊断标准(1)临床标准：①病因明确：脑出血病史或手术史：伴或不伴实验室异常。②有典型感音性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征临床“三联征”。③有非典型临床症状。(2)MRI影像标准：①典型部位：铁质沉积于小脑蚓部、脑干周围、I和Ⅷ脑神经周围，同时或其中1~2处。②非典型部位：幕上脑室周围、脑裂池或病变区。2.评定标准确诊：具有临床标准①~③中3条及MRI影像标准①中2处（幕下型）：或具有临床标准①和③及影像标准②（幕上型）。很可能：具有临床标准①及②中2条，MRI影像标准①中1处或以上。可能：具有临床标准①及②中1条，MRI影像标准①或②。可疑：具有临床标准①和②中2~3条，无明确MRI影像标准，并排除可解释的疾病。或有明确影像异常，无明显临床症状」病例1：患者，男，65岁，以“脑出血后行走不稳感10月余，加重6小时”为主诉入院。患者10个月前“左侧脑干出血”，治疗后遗留左侧咀嚼力弱、味觉·5.神经系统疑难病例分析SHENJINGXITONGYINANBINGLIFENXI缺失及行走不稳感，日常活动未受明显影响。半年来行走不稳进行性加重，行走向右偏斜，无肢体无力、麻木、头晕、耳鸣、复视等伴随症状。6小时前患者行走偏斜明显加重，2小时前出现站立不稳，需人搀扶，无明显其他伴随症状住河南大学第一附属医院。病程中患者神志清，饮食可，体质及二便正常。既往史：高血压病史10余年，血压最高190/110mmHg,服药治疗血压控制尚可；2个月前出现头晕、耳鸣、视物不清，疑为“脑梗死”住院输液治疗，出院后规律服阿司匹林肠溶片及降脂药。体格检查：BP130/70mmHg,神清语利，皮质功能正常，左侧额纹稍浅、眼裂较小，瞳孔等大、对光反射灵敏，左眼外展、右眼内收稍差伴水平细小眼震，余脑神经(-)。四肢肌张力正常，肌力左上肢约V-、右V、双下肢V级，双上肢腱反射(++)，左下肢腱反射(++)，右下肢腱反射(+)，左颜面部及左下肢针刺觉较对侧稍敏感，深感觉无异常，左侧病理征可疑阳性，右侧阴性，双侧指鼻试验欠准，双下肢跟-膝-胫试验明显不稳，昂白氏征阳性。图1-1SS-CNS(幕下型)·6···试读结束···...

2022-09-28 神经系统疾病有哪些 神经系统的组成

图书名称：《儿科内分泌典型病例诊疗解析》【作者】李嫔作【页数】305【出版社】上海：上海交通大学出版社,2021.05【ISBN号】978-7-313-24845-9【分类】小儿疾病-内分泌病-诊疗【参考文献】李嫔作.儿科内分泌典型病例诊疗解析.上海：上海交通大学出版社,2021.05.图书封面：图书目录：《儿科内分泌典型病例诊疗解析》内容提要：本书收集了近１０年临床上典型的４４个儿科内分泌疾病，内容涉及垂体、甲状腺、性腺、胰腺、肾上腺等所有内分泌器官，采用病例描述结合问答的方式进行编写。通过阅读本书，读者可以体会到三级甲等医院专家问题启发式的现场查房式感受，在掌握临床诊疗常规的同时了解相关疾病的进展。本书适合儿科医师、临床儿科规培医师或儿科内分泌专业的研究生等参考阅读。《儿科内分泌典型病例诊疗解析》内容试读儿科内分泌典型病例诊疗解析第一章生长及性发育障碍002【儿科内分泌典型病例诊疗解析第一节矮小症病例1身材矮小5年一生长激素缺乏症一、病史【现病史】患儿，男，8岁3个月，因“身材矮小5年”入院。患儿5年前被发现身材较同龄男孩明显矮小，生长速率3~4cm/年，平素无多饮、多尿，无头痛、呕吐，学习成绩好，大便1次/d。【体格检查】体温36.5℃，脉搏98次/mi,呼吸25次/mi,血压103/71mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重22kg,身高117cm(一2SD)。患儿身材矮小，匀称，无特殊面容；神清，反应可；心音有力，律齐；双肺呼吸音粗，无啰音；腹平软，肝脾肋下未及；四肢活动可，神经系统无阳性体征；无脊柱侧弯；双侧睾丸容积3mL,阴茎长3cm,PH1期。【个人史】患儿系G1P1,足月剖宫产，出生体重3300g,无室息抢救史。平素身体健康，否认重大疾病史，否认传染病史，否认药物、食物过敏史。12个月会扶走，15个月会说话。精神、运动发育大致与同龄儿童相仿，学习成绩好。预防接种史：均已接种。父亲身高176cm,母亲身高160cm,家族中无类似遗传疾病史。第一章生长及性发育障碍丨003二、诊疗解析1.首诊该患儿，首先应该考虑什么？患儿因“身材矮小5年”就诊，测量后发现身高小于2个标准差(2SD),可以诊断“矮小症”。小儿身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2SD以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位，称为矮小症(horttature)。2.根据病史，需要考虑哪些导致矮小症的病因？回顾病史，患儿有以下几个特点：①生长速率lt5cm/年，说明线性生长缓慢。②无多饮、多尿、头痛、呕吐等表现，颅内占位可能性不大，但仍需进一步完善检查明确。③学习成绩好，无便秘，考虑甲状腺功能低下可能不大，但仍需进一步完善检查以明确。④既往无重大疾病，无乙型肝炎等传染病接触史，暂不考虑因慢性疾病等导致矮小症。⑤智力正常，身材匀称，无特殊面容，考虑综合征性矮小可能性不大。⑥系足月儿，出生体重正常，排除胎儿生长受限导致矮小症。3.需要进一步完善哪些检查明确矮小症的原因？该患儿矮小症的病因首先考虑内分泌病变。首先选择的实验室检查，包括甲状腺功能、胰岛素样生长因子-l(iuli-likegrouthfactor-l,IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(iuli-likegrowthfactoridigrotei-3,IGFBP-3)、肾上腺皮质激素等。另外，还需完善其他实验室检查进行鉴别诊断，如乙型肝炎病毒血清标志物检测（乙肝两对半）、肝肾功能、电解质等。骨龄作为矮小症病因诊断的首要检查已被广泛应用，骨龄小于2SD的患儿需考虑存在生长激素缺乏症(growthhormoedeficiecy)或甲状腺功能减退(hyothyroidim)可能。对于有多004「儿科内分泌典型病例诊疗解析饮、多尿，头痛、喷射性呕吐的患儿，或合并性腺发育不良、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退等其他下丘脑一垂体一性腺/肾上腺/甲状腺轴病变的患儿，需完善垂体磁共振成像(mageticreoaceimagig,MRI)以排除垂体占位及垂体柄阻断综合征。此外，生长激素(growthhormoe,GH)激发试验为目前诊断生长激素缺乏症最可靠的检查之一，对于暂不考虑甲状腺功能减退及其他慢性疾病等导致矮小的患儿，应完善GH激发试验。该患儿血、尿、粪三大常规均正常。肝功能：谷丙转氨酶36IU/L,谷草转氨酶21IU/L,Y-谷氨酰转移酶29IU/L。肾功能：尿素氮3.8mmol/L,肌酐56mol/L。电解质：钠136mmol/L,钾4.2mmol/L,氯105mmol/L,钙2.10mmol/L,磷1.60mmol/L。乙肝两对半：正常。甲状腺功能：FT4.86mol/L,FT414.56mol/L,促甲状腺激素(thyroid-timulatighormoe,TSH)2.8mlU/L。空腹血搪4.3mmol/L,空腹胰岛素103mol/L。肾上腺皮质相关激素：皮质醇(8：00am)159.68mol/L,促肾上腺皮质激素(8：00am)7.9mol/L。IGF-1为67.86g/L(￥)，IGFBP-3为3.8mg/L(￥)。骨龄：相当于6岁，落后同龄儿童gt2SD。垂体MRI:垂体小，余未见明显异常。2项GH激发试验：峰值1为6.23g/L,峰值2为2.34g/L。4.该患儿的诊断是什么？主要通过哪项实验室检查明确诊断？该患儿骨龄相当于6岁，落后同龄儿童gt2SD。先后行2项GH激发试验，检查结果如下：峰值1为6.23g/L,峰值2为2.34g/L(均lt10g/L)。IGF-1为67.86g/L(￥)，IGFBP-3为3.8g/L(￥)。结合患儿病史，可诊断为生长激素缺乏症（部分性)。生长激素缺乏症诊断标准如下：①匀称性身材矮小，身高落第一章生长及性发育障碍丨005后于同年龄、同性别正常儿童生长曲线的第3百分位或2SD。②生长缓慢，生长速率lt5cm/年。③骨龄落后于实际年龄2岁以上。④两种药物激发试验结果均提示GH峰值低下(lt10g/L).⑤智力正常。⑥排除其他影响生长的疾病。生长激素缺乏症的诊断依靠GH水平的测定。因生理状态下GH呈脉冲式分泌，这种分泌与下丘脑、垂体、神经递质以及大脑结构和功能的完整性有关，有明显的个体差异，并受睡眠、运动、摄食和应激的影响，故单次测定血GH水平不能真正反映机体的GH分泌情况。因此，对疑似患儿必须进行GH激发试验，以判断其垂体分泌GH的功能。常用的GH激发试验用药包括：①胰岛素0.05~0.1IU/kg静脉注射，分别测定0、15、30、60、90mi时血糖及GH水平。②精氨酸0.5g/kg,用灭菌注射用水配伍(3mL/kg),30mi内静脉滴注完成，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。③可乐定54g/kg,顿服，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。④左旋多巴10mg/kg,顿服，分别测定0、30、60、90、120mi时GH水平。其中，胰岛素、可乐定及左旋多巴均通过刺激下丘脑生长激素释放激素(growthhormoereleaighormoe,GHRH)释放促进GH释放；精氨酸通过抑制下丘脑生长激素抑制激素的分泌促进GH释放。一般认为GH峰值lt10g/L即为分泌功能不正常。GH峰值lt5g/L为GH完全缺乏；GH峰值5~10g/L为GH部分缺乏。由于各种GH激发试验均存在一定局限性，必须2种以上药物激发试验结果均lt10g/L时才可确诊为生长激素缺乏症。一般多选用1种通过刺激下丘脑GHRH释放促进GH释放的药物，加用1种通过抑制下丘脑生长激素抑制激素的分泌促进GH释放的药物进行试验。IGF-1主要以蛋白结合的形式(IGFBP)存在于血液循环006「儿科内分泌典型病例诊疗解析中，其中以IGFBP-3为主。IGFBP-3有运送和调节IGF-1的功能，其合成也受GH一IGF轴的调控，因此IGF-1和IGFBP-3都是检测GH一IGF轴功能的指标。两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，较少日夜波动，血液循环中的水平比较稳定。目前认为IGF-1、IGFBP-3可作为5岁至青春发育期前儿童生长激素缺乏症的筛查检测，但该指标有一定的局限性。正常人IGF-1和IGFBP-3水平受多种因素影响，如性别、年龄、营养状态、性发育程度和甲状腺功能等。5.该患儿的诊断应与哪些疾病鉴别？引起生长落后的原因有很多，需与生长激素缺乏症鉴别的主要有：(1)家族性矮小症：有身材矮小家族史，身高常在第3百分位数左右，但其增长速率为4~5cm/年，骨龄与年龄相称，智力与性发育均正常，GH激发峰值gt10g/L。(2)体质性青春期延迟：多见于男孩。出生时无异常，以后身高增长逐渐变缓，尤其在即将进入青春发育期时生长发育更缓。性发育出现可延迟于正常平均年龄数年。父母中大多有类似既往史。(3)足月小样儿：由于母孕期营养或供氧不足、胎盘存在病理性因素、宫内感染、胎儿基因组遗传印迹等因素导致胎儿宫内发育障碍。出生足月，但体重低于正常新生儿，部分有生后追赶性生长，部分则身材矮小。(4)如为女孩，需与特纳综合征(Turer综合征)相鉴别。该病临床表现为身材矮小，性腺发育不良，具有特殊的躯体特征，如颈短、颈蹼、时外翻、后发际线低、乳距宽、色素痣多等。典型的Turer综合征与生长激素缺乏症不难区别，但嵌合型或等臂染色体所致者因症状不典型，需进行染色体核型分析以鉴别。(5)甲状腺功能减退症：该症除有生长发育落后、骨龄明显落···试读结束···...

2022-09-09 内分泌病历书写 内分泌病例

图书名称：《喉癌临床病例精要》【作者】（巴西）RogérioA.Dediviti，（意）GiorgioPeretti，（美）EhaHaa作；沈志森，沈毅译【页数】169【出版社】上海：上海科学技术出版社,2022.01【ISBN号】978-7-5478-5494-5【分类】喉肿瘤-诊疗【参考文献】（巴西）RogérioA.Dediviti，（意）GiorgioPeretti，（美）EhaHaa作；沈志森，沈毅译.喉癌临床病例精要.上海：上海科学技术出版社,2022.01.图书封面：图书目录：《喉癌临床病例精要》内容提要：本书由国际著名耳鼻咽喉-头颈外科、放化疗科和影像科等学科顶尖专家RogérioA.Dediviti，GiorgioPeretti，EhaHaa，ClaudioR.Cerea等共同编写，是一本具有划时代意义的专业图书。本书基于喉癌病例报道的形式，汇集了典型病例，融入了当代喉癌诊治最具代表性与国际化的新理念，为喉癌诊治提供了新的策略。全书共34个专题，每个专题包含病例介绍、讨论、建议和避免误区等部分，并配以精美的图片与表格，通过翔实的病例，深入浅出地分析了临床术式选择依据、影像学检查结果、手术技巧、手术并发症及其处理方法等，针对临床常见的各种类型的喉癌，从诊断、治疗及预后进行了详细剖析。本书实用性强，可供各年资的耳鼻咽喉-头颈外科、放化疗科、影像科及相关专业医师和医学生借鉴阅读，也有助于促进我国在该领域的基础和临床研究，进一步提高相关专业医师的临床诊断和治疗水平。《喉癌临床病例精要》内容试读Ta期的声门型喉癌经口激光手术T1aGlotticCarciomaUdergoigTraoralLaerSurgeryLeoardoHaddad.GutavoCuha要本章将讨论1例经口激光显微手术治疗T期声门型喉鳞状细胞癌患者，完整切除肿瘤后随访3年无复发迹象的病例。声门型喉癌的首发症状通常是声音嘶哑，早期诊断非常重要。动态喉镜检查是诊断和确定分期的重要检查手段。在动态喉镜检查不能完全确定肿瘤的病变范围时，影像学检查(CT或MRI)有助于评估肿瘤累及范国。治疗目标是治愈痕症和保留喉功能，如发声和吞咽。目前可供选择的适宜治疗方案是经口激光显微手术、放射治疗、开放性喉部分切除术。经口激光显微手术与其他方案相比，已显示出优越的肿瘤切除效果和功能保留，包括涉及前连合的病例，并发症发生率低，且严重并发症少。该方案可降低患者费用和缩短住院时间。选择合适患者、喉部暴露和切除术式是手术成功的重，点，对切缘病理检查作为肿瘤复发的预测指标目前尚未定论。为预防CO,激光手术的潜在严重并发症，必须适当保护气管插管、患者的眼睛和面部喉肿瘤，喉癌，声门癌，CO,激光，声带切除术，手术治疗，经口激光显微外科1.1病例介绍患者，女，58岁，进行性发音闲难3个月收住入院。无呼吸和吞咽闲难及消化不良症状。吸烟(40包/年)、嗜酒。未发现其他疾病和家族癌症史。声音中等嘶哑，动态喉镜显示：右声带广泛白斑，累及整个右侧声带，未累及前连合（图11）。颈部未触及明显肿大淋巴结。治疗方案选择经口激光显微外科手术完整切除病变组织。术中冰冻切片显示：高级别上皮瘤样病变，未累及基底膜（原位癌）。Ⅱ型切除术完整切除肿瘤（图1.2）。病理检查显示了一种表面浸润的右声带中分化鳞状细胞癌(SCC),切缘阴性该患者定期接受随访3年，没有复发的迹象动态喉镜检查表现出完全的声门闭合。语音质量好，患者对此感到满意图1.1白斑累及右侧声带的喉镜视图喉癌临床病例精要图1.2经口激光显微外科手术。病变（左）的视图和完整切除肿瘤后的最终结果（右）1.2讨论案，优点有管理成本低，住院时间短，良好的肿瘤治疗效果和功能保留，并发症发生率低，与其他手喉癌占所有恶性肿瘤的2%~4.5%和头颈部术相比严重并发症少。开放部分喉切除术则有肿瘤的25%，其中50%源于声带。男性发病率欧洲更长的住院时间，更高的并发症发生率（如术后疼南部最高，其次为欧洲的中部和东部、南美洲国家痛、水肿、肺气肿和气管切开)，成本高，功能效以及美国的非裔美国人。在这些人群中，发病率为果差等缺点：尽管可能切除更大范围，甚至可行颈10/100000。女性发病率在非洲裔美国人最高，大淋巴清扫。另一方面.放疗具有良好的肿瘤治疗约3/100000'效果和语音结果，但成本较高、治疗时间较长、黏早期声门型癌是指癌症没有扩散到喉部的相邻膜损害以及长期的副作用如口腔干燥组织，对应于T.、T,和T,阶段(AJCC/UICCTNM,对于T,声门型癌治疗后发音质量.尚无专家共第8版)2。声门型癌的首发症状是声音嘶哑，早识方案，但多因素分析揭示激光手术与放疗无显著期诊断非常关键，对于进展期的病变，需要更积极差异9。对患者进行纵向声音评估显示：CO,激光的治疗方案。使用相关影像学检查，如计算机断层切除术后即刻语音质量恶化(lt3个月，逐步恢复扫描(CT)和磁共振成像(MRI,有助于评估肿和稳定(gt6个月).结果与术前模式相当，尤其在瘤的进展程度，特别是动态喉镜检查未能确定所有非广泛的声带切除术，单侧和无前连合受累相关的的病变范围时。然而，动态喉镜检查仍然是诊断和病例中0.1.2确定早期声门型癌的主要手段尽管TLM在早期声门型癌中有良好的肿瘤切喉癌的治疗目标是治愈癌症和保留喉功能，如除效果和功能结果，但在其累及前连合患者中的应发音和吞咽，并尽量减少严重的并发症。可选择不用仍存在争论。而声门型癌放疗虽已被视为一个有同类型的手术.如经口激光显微外科手术(TLM)、效和保持声音的治疗方式，累及前连合时却更差放射治疗(RT)或开放部分喉切除术(OPL)。由一些学者提倡开放式手术，与接受RT治疗的患于各类手术的存活率相近，所以治疗方案选择通常者(56%一76%)相比，可以实现更好的局部控制决定于言语发声、治疗时间、患者的病情及其本人(86%91%)B.4。考虑到T、开放手术持久和的选择34可能的并发症，TLM仍可能是首选治疗方式，具有新近研究治疗早期声门型癌各种术式成本的结更短住院时间、更好的功能保留、更有效局部控制果显示，经口激光显微外科手术(TLM)是最佳方(79%一92.8%）15.1621T,期的声门型喉癌经口激光手术手术切缘也是一个主要问题。一些学者认为切的完整视图缘阳性可作为预后不良的一个原因.”。然而.·术式选择：取决于病变的扩展程度和浸润深尚未证明切缘状态和患者预后的相关性5，。相度。主要是以彻底清除癌症为前提。若声带白斑病对于头颈部其他部位肿瘤，声门癌切除切缘通常为或黏膜白斑病，建议冷冻切片评价。如果有任何程2mm9。由于具有切除假象、样品收缩和组织碳度的分化不良，则至少是Ⅱ型切除术而不是传统的化，激光手术肿瘤的边缘评估比较困难，病理评估【型切除术，防止进一步复发，因为语音质量没有可能被阻碍导致错误的解释肿瘤边缘。因此，阳性显著差异切缘不一定代表肿瘤切除不足”。此外，最近引·边缘：完全切除肿瘤对于治疗癌症是令人满进的新内镜设备，即窄带成像(NBI)已经证明在意的，如果切缘阳性，建议从切除肿瘤的切缘中收确定癌症表面扩展并划定其切除边缘具有巨大临宋集碎片并考虑二次手术价值。这个“生物内镜”的概念显示减少表面边缘的阳性率23.7%至3.6%01.4避免误区即使冰冻切片在激光辅助声带切除中是可靠的手段，但此方法似乎很难应用.因为这方法非常·肿瘤范围：如果喉镜检查无法识别肿瘤的所耗时，还需要一个临床有经验的病理学团队。另一方有界限，影像学检查(CT或MRI)可能有助于评面，切除肿瘤周围组织的活组织检查已被推荐”估癌症的程度并决定是否可以经口治疗。请记住：此外，为了改善局部控制，一些学者还提出了T,癌症累及前连合可能是T,期侵入甲状软骨常规的第二次动态喉镜检查探查残余的声门癌。然·保护气管：激光诱导气管内灼烧是这些手而，尽管残留肿瘤的鉴定可能有利于肿瘤控制，但术中最可怕的并发症，外科医生必须注意到气管导是常规2次动态喉镜检查由于发现率低和成本高，管，保护它以免激光束击穿导管致患者喉气管烧价值有待商榷1.”伤。建议使用激光安全管，用盐水填充第一个袖口，这样会对查明激光对袖带的伤害有所帮助。推1.3建议荐在手术前进行烧伤测试，验证光束的方向并与麻醉团队做好配合。全静脉麻醉，低吸入氧浓度·患者选择：病例选择时考虑癌症的大小、部(FO,lt40%)为首选。（译者注：译者团队在激光位和范围、手术喉部暴露和其他合并症均是成功治手术时麻醉师使用空气人工呼吸，而非氧气，当患疗的关键因素者血氧饱和度下降至93%左右时，暂停手术，并高·倒置显微镜检查：经口激光手术的其中一个压喷氧达到100%时再继续)要点是使用一个好的倒置显微镜，给手术医生暴露·眼睛和皮肤的危害：CO,激光束有可能损伤全喉。为了手术的成功，关键是病变的所有界限都患者眼睛、皮肤和手术室相关人员。因此，必须使可以确定并完全切除，尤其累及到前连合的病例用合适的眼镜降低眼部损伤的风险，用湿毛巾覆盖因此，建议提供多种类和镜深度的显微镜实现癌症保护患者的眼睛和脸部以免意外参考文献1SchultzP.Vocalfoldcacer.EurAOtorhiolarygolVillaretDB.MaagemetofT1-T2glotticcarcioma.HeadNeckDi.2011:128(6):301-308Cacer.2004:1009):1786-1792[2]AmiMB.SullivaDC.JeuJM,etal,ed.AmericaJoit5]GoorKM.PeeterAJ.MahieuHF.etal.CordectomyyCo,CommitteeoCacerStagigMaual.8thed.NewYork.laerorradiotherayformallTlaglotticcarcioma:NY:Sriger:2017cot,localcotrol,urvival,qualityoflife,advoicequal-[3]BertioG.DegiorgiG.TielliC.CacciolaS.OcchiiA.ity.HeadNeck.2007:29(2:128-136BeazzoM.CO,laercordectomyforT1-T2glotticca-[6]Diaz-de-CerioP.PreciadoJ.SataolallaF,Sachez-Del-Reycer:ocologicaladfuctioallog-termreult.EurArchA.Cot-miimiatioadcot-effectiveeaalyicom-Otorhiolarygol.2015:272(9):2389-2395arigtraoralCo,laercordectomy.larygofiurecor-[4]MedehallWM.WerigIW.HiermaRW.AmdurRI.dectomyadradiotherayforthetreatmetofT1-T2.NO.3喉癌临床病例精要MOglotticcarcioma.EurArchOtorhiolarygol.2013:laryx.Larygocoe.1992:102(1):69-72270(4):1181-1188(15LeeHS.ChuBG.KimSW,etal.Traorallaermicrour-[7]SuccoG.CroettiE,BertoliA,etal.Beefitaddraw-geryforearlyglotticcaceraoe-tageigle-modalityackofoeartialhorizotallarygectomie,artAtheray.Larygocoe.2013:123(11):2670-2674early-toitermediate-tageglotticcarcioma.HeadNeck.16]PerettiG.PiazzaC.CoccoD,etal.TraoralCO(2)laer2016:38((ul1):E333-E340treatmetforT(i)-T(3)glotticcacer:theUiverityof[8]MedehallWM,AmdurRJ,MorriCG,HiermaRW.Breciaexerieceo595atiet.HeadNeck.2010:T1-T2NOquamoucellcarciomaoftheglotticlar-32(8):977-983yxtreatedwithradiatiotheray.JCliOcol.2001:17]CharoierQ,ThieAS,SleghemL,etal.Ocologicout-19(20):4029-4036comeofatietwithoitivemargiafterlaercordec-9]GreulichMT,ParkerNP.LeeP.MeratiAL,MiooS.VoicetomyforT1adT2glotticquamoucellcarcioma.HeadoutcomefollowigradiatioverulaermicrourgeryNeck.2016:38(12:1804-1809forT1glotticcarcioma:ytematicreviewadmeta-18]MichelJ.FakhryN.DufloS,etal.Progoticvalueoftheaalyi.OtolarygolHeadNeckSurg.2015:152(5):tatuofreectiomargiafteredocoiclaercordec-811-819tomyforTlaglotticcarcioma.EurAOtorhiolarygol[10]LeeHS.KimJS,KimSW.etal.VoiceoutcomeaccordigtoHeadNeckDi..2011:128(6):297-300urgicalextetoftraorallaermicrourgeryforTIglot-19HartlDM.BrauDF.Cotemoraryurgicalmaagemetticcarcioma.Larygocoe.2016:126(9):2051-2056ofearlyglotticcacer.OtolarygolCliNorthAm.2015:[11]ChuPY,HuYB.LeeTL,FuS.WagLM,KaoYC.Logitu48(4):611-625dialaalyiofvoicequalityiatietwithearlyglot-20GarofoloS,PiazzaC.DelBoF,etal.Itraoerativear-ticcaceraftertraorallaermicrourgery.HeadNeck.rowadimagigetterdelieateuerficialreectio2012:349):1294-1298margidurigtraorallaermicrourgeryforearlyglot-[12]MedelohAH,MatarN.BachyV.LawoG.Remacleticcacer.AOtolRhiolLarygol.2015:124(4):294-298M.LogitudialvoiceoutcomefollowigadvacedCO21]RemacleM.MatarN.DeloM.NollevauxMC.JamartJ.Law-laercordectomyforglotticcacer.JVoice.2015:oG.IfrozeectiorelialeitraoralCo(2)laer-29(6):772-775aitedcordectomie?EurArchOtorhiolarygol.2010:[13]RucciLGalloO.Fii-StorchiO.Glotticcacerivolvig267(3:397-400ateriorcommiure:urgeryvradiotheray.HeadNeck.22]FagTJ.CoureyMS.LiaoCT.YeTC.LiHY.Frozemargi1991:13(5):403-410aalyiaarogoiredictoriearlyglotticcacery[14]ZoharY.RahimaM.ShviliY,TalmiYP,LurieH.Thecotro-laercordectomy.Larygocoe.2013:123(6):1490-1495verialtreatmetofateriorcommiurecarciomaofthe42Ta期声门癌的放射治疗RadiotherayforTiaGlotticCacerCatherieE.Mereado.RoertJ.Amdur.WilliamM.Medehall放射治疗(RT)是T期声门癌非常有效的治疗手段，具有出色的疗效。初始放疗治疗早期声带癌可以保留发音功能且患者可耐受。对于T期声门癌，推荐放疗剂量为63Gy,分次剂量2.25Gy,每天1次，使用三野照射技术词放射治疗，早期声门癌，声带癌，T期声门癌，临床疗效2.1病例介绍一名68岁男性，吸烟史(40包/年)，因“持续声音嘶哑5个月”就诊，口服抗生素1个疗程后症状未改善，转诊至耳县咽喉头颈外科。体格检查触诊未及颈部肿大淋巴结，口腔检查未见任何异常病变。纤维喉镜检查显示右侧声带(TVC)的前1/3处有一白色结节性病灶。左侧声带有轻微水肿但没有可见肿瘤。双侧声带活动正常（图2.1）喉部增强计算机断层扫描(CT)显示一浸润性病灶，累及右侧声带的前半部分，未跨越前连合中线（图2.2），甲状软骨和声门下区未受累，颈部或锁骨上未见异常肿大淋巴结，胸部CT显示无肺部转移。全身麻碎下直达喉镜检查确认没有声门下图2.1纤维喉镜检查显示：T期白色乳头状浸润性鳞侵犯癌，累及右侧真声带的前半部分右侧声带病变组织活检病理报告显示中分化鳞状细胞癌。按照第八版美国癌症联合委员会(AJCC)偏病变侧0.5cm的前照射野。肿瘤剂量指定为95%分期系统，为右侧声带TNM,鳞状细胞癌的标化等剂量线（图2.3)治疗方案首选外照射放疗(EBRT)。患者接受治疗1年后随访时，通过纤维喉镜检查可见患了总剂量为63Gy,分次剂量2.25Gy/d的放射治疗者双侧声带无水肿、病变或不对称改变，双侧声带采用6-MV光子线的三野照射技术，两侧楔形对穿活动正常，患者发音已恢复正常，无晚期治疗放疗照射野给予大约95%的剂量：剩余剂量则通过给予反应5喉癌临床病例精要检查，喉部纤维喉镜检查，喉部及颈部增强CT扫描，全麻下行直接喉镜检查及病变组织活检2.2.2治疗方案声带癌的治疗以治愈为目标，要求尽最大可能地保留功能和减少严重并发症。患有早期声带癌的患者，包括T,期患者，应接受保喉治疗2，如根治性放疗，经口激光显微外科手术(TLM)或经口机器人手术(TORS)3在许多治疗中心，推荐放射治疗为T,期声门图2.2声带水平喉部横截面的增强CT图像。红色箭头癌的初始治疗方法，而手术作为局部复发的挽救手所示为一累及右侧真声带前半部分的浸润性肿块段.5。放疗对比喉部分切除术的主要优势是更好地保留发音。然而，值得注意的是，手术如TLM和TORS与放疗相比，治愈率相当51，手术的优点包括可避免放疗，治疗手段单一化和潜在的成本效益大多数复发出现于治疗后的前两年，但一些晚期复发即使在5年后也可能发生。实际上，后一种情况可能是第二原发肿瘤。如果一位患者初始放疗后出现局部复发，可通过声带切除术、半喉切除术、环状软骨上喉部分切除术或全喉切除术进行挽救。开放性的喉部分切除术和全喉切除术是最常用的手术挽救方式如果患者在初始手术治疗后声门癌复发，则可以通过放疗进行挽救。如果患者在放疗及喉部分切除术联合治疗后复发，则全喉切除术仍是一个可靠的挽救方法图2.3T,期声门癌初始放疗1年后的正常真声带图像2.2.3放射治疗剂量和技术许多中心对于T,期病灶采用常规分割照射法，2.2讨论剂量为66Gy,每次2Gy。但是，有证据表明增加分次剂量，缩短整体治疗时间可以改善肿瘤的局部2.2.1临床表现，分期和诊断控制大部分声带病变发生于声带的游离缘和上表面，Yamazaki等报道了一项前瞻性试验，一系列确诊时，大约2/3病灶局限于声带，且通常局限于单TN声门鳞癌患者被随机分为两组，分别接受分侧。按照第八版原发性喉癌的ACC分期系统，T次剂量为2.0Gy或2.25Gy的根治性放射治疗期声门癌定义为肿瘤限于声带（可能累及前、后连分次剂量为2Gy组的5年局部控制率为77%，而合)，声带活动正常，T,期又可进一步分为肿瘤限于2.25Gy组为92%(P-0.004):两组的急性或晚期放侧声带(Ta）和肿瘤侵犯双侧声带(T。)疗毒性没有明显差异。在佛罗里达大学，T,期声带声带癌患者通常在早期即可出现声音嘶哑，晚癌患者接受的放射治疗总剂量为63Gy,分次剂量期会出现吞咽疼痛、耳痛、局限于甲状软骨的疼痛2.25Gy.共28次和气道阻塞。诊断方案包括以下内容：头颈部体格T,期声门癌的初始放疗主要是外照射放疗，其6···试读结束···...

2022-09-08 沈毅 医生 沈毅 胸外科

图书名称：《神经重症典型病例精析》【作者】张云馨【页数】200【出版社】北京：科学普及出版社,2021.04【ISBN号】7-5046-8634-3【分类】神经系统疾病-险症-诊疗【参考文献】张云馨.神经重症典型病例精析.北京：科学普及出版社,2021.04.图书目录：《神经重症典型病例精析》内容提要：本书由首都医科大学三博脑科医院的多位专家共同编写。编者在总结该院神经重症医学科十余年临床实践经验的基础上，从具体病例入手，结合大量文献，对各种神经重症的基本理论、技术要领、新知识拓展等方面进行了细致阐释，并展示了大量典型病例图片。本书内容实用、讲解简明、突出临床、重视实际、便于掌握，对神经重症患者的监护与管理提供了非常有价值的解决方案，可供广大急诊科、重症医学、神经科医护人员借鉴并有助于提高实践经验。《神经重症典型病例精析》内容试读一、颅内感染治疗(附病例4例)》病例1【病例资料】1.发病情况患者男性，60岁。主因“头痛、发热、左侧肢体无力1个月余”入院。“高血压病”20余年，最高收缩压240mmHg,规律服用降压治疗，血压控制正常：“脑干出血”8年，当时表现为右侧肢体活动不灵，治疗后未遗留明显后遗症。“高血糖”2个月，未规律治疗。1个月前无明显诱因出现头痛、发热，次日就诊当地医院，行头部CT检查未见异常，予对症治疗。发病4天后沐浴时因左侧肢体无力跌倒，未抽搐，后出现嗜睡、发热，最高体温38.4℃，行头部MRI检查提示右侧硬膜下及顶叶异常信号，考虑“脑脓肿”可能性大。腰穿检查未见异常，予以万古霉素+美罗培南+甲硝唑抗感染治疗，因出现左侧嘴角及肢体001神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCare抽搐，加服奥卡西平300g,每日3次，治疗后缓解。复查头部MRI见硬膜下积液增多且中线移位。立即行“脑脓肿穿刺引流术”，术后继续予以万古霉素+美罗培南抗感染，治疗后脓腔未见明显缩小，仅见壁增厚。住院28天后出院继续口服抗生素治疗（具体药物不详）。出院13天后出现精神差、流诞、左侧肢体肌力下降不能行走，复查头部MRI检查提示颅内病变进展。门诊予以左氧氟沙星+甲硝唑+甘露醇治疗，3天后症状未见明显缓解故来我院治疗，轮椅推入病房住院。2.入院查体体温36.0℃，心率101次/分，呼吸20次/分，血压10668mmHg,身高172cm,体重55.0kg,精神欠佳，被动体位，查体欠合作。神经系统查体：神清，语利，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm,直接、间接对光反射灵敏，右侧肢体肌力肌张力正常，左侧肢体肌力4级，肌张力稍高，双侧Baiki征(-)，双侧Chaddock征(+)。余查体正常3.诊断(1)脑脓肿（顶叶，右侧）。(2)高血压3级，极高危。(3)症状性癫痫。(4)2型糖尿病。(⑤)脑出血恢复期。002一、颅内感染治疗【诊疗经过】1.入院当日行“腰椎穿刺术”，测脑脊液压力80mmHO,脑脊液无色清亮。脑脊液检查：蛋白0.59gL,葡萄糖4.83mmol/L,潘氏试验弱阳性（±），白细胞计数2×10L,细胞总数80×10L2.药物治疗如下()抗感染治疗：入院给予“万古霉素+美罗培南”联合抗炎。因使用万古霉素治疗约30mi时后出现皮肤发红、瘙痒，分析与药物不良反应相关，停用万古霉素，静脉滴注地塞米松缓解症状。调整为“美罗培南+利奈唑胺”联合抗感染。住院期间每天监测体温均正常（图1-1)，血常规中中性粒细胞数量在正常范围。(2)抗癫痫治疗：奥卡西平300mg,口服，每日2次。入37.036.836.636.436.236.035.8▲图1-1住院期间体温变化趋势图003神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCare院第6天出现左侧肢体及面部抽搐1次，持续约2mi后缓解，“奥卡西平”加量后未再发作。(3)基础病治疗：高血压，口服硝苯地平控释片，住院期间血压平稳（图1-2）。糖尿病，口服二甲双胍，监测血糖及糖化血红蛋白，血糖浓度范围大致正常3.影像学检查，患者入院携带当地医院MRI检查结果，提示右侧硬膜下脓肿穿刺引流术后表现。入院后在我院多次行头部MR!检查，动态观察颅内病变变化情况，提示经过抗感染、脓肿穿刺术等积极治疗，病变不断缩小（图1-3至图1-6)4.患者住院治疗33天好转出院，院外继续抗感染治疗，定期复查。180160140收缩用120舒张压1000g6(0▲图1-2住院期间血压变化趋势图004神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCareB▲图1-6出院时头部MRI脓肿壁贴附病例2【病例资料】1.发病情况患者男性，59岁，主因“间断发热2个月”入院。既往体健。2个月前无明显诱因出现发热，未诊治，1个月前，再次发热伴淡漠、头痛、左侧肢体力弱、麻木，当地医院行头部MRI检查，考虑脑脓肿。后在立体定向下行脓肿穿刺术，脓液细菌培养示“星座链球菌”，静脉给予万古霉素+头孢曲松钠+糖皮质激素（剂量不详）治疗。发热、肢体无力症状缓解，患者因担心糖皮质激素不良反应，来我院进一步治疗。2.入院查体体温36.4℃，心率88次/分，呼吸19次/分，血压127/67mmHg,身高175cm,体重90kg,一般状况好，发育正006···试读结束···...

图书名称：《神经内分泌MDT工作室病例精选》【作者】胡耀敏，邱永明主编【页数】217【出版社】上海：上海交通大学出版社,2020【ISBN号】978-7-313-22988-5【价格】98.00【分类】神经递体-内分泌病-肿瘤-病案【参考文献】胡耀敏，邱永明主编.神经内分泌MDT工作室病例精选.上海：上海交通大学出版社,2020.图书封面：图书目录：《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容提要：本书精心挑选上海交通大学医学院附属仁济医院南院神经内分泌MDT工作室诊治的35例特殊、疑难病例。每个病例详述了基本临床资料、诊治经过、随访管理及预后等内容，围绕病例的特点和诊疗难点进行经验总结；并结合最新指南和文献复习提供基于病例的拓展学习；最后设置专家点评，采用整体医学的视角概括每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰影像学资料、手术过程图像、病理等图片资料，提升了全书的可读性和专业性。本书以神经外科、内分泌科医生及相关的研究人员为读者对象，更是神经内分泌亚专业医生临床工作中不可多得的一本参考书。《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容试读第一章神经垂体疾病案例1鞍区颗粒细胞瘤【病史摘要】女，49岁，因“多饮、多尿10余年，头痛1月”人院患者10余年前开始有饮水量明显增加伴小便次数增多，但不伴尿急、尿痛等不适。当时未重视。1个月前无明显诱因感到头痛，为间断性疼痛，休息后稍有缓解，口服止痛药效果不佳。当地医院就诊，完善相关检查提示鞍区占位可能，遂至仁济医院南院神经外科就诊。追问病史，患者月经量少且不规律，但无溢乳表现。同时伴有性功能明显下降。自起病以来，除小便增多外，大便、饮食、精神、睡眠均未见明显异常。个人史及家族史无特殊。【体格检查】T37.2℃，P83次/分，R20次/分，BP122/80mmHg。神志清楚，意识清晰，表情自然，定向力正常，GCS15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼视力视野粗测正常，四肢活动正常，双侧上、下肢肌力V级，肌张力正常：肢体躯干浅感觉对称，深感觉正常：双侧巴氏征阴性。【实验室及辅助检查】1.常规检验血常规、肝功能、肾功能、B型钠尿肽、心梗标志物无异常。电解质：钠148mmol/L↑，钾3.5mmol/L,氯107mmol/L。出凝血时间：凝血酶时间(TT)17.9,部分凝血活酶时间(APTT)28.9,凝血酶原时间(PT)12.9,INR1.1,纤维蛋白原(FIB)4.59g/L↑。尿常规：尿比重≤1.005↓，白细胞1+，尿蛋白阴性，尿葡萄糖阴性，尿酮体阴性，尿胆原3.2,尿隐血阴性2.内分泌相关检验(1)垂体泌乳素27.17μg/L,生长激素70.8gml。(2)甲状腺轴：促甲状腺激素5.99mlUL↑，游离三碘甲状腺原氨酸4.03mol/L,三碘甲状腺原·1…R©病例精选氨酸1.53mol/L,游离甲状腺素8.32mol/L,甲状腺素88.39mol/L(3)肾上腺轴：皮质醇11.63μgdl,促肾上腺皮质激素41.5gml。(4)性腺轴：促黄体生成素0.01UL↓，卵泡生成素0.77IUL↓，雌二醇31mol/L↓，孕酮0.5mol/L↓，睾酮0.79mol/L【影像学检查】垂体MR平扫+增强：垂体菲薄，紧贴鞍底，鞍窝内见脑脊液影：垂体柄增粗，局部见结节样异常信号影，T1W呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强后病灶均匀强化，考虑微腺瘤（见图1-1）。图1-1术前垂体MRI增强扫描A.T1WI矢状位：B.T1WI冠状位：C.T2WI矢状位：D.增强后冠状位T1W1:E.增强后冠状位T1WI:F.增强后矢状位T1WI垂体菲薄，紧贴鞍底，视交叉后部见结节样异常信号影，T1WI呈等低信号（见图1-1A、B),T2WI呈稍低信号（见图1-1C),增强后可见明显强化（见图1-1E、F)垂体柄增粗并明显强化(见图1-1A、D)。【诊断】术前诊断：鞍区占位，尿崩症术中冰冻病理检查：纤维细胞为主，考虑生殖细胞瘤？术后病理诊断：垂体柄颗粒细胞瘤肿瘤细胞免疫组织化学：S-100(+),GFAP(+),KP-1(-),SYN(+),PGM1(-),VIM(+),Ki-67(-/+),LCA(间质+)，TTF1(+)(见图1-2)。·2案例1般区颗粒细胞瘤R@图1-2病理图月A.HE×1O0:B.HE×200,镜下可见肿瘤细胞排列紧密，呈多角型，具有丰富的嗜酸性胞质；C.免疫组织化学×100.TTF1(+):D.免疫组织化学×100.CD56(+)【治疗】(1)术前准备：入院后结合患者24小时的饮水量(6000ml)及小便量(6500ml),尿比重降低（≤1.005），血钠轻度升高(148mmol/L)诊断为尿崩症，给予去氨加压素（弥凝)治疗，当去氨加压素用到每天0.6mg时，小便量减少到了24小时2000ml(2)手术：全麻下行右侧小翼点去眶入路（miiOZ0Aroach)鞍区肿瘤切除术。术中见垂体柄胖大，切开垂体柄，肿瘤位于其内，大小约1cm×1m,质地韧，与垂体关系密切。行肿瘤大部切除术（见图1-3）。图1-3术中图像A.手术体位及手术切口：B.显微镜下暴露并分离外侧裂：C.通过第一间隙暴露肿瘤：D.镜下见肿瘤与垂体柄关系密切，质地坚韧，血供一般(3)术后患者转入1CU,密切记录24小时尿量，定期检测血电解质水平，治疗方面在止血、营养、消水肿的基础上，着重强调控制尿量及维持酸碱平衡，继续予以口服去氨加压素治疗，术后头痛3R@普病例精选缓解。(4)术后72小时内复查垂体MRI:垂体术后改变，垂体菲薄，垂体柄增粗，视交叉后方强化结节灶较术前MRI缩小（见图1-4）。(5)出院后持续随访至今，日前已经停用去氨加压素片，尿量24小时1500ml左右。月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。图1-4术后垂体MR增强扫描片A.冠状位T1WI:B.矢状位T2WI:C.增强后冠状位T1W:D.增强后矢状位T1WI垂体菲薄（见图1-4B),垂体柄略增粗（见图1-4C),视交叉后部小结节样强化（见图1-4D),比术前缩小【讨论】颗粒细胞瘤(graularcelltumor,GCT)是一种较少见的起源于神经鞘的施万细胞(Schwacel)肿瘤。1926年由Arikooff首先报道了一例发生于舌的GCT。GCT在任何年龄段均可发生，但多见于40~60岁，女性较男性发病率高。身体任何部位及器官均可发生GCT,但最常见的部位是舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器区域，发生于中枢神经系统的罕见。本病例是一例发生在鞍区垂体柄的GCT,目前全球文献报道也只有数十例。鞍区颗粒细胞瘤是起源于垂体后叶和垂体柄的一种罕见肿瘤，几乎所有的鞍区颗粒细胞瘤都属于WH0I级的良性肿瘤，仅有2%病理学检查为恶性，但是尚未发现鞍区颗粒细胞瘤的转移或恶化。由于生长较为缓慢，患者很少出现压迫垂体、垂体柄或视交叉而产生内分泌异常、视力视野缺损或头痛等症状，血清学检查中除激素偶有异常外，其他检验结果也多处于正常范围。在影像学表现上也缺乏特异性，CT中常显示为类圆形的病变，密度稍高，不伴钙化。在磁共振T1WI、T2WI表现为等信号，伴不均匀强化，与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别。因此，对于有明显临床症状的患者，有必要进行肿瘤切除和病理学检查。本病例因为有明显临床症状(尿崩症、头痛及性腺轴受影响)，所以给予了手术切除治疗。颗粒细胞瘤的组织结构特点也具有特征性：肿瘤细胞体积较大且排列紧密，细胞之间还分布着结缔组织构成的分隔带，因此它的质地偏硬且较为坚韧，同时血供丰富，术中极易出血，手术难·4案例1鞍区颗粒细胞瘤③度较大，术中如果发现肿瘤与视神经关系紧密，也难以做到完全切除。手术中应特别注意保护视神经和垂体，以免出现医源性视力损伤和内分泌紊乱。术后是否要进行辅助放疗仍然存在争议，部分研究显示，术后放疗对局部病灶的控制效果并不明显，且有可能造成视力的进一步恶化。但也有人认为对于复发风险高的患者，进行术后放疗以控制肿瘤生长是必要的。临床上，需对患者进行全面的评估，以制订完善的个体化综合治疗方案。本病例由仁济医院南院神经内分泌MDT团队结合临床和术后病理结果评估后，未给予放射治疗及化疗，随访至今，头痛症状未再复发，尿崩症的症状完全缓解（从手术前使用去氨加压素0.6mg/d到现在已经停用），月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。【专家点评】鞍区颗粒细胞瘤是一罕见的垂体后叶肿瘤，目前文献报道只有数十例。由于其临床和影像学表现缺乏特征性，因此常常与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别，往往需要病理学和免疫组织化学化学确诊。本病例术前和术中都没有明确诊断是颗粒细胞瘤，甚至术中冰冻病理学检查还考虑是生殖细胞瘤可能，最后是术后病理学和免疫组织化学确诊为颗粒细胞瘤。其病理改变是肿瘤细胞体积较大且排列紧密，呈多角形，胞质内存在较多颗粒，TT℉1和S-100蛋白染色阳性。鞍区颗粒细胞瘤生长缓慢，呈良性病程。治疗一般经额入路手术切除，手术前后常有尿崩症症状，需要药物干预。本病例在手术切除肿瘤后，临床症状得以明显改善。【参考文献】1.贾思，孙波.神经垂体颗粒细胞瘤1例.中国医学影像技术，2014,30(1)：52.阎晓玲.鞍区颗粒细胞瘤.中国现代神经疾病杂志，2016,16(7)：4343.LoeMBS.The2017WorldHealthOrgaizatioclaificatiooftumoroftheituitaryglad:aummaryUJ].ActaNeuroathol,2017,134(4):521-535.4.AhmedAK,DawoodHY,PeDL,etal.Extetofurgicalreectioadtumorizeredictrogoiigraularcelltumoroftheellarregio[].ActaNeurochir,2017,159(11)2209-2216.5.FegZ,MaoZ,WagZ,etal.No-adeomatouituitarytumourmimickigfuctioigituitaryadeoma[,BrJNeurourg,2018.doi:10.1080/02688697.2018.14641216.JiagB.ShiX,FaC.Sellaraduraellargraularcelltumoroftheeurohyohyi:Ararecaereortadreviewoftheliterature[].Neuroathology,2018,38(3):293-299.(程丽霖陈炳宏缪亦锋胡耀敏邱永明)·5案例2婴儿垂体细胞瘤【病史摘要】女，9个月，因“突发喷射状呕吐1周”入院。患儿入院前1周无明显诱因出现呕吐，呈喷射状，伴四肢抽搐，无高热，无大小便失禁。就诊当地医院行头颅CT检查示双侧硬膜下积液，鞍区及鞍上占位。为进一步诊治，收入仁济医院南院神经外科病房。既往病史：足月顺产，出生后被发现双目失明，可抬头，不能爬行、翻身、端坐。【体格检查】T37.0℃，P86次/分，R20次/分，BP80/50mmHg。神志清楚，头围、体重、身长均落后于同龄儿童。双眼无光感，瞳孔直接对光反射、间接对光反射消失。四肢活动正常，肌张力正常【实验室检查】血常规、肾功能化验正常。肝功能：谷草转氨酶72UL↑，乳酸脱氢酶325UL↑，余无明显异常：未行激素水平检测。【影像学检查】(1)头颅CT:鞍区形态欠规则团块状异常密度影，内可见小片状低密度影，大小约38mm×29mm,肿块内未见明显钙化影：双侧视神经增粗。同时可见双侧额、颗、枕、顶硬膜下积液改变（见图2-1）。B图2-1术前头颅CTA,鞍区见形态欠规则等密度占位灶，内可见小片状低密度影：B.双侧视神经增粗·6···试读结束···...

2022-09-07 病案室工作人员 专业病例制作

图书名称：《神经科疑难病例讨论第2集》【作者】任连坤，徐蔚海主译【页数】324【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2007.04【ISBN号】7-81072-831-8【分类】神经系统疾病：疑难病-病案-分析【参考文献】任连坤，徐蔚海主译.神经科疑难病例讨论第2集.北京：中国协和医科大学出版社,2007.04.图书目录：《神经科疑难病例讨论第2集》内容提要：本书译自美国著名的Baylor医学院定期发布的神经科疑难病例和少见病例解析。书中的每一例病例都涵盖了详细的病史和体征、完备的买验室检查、重要的影像学检查以及病理检查等资料，并在文献综述部分介绍了相应疾病的基础知识和最新进展。《神经科疑难病例讨论第2集》内容试读病例步态笨拙8年，上肢运动障碍3年病史患者，男性，13岁，中东人。患者在5岁时行走时出现足部肌张力障碍，表现为无痛性不自主足内翻和步态笨拙，但当时未予诊治。10岁时，患者的右手出现类似表现，为无痛性屈曲收缩，症状的出现最初与完成特定的动作任务有关（仅在试图写字时出现），但很快发展到几乎进行右手的所有动作时均有无痛性屈曲收缩。最近1年半，左手也出现了症状，患者开始寻求诊治。当地医院行MRI检查为正常。患者用卡比多巴/左旋/多巴（信尼麦)治疗，每日3次，症状略有改善。在得克萨斯州儿童医院就诊，未发现认知功能障碍、其他锥体外系症状及神经系统症状。无化学物质、毒物或地西泮（安定）药物接触。现服卡比多巴/左旋多巴25mg/100mgid,苯海索（安坦）2mgid。既往史：已有几年的视力减退史。进行性脱发4~5年。否认手术史。否认药物过敏史。个人史：住在中东。读8年级，功课好。按时进行计划免疫。家族史：父母为近亲（一级亲属）结婚。其父48岁，健康，其母39岁，自13岁起有“手与手臂的僵直”的症状。患者有3个姐妹，年龄分别为19、9和3岁，2个弟弟，分别为11和5岁。最年长的姐姐患有严重的全身肌张力障碍，自12岁时开始发病，她同时有严重认知功能障碍、脱发和男性化体型。最小的妹妹也有脱发症，但是其余方面正常。其余同胞健康。无其他神经系统疾病的家族史。内科系统体格检查生命体征：脉搏70次/分，呼吸18次/分，血压111/68mmHg,体温36.8℃。神态羞怯，外貌显示较实际年龄小，查体合作。头颅正常大小，无外伤，巩膜无黄染，无异常色素沉着或皮肤病变。头顶部头发轻度减少。鼻及口咽通畅，粘膜湿润，颈软，无浅表淋巴结肿大，甲状腺不大，无颈静脉曲张。双肺呼吸音清，律齐，未闻及杂音，腹软，无触痛，无肿块及肝脾肿大，肠鸣音正常。四肢张力障碍的姿势，左较右更为显著。四肢无发绀水肿。神经科疑难病网例讨论神经系统专科检查森灵精神智能状态：神志清楚，言语流利，无构音及理解障碍，人物、时间、空间定向力均可。梳洗整洁，神态羞怯，举止退缩，除了对病情有一定焦虑外，情感表现愉快。高级智能活动正常，查体合作。不会说英语。脑神经：I:未查。Ⅱ：双眼视力20/70右，20/40左。视野粗测正常。眼底检查左视盘苍白，视盘边界模糊，血管明显。Ⅲ、V、Ⅵ：上脸无下垂，眼球无外凸及内陷，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。眼球居中，眼球各向运动充分，双侧自发水平眼球震颤。V:双侧面部针刺觉对称存在，双侧咀嚼有力，张口下领不偏，双侧角膜反射灵敏，下颌反射(-)。Ⅶ：双侧皱眉额纹对称，鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜。Ⅷ：双耳粗测听力正常。Ⅸ、X:声音无嘶哑，腭重（悬雍垂）居中，双侧软聘抬举力可、对称，咽反射存在。Ⅺ：转颈、耸肩力量5级。Ⅻ：伸舌不偏，无舌肌萎缩、纤颤。运动系统：肌肉容积正常，双手呈肌张力障碍姿势，左侧更为明显，行走或试图书写时严重。右手运动测试时可见左手被牵扯诱发的过度肌张力障碍。左上肢远近端均有轻微震颤。双侧远近端肌力正常。共济运动：双侧指鼻、快复轮替试验、跟膝胫试验稳准。步态及姿势：行走时右足出现肌张力障碍所致的内翻。步基正常，可足跟、足尖行走，但不能足跟-足尖走直线。姿势反射正常。反射：深反射：左侧桡骨膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射及左侧膝腱反射、跟腱反射对称活跃。Hoffma征(-)。浅反射：双侧腹壁反射对称存在，肛门反射未查。病理反射：双侧Baiki征、Chaddock征未引出（患者不配合），强握反射(-)，掌颌反射(-)。感觉系统：浅感觉：四肢及躯干皮肤针刺觉、轻触觉存在。深感觉：音叉振动觉及关节觉均对称存在。复合感觉：图形觉、实体觉、两点辨别觉基本正常。辅助检查血常规：见表1一1。血生化项目、铁三项、网织红细胞、甲状腺功能均正常。血浆铜蓝蛋白：0.50g/L（正常参考范围：0.15~0.60g/L)。垂体功能：FSHlt1mU/ml（正常参考范围：20~138mU/ml)LHlt1mU/ml(正常参考范围：15~62mU/ml)。病例1笨拙8年；上肢运动障碍3年3表1-1血常规检查项目正常参考范围患者测定值WBC(×10/L)4.5-11.005.4RBC(×102/L)4.2-5.50-H(g/L)120-160115HCT(%37-4734PLT(×10/L)150-400352肌电图：正常。神经传导速度：正常。眼科检查：无色素视网膜病，无黄斑病，无视网膜血管畸形，裂隙灯下未见K-F环。头颅MRI:苍白球、红核和黑质的T2低信号，提示异常过多的铁沉积。大脑无萎缩。(图1-1)。图1-1头颅MRI神经科难病网时论诊断和讨论AliyaSarwar,MD,adDeiRMoier,MD,PhD诊断：Hallervorde-Satz综合征(Hallervorde-Satzydrome)该患者在5岁时就出现突出的肌张力障碍，呈现进行性加重的过程，从与动作任务相关的轻微症状到更持续和更严重的所有肢体受累。虽然患者没有明显的认知功能损害，但其姐却有严重的认知功能受损的症状，同时伴有进行性的全面性肌张力障碍。虽然患者的家族史表明该病为世代连续罹患，但近亲结婚也可能出现隐性遗传的可能性。头颅MRI的T2像提示在双侧苍白球、红核和黑质核团为低信号，与铁沉积的表现相一致。临床表现高度提示Hallervorde-Satz综合征，这是一个大脑内铁沉积的神经系统变性病。目前，已经报道了Hallervorde-Satz综合征存在不同的表型变异。一部分变异型包括视神经萎缩或视网膜变性的附加特征（在该患者眼科检查中没有发现。但是其他家族成员的记录并不完全)，其他的变异型，如HARP综合征（低B脂蛋白血症，棘红细胞增多症，视网膜色点，苍白球变性)，本例患者的眼科检查和血涂片检查也无明显的异常，故未作进一步脂蛋白分析检查。另外，还有人报道了以突出的帕金森特征为临床表现，并且病理检查中发现Lewy小体的变异型。我们注意到，在两个患病的家族成员中存在脱发的症状，但是这个表现在Hallervorde-Satz综合征既往未被报道过，进一步发现，患者其他的家庭成员也有脱发，所以这个症状与Hallervorde-Satz综合征的联系不确定。有人报道了一个患有脱发症和进行性肌张力障碍的家系，疑为常染色体隐性遗传，然而，该组病例与本患者的不同点在于性腺功能低下、面及骨间肌萎缩和MRI显示白质受累。鉴别诊断儿童期出现锥外系运动障碍需考虑Wilo病的可能，这是一种由于ATP7B基因（一种铜转运酶)突变的隐性遗传病，早期治疗能完全或接近完全的减轻或者改善肝或脑功能的损害。虽然Wilo病的典型表现包括球部肌肉的功能受损、强直、锥体外系及小脑的功能障碍，但也有关于肌张力障碍的报道。本例患者实验室检查提示正常的血铜和铜蓝蛋白水平，无肝酶异常，缺乏K-F环，均不支持Wilo病诊断。多巴反应性肌张力障碍(Doa-reoivedytoia,DRD)应该作为鉴别诊断考虑，对于任何有肌张力步态障碍、痉挛性瘫痪或帕金森症状的儿童和青少年患者都需要考虑该病，对于这类患者，低剂量的左旋多巴治疗是必要的。DRD类型中有一种呈常染色体显性遗传，在许多家族中与GTP水解酶I的突变相关，通常患者的症状有昼夜波动性，但在本例患者中并不显著。另外，有一种呈常染色体隐性遗传的DRD类型，在一些家族中与酪氨酸羟化酶基因突变相关。本患者对左旋多巴无明显反应，并且家族成员中有严重的认知功能损害，在MRI上发现有显著的铁沉积改变，故不支持DRD诊断。青少年起病的Hutigto病也需考虑，该病是常染色体显性病例1笨批8年，上肢运动障碍3年遗传，通常表现为突出的肢体强直、屈肌的肌张力高和语言含糊，这些症状在本例患者不明显。尽管在成人病例中典型手足徐动的表现少见或者程度轻，但是诸如情感畏缩、紧张姿势和藏痫发作在很多青少年起病的Hutigto病中可以见到，在影像学上可以发现明显的壳核萎缩。此外，要考虑原发扭转肌张力障碍，由于染色体9q34的DYT1突变致病，是典型的显性遗传病，另外还有关于DYT2和DYT3类型的肌张力障碍报道。以上这些综合征，虽然由于轻度的胶质细胞增生，MRI的T2像中偶尔可以出现基底核区高信号，但是缺乏突出的铁沉积的特征性表现。戊二酸血症】型，是由于体内戊二酸辅酶A脱氢酶缺乏所致。可以在没有低血糖症状出现时，早期表现为幼年发病的肌张力障碍和手足徐动。影像学显示早期的皮质萎缩，在岛盖区及前颗叶更明显，巨顿及白质受累多见，伴基底核病变，表现为T2信号增高和体积减小，但不是铁沉积的低信号。存在岛盖区和前颞叶萎缩改变的进行性肌张力障碍儿童，即使缺乏其他异常表现，也提示有机酸血症的可能。虽然锥体外系病的患者可以有基底核T2高信号，在其他的有机酸血症病中均无铁沉积。Lafora小体病的不典型表现，以肌阵挛、癫痫发作和痴呆为突出，可伴帕金森运动障碍，与该患者是不会混淆的。在Leer遗传视神经病中，也有报道存在突出的儿童发作肌张力障碍。如果患者有视神经病、家族史，并且符合母系遗传方式，伴有或者不伴有斑片状的白质受累表现，将提示线粒体病。同样，Leigh病可伴有进行性强直和双侧壳核的坏死，与本例患者不同。学城城6心2讨论学汽Hallervorde-Satz综合征，或称为脑内铁沉积的神经变性病(1型)，是儿童或青少年早期以锥体外系和皮质脊髓症状和体征为表现的一种常染色体隐形遗传病，缓慢进展，但也有68岁发病的晚发病例报道。往往本病的症状首发于腿部，但也有患者的发病与o病的典型功能障碍相似，以球部症状为首发。本病多合并认知功能的损害，但可以在运动功能损害多年后才出现。临床上，本病的表型可以并不完全，进展速度也可不同。Halvorde-Satz综合征在多个人种均有报道。根据报道，Hallervorde-Satz综合征的MRI表现具有特征性，最突出的为双侧苍白球T2低信号，表明铁沉积，其中存在小的高信号（病理检查证实为腔隙性病变)，称为“虎眼征”。因此，结合临床和影像学发现，要考虑Hallervorde-Satz综合征的诊断。然而，在本病的早期，脑MRI往往是正常的，一些病例尽管有显著的铁沉积但其中无显著的高信号（虎眼征)。在Hallervorde-Satz综合征，铁沉积的部位除了苍白球，还发生于黑质和红核。Hallervorde-Satz综合征的脑神经病理检查，除了上述提及的MRI特征，还存在与神经轴索萎缩相似的轴球，同时也观察到了神经缺失和受累区域的胶质增生。Hallervorde-Satz综合征的患者易于出现基底核区的铁沉积，文献中对Hallervorde-Satz综合征突出的脑的铁沉积的机制也进行了探讨。一方面，铁超负荷的系统性疾病，如血色病，并不伴显著的脑功能异常或铁在基底核的沉积；另一方面，对Hallervorde-Satz综合征进行铁螯合治疗也不能获得临床改善。此外，帕金森的患者及其他累及黑质纹状体系统的变性疾病，神经科疑难病刚时论也存在明显的铁沉积。因此，以上的现象提示Hallervorde-Satz综合征中的铁沉积的原因可能不仅仅是铁超负荷，还有其他的因素。Hallervorde-Satz综合征致病基因目前被定位于染色体20l2.3~20l3的D20S06和D20S116之间。此外，该综合征还有多个位于其他区域基因致病的证据。本病的临床表现甚至在同一家庭中也不尽相同，提示基因修饰或环境因素共同在Hallervorde~Satz综合征的表达中起作用。Hallervorde-Satz综合征的治疗主要是对症治疗。许多患者，特别在疾病的早期，可能对左旋多巴有轻度反应。肌张力障碍的治疗，包括药物治疗、局灶肉毒素注射以及苍白球损毁术可能有用。要想更深一步治疗该病，只有了解该病的病理生理，才能发现更有效的治疗。(彭炳蔚译史丽丽校)参考文献HallervordeJ,SatzH.Z.Ge.Neurol.Pychiat.192279:254-302aloeeOlieMedeliaIheritaceiMa.htt://www.ci.lm.ih.gov/Omim/...,umer234200.ItiotedthatDr.Hallervorde'trouligivolvemetiaactiveeuthaaiarogramdurigWorldWarII(ummarizediShevellM,Neurology199242:2214-2219)haledtocallfortheremovalofHallervorde'amefromtheeoym,orforrelace-metwiththedeigatio,eurodegeeratiowithraiiroaccumulatio,tye1(NBIAI).HiggiJJ,etal.Hyoetalioroteiemia,acathocytoi,retiitiigmetoa,adallidaldegeeratio(HARPydrome).Neurology199242:194-198.SeealoOrrellRW,etal.Acathocytoi,retiitiig-metoa,adallidaldegeeratio:areortofthreeatiet,icludigtheecodreortedcaewithhyoetal-ioroteiemia(HARPydrome).Neurology199545:487-492.HallidayW.TheoologyofHallervorde-Satzdieae.JNeurolSci1995134(Sul):84-91.DevriedtK,LegiuE,FryJP.Progreiveextrayramidaldiorderwithrimaryhyogoadimadaloeciaii:aewydrome?AmJMedGeetic199662:54-57aloeeOlieMedeliaIheritaceiMa.htt://www.ci.lm.ih.gov/Omim/...,umer601164.IchioeH,etal.Moleculargeeticofdoa-reoivedytoia.BiolChem1999380:1355-1364.BrimarJ,OzadPT.CTadMRoftheraiiglutaricacidemiatyeI:areviewof59ulihedcaeadare-ortof5ewatiet.AJNRAmJNeuroradiol199516:675-683.SeealoBrimarJ,OzadPT.CTadMRoftheraiithediagoioforgaicacidemia.Exeriecefrom107atiet.BraiDev199416(Su-l):104-124.JuAS,BrowMD,WallaceDC.AmitochodrialDNAmutatioatucleotideair14459oftheNADHdehydro-geaeuuit6geeaociatedwithmaterallyiheritedLeerhereditaryoticeuroathyaddytoia.ProcNatlAcadSciUSA199491:6206-6210.SeealoShofferJM,etal.Leer'hereditaryoticeuroathyludytoiaicauedyamitochodrialDNAoitmutatio.ANeurol199538:163-169.JakovicJ,etal.Late-oetHallervorde-Satzdieaereetigafamilialarkioim.Neurology198535:227-234.SavoiardoM,HallidayWC,NardocciN,StradaL,D'IcertiL,AgeliiL,RumiV,Teoro-TeJD.Halle-rvorde-Satzdieae:MRadathologicfidig.AJNRAmJNeuroradiol199314:155-162.Seealo···试读结束···...

2022-09-07 中国协和医科大学出版社和人民卫生出版社 中国协和医院出版社

图书名称：《神经科疑难病例讨论第1集》【作者】任连坤，徐蔚海主译【页数】302【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2007.02【ISBN号】7-81072-818-0【分类】神经系统疾病：疑难病-病案-分析【参考文献】任连坤，徐蔚海主译.神经科疑难病例讨论第1集.北京：中国协和医科大学出版社,2007.02.图书目录：《神经科疑难病例讨论第1集》内容提要：本书译自美国著名的Baylor医学院定期发布的神经科疑难病例和少见病例解析。书中的每一例病例都涵盖了详细的病史和体征、完备的买验室检查、重要的影像学检查以及病理检查等资料，并在文献综述部分介绍了相应疾病的基础知识和最新进展。《神经科疑难病例讨论第1集》内容试读病例进行性双下肢麻木、无力伴复视10余年病史患者，男性，59岁，白种人，右利手。患者本人提供病史，但描述模糊不清。患者于20世纪80年代早期出现进行性加重的双下肢麻木。1980年年初出现关节不适，当时被诊断为“关节炎”，接受了短期的小剂量泼尼松治疗。1981年患者出现上下唇和双下肢麻木，并且下肢麻木逐渐向上发展至股中部，同时出现双手小范围的麻木。80年代中期出现阳痿，医生当时的诊断为“可能的自主神经功能障碍”。1990年年初患者出现轻度双下肢无力，平衡障碍，走路呈醉酒样，但是无任何疼痛感觉。1991年患者度假中，突然出现水平性复视，向左侧注视时明显，向右侧注视时程度减轻，并且出现右眼视力下降。到目前为止上述所有症状呈进行性加重。既往史：高血压病40余年，服用抗高血压药物。1981年因肾癌行左肾切除术。1989~1990年先后3次行左上脸下垂外科矫治术，1994年行人工阴茎植入术。药物治疗：目前服用药物包括维拉帕米、泼尼松(5mg,隔日1次)、吲哒帕胺、阿司匹林。内科系统体格检查正常。心肺无异常，无器官肿大，关节病（一），无直立性低血压。神经系统专科检查精神智能状态：神志清楚，注意力集中，接触良好。简明精神状态检查量表(MMSE)评分为26/30，其中失分项目为时间定向、连续减7和反序拼读单词“wold”。脑神经：轻度上睑下垂，左侧较右侧明显，疲劳试验阴性，左眼下视时可见轻微的睑退缩。视力：右眼20/100，左眼20/20。眼底：右眼盘状黄斑变性，无视盘水肿。瞳孔：右直径6mm,不规则，强直样瞳孔；左直径5mm,不规则，强直样瞳孔。角膜反射：左侧消22神经科疑难病例时论失。面部感觉：正常。其余I~Ⅻ脑神经：正常。对光反射以及辐辏反射见图1-1。眼球向各方向运动见图1-2。图1-1对光反射和辐辏反射(A直视；B左眼对光反射；C右眼对光反射；D辐辏反射)图1-2眼球向各方向运动病例1进行性双下肢麻木、无力伴复视0余年3运动系统：四肢肌容积正常，上肢轻微旋前位。三角肌和髂腰肌肌力4+级，腕部和手指伸肌肌力4级，膝关节屈肌和伸肌肌力4级。感觉系统：双上肢肘关节远端、双下肢膝关节及远端明显的位置觉减退。轻度的手套、袜套样针刺觉、轻触觉和温度觉减退。双下肢膝关节以下振动觉明显减退。反射：四肢腱反射消失，双侧Baiki征阴性。共济运动：指鼻、跟膝胫动作正常，无辨距不良及轮替动作障碍。步态：步态缓慢，步基宽，不能用足跟和足尖走路，不能完成足跟一足尖直线行走(tademgait,踵趾步态，下同)，Romerg征(+)。辅助检查菜表要血常规：正常。血生化检查：乳酸脱氢酶(LD)为604U/L(正常参考范围：300~600U/L),余均正常。血沉：7mm/h（正常参考范围为0~5mm/h)。梅毒血清学：快速血清反应素试验(RPR)阳性（效价为1：8），荧光密螺旋体抗体吸附试验(TA-ABS)阳性（梅毒血清学检查结果对患者否认任何与梅毒有关的病史提出了质疑，患者后来承认在青少年期患了梅毒，但是并不清楚是否在那时接受了青霉素治疗。在30岁时，患者接受了一个疗程的治疗，但是不知道所应用的药物剂量以及应用时间)。类风湿因子lt20U/m(正常参考范围：0.0~20.0U/ml)。抗核抗体（ANA)阳性，效价为1：40。维生素B12:384g/ml（正常参考范围：180~960g/ml)。血清蛋白电泳：正常。甲状腺功能：正常。超声心动图：正常。脑脊液(CSF)检查：轻度血脑屏障破坏的异常脑脊液改变。寡克隆区带阴性（表1-1)。脑电图(EEG):枕部的节律为8~9Hz,低电压18~22Hz的快波活动存在于所有的脑区。过度换气：在3mi内的过度换气中，EEG没有明显的改变。睡眠描记：没有局灶或者偏侧的异常，并且在思睡期未见到异常波。印象：正常范围。肌电图(EMG)：右下肢：股内侧肌、股外侧肌和胫前肌：未见纤颤电位、正锐波或束颤电位。大力收缩波型完整正常，波幅1~2V。右腓肠肌、趾短伸肌：未见纤颤电位、正锐波和束颤电位，募集型无特异性减少。右拇短展肌：少量纤颤电位，少量正锐波，未见束颤电位。波形轻度减小，发放频率小于每秒30次。总结：右侧拇短展肌轻度的远端失神经支配。神经科疑难病例时论表1-1脑脊液检查结果检查项目正常参考范围患者测定值外观无色透明无色透明红细胞(/mm3)05白细胞(/mm3)0-51单个核细胞(/mm3)01葡萄糖(mgdl)40-7059蛋白(mg/dl)10-50mg/dL87HQ白蛋白(mg/dl)2.00-7.5012.45H细菌+真菌培养无菌生长无菌生长抗酸杆菌培养(-)(-)性病筛查试验(VDRL)(-)(-)抗原抗体反应(-)(-)血ALB(mg/dl3640-53043920脑脊液白蛋白(mg/d)048.8lgG(mg/dl）08.09血lgc(mg/dl)696-14881010IgG/ALB0.00-0.230.17IgC指数0.01-0.600.64HlgG合成率(mg/d)0.00-3.3012.96H寡克隆区带(-)(-)译者注：H代表异常增高；Q白蛋白升高提示血脑屏障受损；表中血ALB和血IgG值为原作者提供作为CSF检查值的对照，下同。神经传导速度(NCV)测定：右上肢：正中神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度56.3/正常。食指正中神经，感觉：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，感觉传导速度58.1/正常。掌正中神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅中度减低（小于标准值11.1%）。小指尺神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常。左下肢：背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。右下肢：腓总神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度44.0m/正常。胫神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度42.0m/正常。腓肠神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常，感觉传导速度40.0/正常。背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。H反射：双侧比目鱼肌H反射均消失（表1-2）。病网1进行性双下肢麻木、无力伴复视0余年5表1一2神经传导速度测定结果右侧运动FwaveDlatPlatDitDAmPAmMCV正中神经29.003.608.4027.008.008.0056.25腓总神经57.003.5012.6040.002.002.0043.96胫神经53.404.0014.0042.003.003.0042.00左侧感觉DlatPlatDAmPAmDDitPDitSCV背侧腓肠神经AA14.00右侧感觉DlatPlatDAmPAmDDitPDitSCV正中神经3.104.3010.0010.0013.0025.0058.14正中神经一攀1.9040.008.00尺神经V2.8010.0011.00腓肠神经3.5010.0014.0040.00背侧腓肠神经AA14.00译者注：Fwave:F波；Dlat:远端潜伏期；Plat:近端潜伏期：Dit:距离：DAm:远端波幅；PAm:近端波幅：MCV:运动神经传导速度；DDit:.远端距离；PDit.,近端距离；SCV感觉神经传导速度；A:未测出神经传导测定总结：①双侧背侧腓肠神经远端感觉潜伏期延长；②右侧正中神经、腓总神经和胫神经运动传导速度正常；③右侧正中神经、右侧腓肠神经感觉传导速度正常。肌电图和神经传导总体印象：符合轻微的多发性感觉运动性周围神经病改变。脑干听觉诱发电位(BAEP):不正常。左、右耳刺激Ⅲ~V峰间潜伏期均延长，这种异常提示桥脑下段至中脑水平的脑干听觉系统存在传导缺陷。体感诱发电位(SEP):上肢：左右侧存在差别，提示左上肢C,至中央后回时间和左上肢至对侧中央后回反应潜伏期延长。其他结果均在正常范围内。这些结果提示髓内或以上水平左上肢体感快速传导通路结构受累，功能缺陷。下肢：双下肢头皮反应电位波幅均异常降低，对侧头皮反应潜伏期异常延长。L?反应正常。这些结果提示马尾水平以上双下肢体感快速传导通路结构受累。视觉诱发电位(VEP):异常，双侧P100潜伏期均明显延长。表明双侧视觉通路障碍，首先考虑右侧视交叉前通路受累。头颅MRI(图1一3)、磁共振动脉显影术(MRA)：胎儿三叉动脉保留，基底动脉延长扩张。神经科疑难病例讨论图1-3头颅MRI诊断和讨论诊断：1.脊髓痨(taedorali)2.基底动脉扩张(ectaticailarartery)病例1提出了神经科医生在临床实践中经常遇到的难题，即患者的过去史缺乏或不充分、患者描述病史能力差或者出于尴尬或认为对现在的病情不重要而隐瞒治疗史的情况。随着对“成本抑制”和医疗控制的日益强调，过去“霰弹射击”的诊断方式已不再被接受，很多以前认为是常规的检查现在已经不得不被割舍。因此，现在根据对临床表现的解释而选择有序合理的辅助检查非常重要。在本例中，患者起初否认与梅毒有关的任何问题，但血清学指标阳性的结果对此提出疑问，患者后来承认年轻时曾患梅毒，但又不清楚当时是否接受过青霉素治疗，然而，他又说在30岁找一份新工作时，梅毒检查阳性，接受了一个疗程的治疗，但是具体的治疗剂量和持续时间不详。双下肢进行性麻木很可能是后根神经节损害导致的本体感觉障碍，脑脊液蛋白、【gG合成率和Q白蛋白的升高，提示存在血脑屏障破坏。结合维生素B2水平正常和梅毒血清学异常，梅毒性脊髓痨的诊断可以最好地解释临床表现。虽然脑脊液VDRL检查阴性，但是脊髓痨患者VDRL反应各异，顽固性和耗尽性的(uredout)晚期病例往往呈阴性。脊髓痨的诊断也可以解释患者的自主神经功能障碍（阳痿）、腱反射消失和眼征，如右眼盘状黄斑···试读结束···...

2022-09-07 中国协和医科大学出版社和人民卫生出版社 中国协和医院出版社

图书名称：《神经科疑难病例》【作者】北京宣武医院，神经内科、神经外科编写小组编【页数】507【出版社】北京：人民卫生出版社,1985.01【ISBN号】14048·4816【价格】2.50【分类】神经系统疾病-疑难病-病案疑难病-神经系统疾病-病案病案-神经系统疾病-疑难病【参考文献】北京宣武医院，神经内科、神经外科编写小组编.神经科疑难病例.北京：人民卫生出版社,1985.01.图书目录：《神经科疑难病例》内容提要：《神经科疑难病例》内容试读一、脑血管病1.头痛、呕吐10天，左上下肢无力5天病历摘要田××，男，50岁，千部，于1982年7月30日入院。主诉：头痛、呕吐10天，左上下肢无力5天。现在症，患者于1982年7月20日上班时突然感到两颗侧头痛，右侧明显，跳痛，伴有头晕、呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，当时四肢活动无障碍。5天后于晚间睡眠时突然出现四肢抽动，两眼上翻，意识丧失，口吐白沫，尿失蔡，每次抽动约2~3分钟，时断时续，连续发作3小时后缓解。抽搐后头痛剧烈，频繁呕吐，同时出现左上下肢无力，排尿困难。起病无发热。既往史：无高血压、心脏病史，近十多年来常有头痛、头晕发作。幼年有过多次癫痫发作。体格检渣：神志清楚，血压130/80毫米汞柱，脉搏88次/分，呼吸24次/分，心、肺无异常，肝脾未触及。眼底有动脉硬化征，其他颅神经正常，左上下肢肌力V度，腱反射左gt右，左恻Baiki阳性，左腹壁及提睾反射消失，颈强直，下颌距胸可容2横指，Kerig征阳性，深浅感觉无障碍。化验及其他特殊检查：血红蛋白11.1克%，白细胞5,600个/立方毫米（中性粒细胞62%，淋巴细胞36%，嗜骸-1粒细胞2%)，血小板14万/立方毫米，出血时间30秒，凝血时间30秒，凝血酶原时间15秒（对照15.3秒），GPT正常，TTT2单位，血糖94毫克%。腰穿压力90毫米水柱，脑脊液微黄，细朐总数16,000个/立方毫米，白细胞90个/立方毫米（中性粒细胞56%，淋巴细胞44%），蛋白252毫克%，糖53毫克%，氯化物670毫克%。脑超声波中线无移位。心电图正常。全脑血管造影：双颈动脉正位：左大脑前动脉变细，右大脑前动脉未显影，双侧大脑中动脉部分显影，大脑后动脉迁曲、粗大。侧位：颈内动脉迂曲，虹吸弯呈“C”型，大脑前动脉、中动脉大部未显影，于虹吸弯上方见许多细小血管影，大脑后动脉迁曲、粗大，尤以枕支为明显，且向大脑凸面供血趋势。眼动脉亦粗大。椎动脉正位：双侧大脑后动脉粗大，无明显移位，小脑前上、前下动脉形态、位置无明显异常。侧位：基底动脉管径较细，稍有粗细不均，明显延长，大脑后动脉粗大。印象，双侧烟雾病(Moyamoya病)，脑动脉硬化。临床分析患者急性发病，以头痛、呕吐作为首发症状，有脑膜刺激征，当时无肢体瘫痪，脑脊液微黄，有大量红细胞，诊断为蛛网膜下腔出血。5天后出现频繁的藏痫大发作，继而产生左侧轻偏瘫。至于轻偏瘫的原因考虑有以下几种可能；①频繁的藏痫大发作，造成缺血、缺氧，产生癫痫后麻痹(Todd氏麻痹)，②蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛，③伴有脑实质小量出血。患者的轻偏瘫可能为①、②综合因素所造成。至于病后的排尿困难，考虑为蛛网膜下腔出血后红细胞沉积于腰骶神经根所致。患者无高血压病史，幼年时就有过多次藏痫发作，至于藏痫和蛛网膜下腔出血的病因，要考虑脑血管畸形的可能，而全脑血管造影证实为烟雾病。最后诊断烟雾病(Moyamoyadieae),蛛网膜下腔出血，脑动脉硬化症。经验和体会烟雾病是一种特殊类型的脑血管闭塞性疾病，为脑底部双侧颈内动脉闭塞，同时在基底节部位有一独特的毛细血管扩张网形成。1961年Takeuchi首先报告此病，1969年Suzuki和Takaku根据其在基底节部的毛细血管扩张网，形如吸烟时喷出的烟雾，故称“烟雾病”。本病多见于儿童和青年，男性较女性稍多，胎床症状在20岁以下者，以发作性肢体无力或偏瘫最为常见，可以左右交替，在一定时期内反复发作，最后固定于一侧，也可以由一侧偏瘫发展成两侧偏瘫。部分患者以抽搐起病（局限性或全身性抽搐)，神志丧失，醒后发现偏瘫。:在20岁以上者则以蛛网膜下腔出血为多见，这是因为成人血压相对较高，血管闭塞的倾向较小，由于血压升高，可使脆弱而薄壁的烟雾状血管发生破裂的缘故。起病时有剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征，也可伴有肢体运动障碍。共他常见的症状有失语、偏盲、一过性失明、幻觉、颅神经麻痹、感觉障碍、多动，以及高级神经活动障碍，如抑郁状态、情绪易波动、定向力障碍、意识模糊、智能衰退.3白微量，糖（一）。血TTT4单位，GPT正常，抗链O”lt300,血钾5.1毫当量/升。腰穿压力200毫米水柱，脑脊液微黄、混浊，细胞总数5,000/立方毫米，白细胞14/立方毫米，蛋白180毫克%，糖67毫克%，氯化物700毫克%。X线胸部照片：支气管感染。心电图：窦性心律，ST-T改变，提示心肌损害，左心室高电压，疑左心室肥厚。脑电图，广泛重度异常。脑电阻图，脑血管弹性减退，双椎动脉系统血容量增加。脑超声波：中线波无移位。右颈内动脉造影：未见明显异常。临床分析患者在工作时突然产生剧烈头痛，伴呕吐和频繁的巅痫大发作，说明中枢神经系统刺激症状明显，双视乳头边缘模糊，有脑膜刺激征，腰穿压力增高，脑脊液微黄，有相当数量的红细胞，提示有蛛网膜下腔出血。至于出血的病因，患者为青年女性，·双桡动脉搏动不清，有高血压，：双股动脉血压显著增高（270~300/140~150毫米汞柱)，右颈总动脉、右眼部有吹风样收缩期杂音，腹主动脉有粗糙的收缩期杂音，伴有低热、关节痛、血沉增快、白细胞增多等，考虑为多发性大动脉炎。至于心电图显示有心肌损害，左心室肥厚，可能是长期高血压的后果。脑血管造影未见有脑动脉瘤或脑血管畸形。最后诊断多发性大动脉炎，蛛网膜下腔出血。6÷···试读结束···...

2022-09-07 疑难病 神经系统疾病有哪些 疑难病 神经系统疾病诊断标准

图书名称：《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》【作者】（美）WILLIAMT.O`BRIENSR.原著；刘重霄主译【页数】616【出版社】北京/西安：世界图书出版公司,2018.05【ISBN号】978-7-5192-4397-5【分类】神经系统疾病-影像诊断-病案【参考文献】（美）WILLIAMT.O`BRIENSR.原著；刘重霄主译.To3神经影像学鉴别诊断病例精粹.北京/西安：世界图书出版公司,2018.05.图书封面：图书目录：《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》内容提要：《To3神经影像学鉴别诊断》共300个病例，对中枢神经系统各种疾病的影像学诊断提供了可靠的诊断和鉴别诊断指导。在内容安排上，以影像学征象为鉴别点，从点到面，先按照影像征象或临床表现给出需要考虑的疾病，随后介绍相关影像技术和影像解剖，同时在每个病例中介绍该种疾病的病理生理、影像学征象、比较影像学，相当于一部影像学词典，对培养影像学医生的诊断思维，丰富知识储备有非常重要的作用。本书条理清晰，内容系统全面，是放射科医生、影像学专业学生必备的工具书。《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》内容试读第一部分脑。先天畸形与发育异常（病例1~21）·密度与信号异常（病例22~54)·肿块与肿块样病变（病例55~92）·血管与脑脊液间隙（病例93~128）TO3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例1a图1.1颅脑MR轴位T2()和T1图像()显示，脑组织呈“8”字形，皮质增厚，缺乏正常脑回和脑沟。皮质内面呈不规则“鹅卵石”样。脑实质内遍布弥漫性异常信号。右侧颜叶后方和枕叶，可见分流管的磁敏感性伪影■临床表现男婴，表现为癫痫发作、体弱和生长发育迟缓（图1.1）。■推荐阅读BarkovichAJ,ChuagSH,NormaD.MRofPreatalUSadMRiagigfidigoflieceha-euroalmigratioaomalie.AmJRoetgeol,lyreviewoffetalcereralulcaldevelomet.Radio-1988,150:179-187grahic,2006,26:389-405GhaiS,FogKW,ToiA,ChitayatD,etal.2病例1■主要影像学表现无脑回。■To3鉴别诊断·1型无脑回畸形1型或典型无脑回畸形养不良有关，包括Walker--Warurg综合征和福山是一种先天性畸形，由于神经元迁移紊乱造成脑型先天性肌营养不良(FCMD),而肌-眼-脑病皮质光滑，并缺乏正常的脑回和脑沟结构。大脑(MEBD)与本病的相关程度较轻。患者在幼年皮质可表现弥漫性（无脑回）或局灶性（巨脑即表现出严重的肌无力、视力障碍、发育迟缓或回)受累。当弥漫性受累时，脑组织呈“8”字智力低下，以及与脑畸形相关的症状。Walker-形，缺乏正常脑回和脑沟结构，外侧裂垂直于脑Warurg综合征患者常有以下特征，如枕叶膨出、表面。在病理学上，弥漫性受累表现为增厚且光小脑和脑干发育异常，以及在影像学矢状位上显滑的四层皮质结构，以及皮质下带状灰质异位，示的典型“眼镜蛇”样脑干扭曲。在本病患者，而非正常的六层皮质结构。1型无脑回畸形可能绝大多数可见脑积水。与巨细胞病毒感染、米-迪综合征(Miller-Diek-·带状灰质异位灰质异位是指神经元在异常erydrome)和脑发育异常有关。巨细胞病毒感部位无序聚集，这是由于正常神经元的迁移被提前染后，可发现脑室周及脑实质内钙化。在米-迪中断。神经元从侧脑室的室管膜向皮质周围迁移，综合征患者，可见中线钙化、小头畸形和特征性然后排列为正常的六层皮质结构。如果迁移过程发的颜面部畸形。生中断，就会出现灰质异位。灰质异位可分为结节·2型无脑回畸形2型无脑回畸形又称状（最常见）或带状。结节状灰质异位常见于侧脑“鹅卵石”样无脑回畸形，其特征性表现为神经室边缘，而带状灰质异位则呈条带状，位于脑皮质元迁移过度、灰质严重紊乱、脑回和脑沟发育异下或白质深部。当表现为弥漫性且位于脑皮质下时，常和弥漫性白质脱髓鞘。紊乱的灰质形成不规则带状灰质异位与无脑回畸形相似。典型的患者表现的、“鹅卵石”样大脑皮质。本病与先天性肌营为癫痫发作、发育迟缓和痉挛。■其他鉴别诊断·早产儿在妊娠26周前，由于脑回和脑相对正常的外观。因此，在妊娠26周前不应诊沟尚未发育，胎儿的大脑表现为无脑回。在妊娠断为无脑回畸形。当无法确诊时，随访检查也许26周后，脑回和脑沟逐渐发育直至足月，表现为对评估脑回和脑沟的形成有所帮助。■诊断2型无脑回畸形合并Walker-Warurg综合征■关键点·妊娠26周前出生的早产儿通常表现为无脑回。病毒、米-迪综合征和脑发育异常相关。·无脑回畸形是由于神经元迁移紊乱，造成·2型无脑回畸形皮质呈“鹅卵石”样表的脑回或脑沟缺乏及皮质增厚。现，与先天性肌营养不良相关。·1型无脑回畸形皮质光滑，可能与巨细胞3TO3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例2图2.1颅脑MRI轴位T1图像显示，右枕叶皮质异常增厚，缺乏正常的脑回和脑沟。右颜、枕叶皮质和皮质下可见异常信号■临床表现新生儿，男性，出生2d,表现为癫痫发作和痉挛（图2.1）。■推荐阅读BarkovichAJ,ChuagSH,NormaD.MRofHayahiN,TutumiY,BarkovichAJ.Morho-euroalmigratioaomalie.AmJRoetgeol,logicalfeatureadaociatedaomalieofchize-1988,150:179-187cehalyithecliicaloulatio:detailedaalyiofBroumadiDD,HaywardUM,BeziaJM,etMRimage.Neuroradiology,2002,44:418-427al.BetcaefromtheAFIP:hemimegalecehaly.Radiograhic,2004,24:843-8484病例2■主要影像学表现皮质畸形。■To3鉴别诊断·巨脑回巨脑回是无脑回畸形的一种不完发育迟缓、智力低下以及偶见轻偏瘫。多小脑回全性或局灶性表现形式。无脑回畸形是由于神经与多种综合征相关，包括Aicardi综合征（胼胝元迁移紊乱，导致不能形成正常的六层皮质结体异常、婴儿痉挛和视网膜病变)和Zellweger综构。在病理学上，皮质原有正常结构被四层结构合征（脑肝肾综合征）。所代替；在影像学上，受累部分可见特征性的·半侧巨脑畸形半侧巨脑畸形是一侧大脑半短、宽脑回，且缺乏脑沟。临床症状取决于受累球因神经元迁移紊乱程度不同，而导致部分或全部错脑实质的范围及位置，患者常表现为癫痫发作、构的过度生长所致，其被认为是神经元在迁移过程中发育迟缓、智力低下和（或）痉挛。受损的结果。该病表现为同侧大脑半球和脑室扩大，·多小脑回多小脑回以神经元迁移紊乱，受累脑回增厚，可能出现脑回变浅或消失，与原始的沿脑皮质表面分布异常为特征。多重的、小的脑无脑回表现相似。在脑白质下层，可见异常的密度降回代替了正常的脑回和脑沟结构，这被认为是神低(CT)和信号强度改变(MRI),钙化常见。临床经元到达皮质表面后发生的层状坏死所致，通常上，患者表现为癫痫发作、发育迟缓、智力低下和与巨细胞病毒感染有关。外侧裂周围区域常受(或)偏瘫。与其相关的综合征包括：I型神经纤维瘤累。MRI可很好的显示多小脑回，脑白质下层常病、克-瑞-维氏综合征(Kliel-.Treauay-.Weer可见异常信号。临床上，患者表现为癫痫发作、ydrome)、结节性硬化症和普罗特斯综合征。■其他鉴别诊断·皮质下带状灰质异位灰质异位是指神经形，典型的裂隙位于外侧裂周围，且被多小脑回元在异常部位无序聚集，这是由正常神经元的迁样灰质垫衬。I型脑裂畸形（闭唇型）中，灰质移被提前中断所致。神经元从侧脑室的室管膜表垫衬与脑室隐窝（脑脊液流向裂隙所形成）并行面向皮质周围迁移，然后排列为正常的六层皮质排列；Ⅱ型脑裂畸形（开唇型）中，灰质垫衬中结构，如果迁移过程中断，就会出现灰质异位。包含一巨大的囊性脑脊液区。脑裂畸形可同时发灰质异位可分为结节状或带状，结节状灰质异位生在双侧，这与视隔发育异常相关。临床症状取常出现于侧脑室边缘；而带状灰质异位则发生在决于损害的程度，【型脑裂畸形患者在发育方面脑皮质下或白质深部。患者的典型表现为癫痫发常无异常表现，但也可见癫痫发作与轻偏瘫；Ⅱ作、发育迟缓与痉挛。型脑裂畸形患者常表现为智力低下、肌张力减·脑裂畸形脑裂畸形是一种以软脑膜表面退、痉挛、不能行走或言语障碍以及失明。延伸至脑室的灰质垫衬裂隙为特征的先天性畸■诊断巨脑回■关键点·巨脑回表现为皮质增厚和四层皮质结构结构，这与巨细胞病毒感染有关。(而非正常的六层结构)，是无脑回畸形的一种不·灰质异位（结节状或带状）是指神经元在完全性或局灶性的表现形式。异常部位无序聚集。·多小脑回表现为小脑回代替了正常的脑回5To3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例3图3.1颅脑MRI轴位FLAIR图像显示，双侧大脑半球不对称，右侧半球较左侧小，且右侧脑沟较为明显。在右侧脑室前部，可见扩张的髓静脉。脑室旁白质模糊，其信号强度与髓鞘终末区相当■临床表现2岁女孩，表现为发育迟缓（图3.1）。■推荐阅读ShairoR,GallowaySJ,ShairoMD.MiimalSeerRN,JikiJR.MRofcraiocereralaymmetryoftherai:aormalvariat.AmJhemiatrohy.CliImagig,1992,16:93-97Roetgeol,1986,147:753-7566···试读结束···...

2022-09-06 病例单子造假 病例单子图片