图书名称：《神经重症典型病例精析》【作者】张云馨【页数】200【出版社】北京：科学普及出版社,2021.04【ISBN号】7-5046-8634-3【分类】神经系统疾病-险症-诊疗【参考文献】张云馨.神经重症典型病例精析.北京：科学普及出版社,2021.04.图书目录：《神经重症典型病例精析》内容提要：本书由首都医科大学三博脑科医院的多位专家共同编写。编者在总结该院神经重症医学科十余年临床实践经验的基础上，从具体病例入手，结合大量文献，对各种神经重症的基本理论、技术要领、新知识拓展等方面进行了细致阐释，并展示了大量典型病例图片。本书内容实用、讲解简明、突出临床、重视实际、便于掌握，对神经重症患者的监护与管理提供了非常有价值的解决方案，可供广大急诊科、重症医学、神经科医护人员借鉴并有助于提高实践经验。《神经重症典型病例精析》内容试读一、颅内感染治疗(附病例4例)》病例1【病例资料】1.发病情况患者男性，60岁。主因“头痛、发热、左侧肢体无力1个月余”入院。“高血压病”20余年，最高收缩压240mmHg,规律服用降压治疗，血压控制正常：“脑干出血”8年，当时表现为右侧肢体活动不灵，治疗后未遗留明显后遗症。“高血糖”2个月，未规律治疗。1个月前无明显诱因出现头痛、发热，次日就诊当地医院，行头部CT检查未见异常，予对症治疗。发病4天后沐浴时因左侧肢体无力跌倒，未抽搐，后出现嗜睡、发热，最高体温38.4℃，行头部MRI检查提示右侧硬膜下及顶叶异常信号，考虑“脑脓肿”可能性大。腰穿检查未见异常，予以万古霉素+美罗培南+甲硝唑抗感染治疗，因出现左侧嘴角及肢体001神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCare抽搐，加服奥卡西平300g,每日3次，治疗后缓解。复查头部MRI见硬膜下积液增多且中线移位。立即行“脑脓肿穿刺引流术”，术后继续予以万古霉素+美罗培南抗感染，治疗后脓腔未见明显缩小，仅见壁增厚。住院28天后出院继续口服抗生素治疗（具体药物不详）。出院13天后出现精神差、流诞、左侧肢体肌力下降不能行走，复查头部MRI检查提示颅内病变进展。门诊予以左氧氟沙星+甲硝唑+甘露醇治疗，3天后症状未见明显缓解故来我院治疗，轮椅推入病房住院。2.入院查体体温36.0℃，心率101次/分，呼吸20次/分，血压10668mmHg,身高172cm,体重55.0kg,精神欠佳，被动体位，查体欠合作。神经系统查体：神清，语利，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm,直接、间接对光反射灵敏，右侧肢体肌力肌张力正常，左侧肢体肌力4级，肌张力稍高，双侧Baiki征(-)，双侧Chaddock征(+)。余查体正常3.诊断(1)脑脓肿（顶叶，右侧）。(2)高血压3级，极高危。(3)症状性癫痫。(4)2型糖尿病。(⑤)脑出血恢复期。002一、颅内感染治疗【诊疗经过】1.入院当日行“腰椎穿刺术”，测脑脊液压力80mmHO,脑脊液无色清亮。脑脊液检查：蛋白0.59gL,葡萄糖4.83mmol/L,潘氏试验弱阳性（±），白细胞计数2×10L,细胞总数80×10L2.药物治疗如下()抗感染治疗：入院给予“万古霉素+美罗培南”联合抗炎。因使用万古霉素治疗约30mi时后出现皮肤发红、瘙痒，分析与药物不良反应相关，停用万古霉素，静脉滴注地塞米松缓解症状。调整为“美罗培南+利奈唑胺”联合抗感染。住院期间每天监测体温均正常（图1-1)，血常规中中性粒细胞数量在正常范围。(2)抗癫痫治疗：奥卡西平300mg,口服，每日2次。入37.036.836.636.436.236.035.8▲图1-1住院期间体温变化趋势图003神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCare院第6天出现左侧肢体及面部抽搐1次，持续约2mi后缓解，“奥卡西平”加量后未再发作。(3)基础病治疗：高血压，口服硝苯地平控释片，住院期间血压平稳（图1-2）。糖尿病，口服二甲双胍，监测血糖及糖化血红蛋白，血糖浓度范围大致正常3.影像学检查，患者入院携带当地医院MRI检查结果，提示右侧硬膜下脓肿穿刺引流术后表现。入院后在我院多次行头部MR!检查，动态观察颅内病变变化情况，提示经过抗感染、脓肿穿刺术等积极治疗，病变不断缩小（图1-3至图1-6)4.患者住院治疗33天好转出院，院外继续抗感染治疗，定期复查。180160140收缩用120舒张压1000g6(0▲图1-2住院期间血压变化趋势图004神经重症典型病例精析EeceAalyiforTyicalCaeofNeuroiteiveCareB▲图1-6出院时头部MRI脓肿壁贴附病例2【病例资料】1.发病情况患者男性，59岁，主因“间断发热2个月”入院。既往体健。2个月前无明显诱因出现发热，未诊治，1个月前，再次发热伴淡漠、头痛、左侧肢体力弱、麻木，当地医院行头部MRI检查，考虑脑脓肿。后在立体定向下行脓肿穿刺术，脓液细菌培养示“星座链球菌”，静脉给予万古霉素+头孢曲松钠+糖皮质激素（剂量不详）治疗。发热、肢体无力症状缓解，患者因担心糖皮质激素不良反应，来我院进一步治疗。2.入院查体体温36.4℃，心率88次/分，呼吸19次/分，血压127/67mmHg,身高175cm,体重90kg,一般状况好，发育正006···试读结束···...

图书名称：《神经内分泌MDT工作室病例精选》【作者】胡耀敏，邱永明主编【页数】217【出版社】上海：上海交通大学出版社,2020【ISBN号】978-7-313-22988-5【价格】98.00【分类】神经递体-内分泌病-肿瘤-病案【参考文献】胡耀敏，邱永明主编.神经内分泌MDT工作室病例精选.上海：上海交通大学出版社,2020.图书封面：图书目录：《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容提要：本书精心挑选上海交通大学医学院附属仁济医院南院神经内分泌MDT工作室诊治的35例特殊、疑难病例。每个病例详述了基本临床资料、诊治经过、随访管理及预后等内容，围绕病例的特点和诊疗难点进行经验总结；并结合最新指南和文献复习提供基于病例的拓展学习；最后设置专家点评，采用整体医学的视角概括每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰影像学资料、手术过程图像、病理等图片资料，提升了全书的可读性和专业性。本书以神经外科、内分泌科医生及相关的研究人员为读者对象，更是神经内分泌亚专业医生临床工作中不可多得的一本参考书。《神经内分泌MDT工作室病例精选》内容试读第一章神经垂体疾病案例1鞍区颗粒细胞瘤【病史摘要】女，49岁，因“多饮、多尿10余年，头痛1月”人院患者10余年前开始有饮水量明显增加伴小便次数增多，但不伴尿急、尿痛等不适。当时未重视。1个月前无明显诱因感到头痛，为间断性疼痛，休息后稍有缓解，口服止痛药效果不佳。当地医院就诊，完善相关检查提示鞍区占位可能，遂至仁济医院南院神经外科就诊。追问病史，患者月经量少且不规律，但无溢乳表现。同时伴有性功能明显下降。自起病以来，除小便增多外，大便、饮食、精神、睡眠均未见明显异常。个人史及家族史无特殊。【体格检查】T37.2℃，P83次/分，R20次/分，BP122/80mmHg。神志清楚，意识清晰，表情自然，定向力正常，GCS15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼视力视野粗测正常，四肢活动正常，双侧上、下肢肌力V级，肌张力正常：肢体躯干浅感觉对称，深感觉正常：双侧巴氏征阴性。【实验室及辅助检查】1.常规检验血常规、肝功能、肾功能、B型钠尿肽、心梗标志物无异常。电解质：钠148mmol/L↑，钾3.5mmol/L,氯107mmol/L。出凝血时间：凝血酶时间(TT)17.9,部分凝血活酶时间(APTT)28.9,凝血酶原时间(PT)12.9,INR1.1,纤维蛋白原(FIB)4.59g/L↑。尿常规：尿比重≤1.005↓，白细胞1+，尿蛋白阴性，尿葡萄糖阴性，尿酮体阴性，尿胆原3.2,尿隐血阴性2.内分泌相关检验(1)垂体泌乳素27.17μg/L,生长激素70.8gml。(2)甲状腺轴：促甲状腺激素5.99mlUL↑，游离三碘甲状腺原氨酸4.03mol/L,三碘甲状腺原·1…R©病例精选氨酸1.53mol/L,游离甲状腺素8.32mol/L,甲状腺素88.39mol/L(3)肾上腺轴：皮质醇11.63μgdl,促肾上腺皮质激素41.5gml。(4)性腺轴：促黄体生成素0.01UL↓，卵泡生成素0.77IUL↓，雌二醇31mol/L↓，孕酮0.5mol/L↓，睾酮0.79mol/L【影像学检查】垂体MR平扫+增强：垂体菲薄，紧贴鞍底，鞍窝内见脑脊液影：垂体柄增粗，局部见结节样异常信号影，T1W呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强后病灶均匀强化，考虑微腺瘤（见图1-1）。图1-1术前垂体MRI增强扫描A.T1WI矢状位：B.T1WI冠状位：C.T2WI矢状位：D.增强后冠状位T1W1:E.增强后冠状位T1WI:F.增强后矢状位T1WI垂体菲薄，紧贴鞍底，视交叉后部见结节样异常信号影，T1WI呈等低信号（见图1-1A、B),T2WI呈稍低信号（见图1-1C),增强后可见明显强化（见图1-1E、F)垂体柄增粗并明显强化(见图1-1A、D)。【诊断】术前诊断：鞍区占位，尿崩症术中冰冻病理检查：纤维细胞为主，考虑生殖细胞瘤？术后病理诊断：垂体柄颗粒细胞瘤肿瘤细胞免疫组织化学：S-100(+),GFAP(+),KP-1(-),SYN(+),PGM1(-),VIM(+),Ki-67(-/+),LCA(间质+)，TTF1(+)(见图1-2)。·2案例1般区颗粒细胞瘤R@图1-2病理图月A.HE×1O0:B.HE×200,镜下可见肿瘤细胞排列紧密，呈多角型，具有丰富的嗜酸性胞质；C.免疫组织化学×100.TTF1(+):D.免疫组织化学×100.CD56(+)【治疗】(1)术前准备：入院后结合患者24小时的饮水量(6000ml)及小便量(6500ml),尿比重降低（≤1.005），血钠轻度升高(148mmol/L)诊断为尿崩症，给予去氨加压素（弥凝)治疗，当去氨加压素用到每天0.6mg时，小便量减少到了24小时2000ml(2)手术：全麻下行右侧小翼点去眶入路（miiOZ0Aroach)鞍区肿瘤切除术。术中见垂体柄胖大，切开垂体柄，肿瘤位于其内，大小约1cm×1m,质地韧，与垂体关系密切。行肿瘤大部切除术（见图1-3）。图1-3术中图像A.手术体位及手术切口：B.显微镜下暴露并分离外侧裂：C.通过第一间隙暴露肿瘤：D.镜下见肿瘤与垂体柄关系密切，质地坚韧，血供一般(3)术后患者转入1CU,密切记录24小时尿量，定期检测血电解质水平，治疗方面在止血、营养、消水肿的基础上，着重强调控制尿量及维持酸碱平衡，继续予以口服去氨加压素治疗，术后头痛3R@普病例精选缓解。(4)术后72小时内复查垂体MRI:垂体术后改变，垂体菲薄，垂体柄增粗，视交叉后方强化结节灶较术前MRI缩小（见图1-4）。(5)出院后持续随访至今，日前已经停用去氨加压素片，尿量24小时1500ml左右。月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。图1-4术后垂体MR增强扫描片A.冠状位T1WI:B.矢状位T2WI:C.增强后冠状位T1W:D.增强后矢状位T1WI垂体菲薄（见图1-4B),垂体柄略增粗（见图1-4C),视交叉后部小结节样强化（见图1-4D),比术前缩小【讨论】颗粒细胞瘤(graularcelltumor,GCT)是一种较少见的起源于神经鞘的施万细胞(Schwacel)肿瘤。1926年由Arikooff首先报道了一例发生于舌的GCT。GCT在任何年龄段均可发生，但多见于40~60岁，女性较男性发病率高。身体任何部位及器官均可发生GCT,但最常见的部位是舌、胸壁、手臂，其次是喉部、消化道、乳腺、女性生殖器区域，发生于中枢神经系统的罕见。本病例是一例发生在鞍区垂体柄的GCT,目前全球文献报道也只有数十例。鞍区颗粒细胞瘤是起源于垂体后叶和垂体柄的一种罕见肿瘤，几乎所有的鞍区颗粒细胞瘤都属于WH0I级的良性肿瘤，仅有2%病理学检查为恶性，但是尚未发现鞍区颗粒细胞瘤的转移或恶化。由于生长较为缓慢，患者很少出现压迫垂体、垂体柄或视交叉而产生内分泌异常、视力视野缺损或头痛等症状，血清学检查中除激素偶有异常外，其他检验结果也多处于正常范围。在影像学表现上也缺乏特异性，CT中常显示为类圆形的病变，密度稍高，不伴钙化。在磁共振T1WI、T2WI表现为等信号，伴不均匀强化，与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别。因此，对于有明显临床症状的患者，有必要进行肿瘤切除和病理学检查。本病例因为有明显临床症状(尿崩症、头痛及性腺轴受影响)，所以给予了手术切除治疗。颗粒细胞瘤的组织结构特点也具有特征性：肿瘤细胞体积较大且排列紧密，细胞之间还分布着结缔组织构成的分隔带，因此它的质地偏硬且较为坚韧，同时血供丰富，术中极易出血，手术难·4案例1鞍区颗粒细胞瘤③度较大，术中如果发现肿瘤与视神经关系紧密，也难以做到完全切除。手术中应特别注意保护视神经和垂体，以免出现医源性视力损伤和内分泌紊乱。术后是否要进行辅助放疗仍然存在争议，部分研究显示，术后放疗对局部病灶的控制效果并不明显，且有可能造成视力的进一步恶化。但也有人认为对于复发风险高的患者，进行术后放疗以控制肿瘤生长是必要的。临床上，需对患者进行全面的评估，以制订完善的个体化综合治疗方案。本病例由仁济医院南院神经内分泌MDT团队结合临床和术后病理结果评估后，未给予放射治疗及化疗，随访至今，头痛症状未再复发，尿崩症的症状完全缓解（从手术前使用去氨加压素0.6mg/d到现在已经停用），月经量较术前规律且量增加，性生活较术前有改善。【专家点评】鞍区颗粒细胞瘤是一罕见的垂体后叶肿瘤，目前文献报道只有数十例。由于其临床和影像学表现缺乏特征性，因此常常与垂体腺瘤等鞍区常见肿瘤和垂体细胞瘤等罕见肿瘤难以鉴别，往往需要病理学和免疫组织化学化学确诊。本病例术前和术中都没有明确诊断是颗粒细胞瘤，甚至术中冰冻病理学检查还考虑是生殖细胞瘤可能，最后是术后病理学和免疫组织化学确诊为颗粒细胞瘤。其病理改变是肿瘤细胞体积较大且排列紧密，呈多角形，胞质内存在较多颗粒，TT℉1和S-100蛋白染色阳性。鞍区颗粒细胞瘤生长缓慢，呈良性病程。治疗一般经额入路手术切除，手术前后常有尿崩症症状，需要药物干预。本病例在手术切除肿瘤后，临床症状得以明显改善。【参考文献】1.贾思，孙波.神经垂体颗粒细胞瘤1例.中国医学影像技术，2014,30(1)：52.阎晓玲.鞍区颗粒细胞瘤.中国现代神经疾病杂志，2016,16(7)：4343.LoeMBS.The2017WorldHealthOrgaizatioclaificatiooftumoroftheituitaryglad:aummaryUJ].ActaNeuroathol,2017,134(4):521-535.4.AhmedAK,DawoodHY,PeDL,etal.Extetofurgicalreectioadtumorizeredictrogoiigraularcelltumoroftheellarregio[].ActaNeurochir,2017,159(11)2209-2216.5.FegZ,MaoZ,WagZ,etal.No-adeomatouituitarytumourmimickigfuctioigituitaryadeoma[,BrJNeurourg,2018.doi:10.1080/02688697.2018.14641216.JiagB.ShiX,FaC.Sellaraduraellargraularcelltumoroftheeurohyohyi:Ararecaereortadreviewoftheliterature[].Neuroathology,2018,38(3):293-299.(程丽霖陈炳宏缪亦锋胡耀敏邱永明)·5案例2婴儿垂体细胞瘤【病史摘要】女，9个月，因“突发喷射状呕吐1周”入院。患儿入院前1周无明显诱因出现呕吐，呈喷射状，伴四肢抽搐，无高热，无大小便失禁。就诊当地医院行头颅CT检查示双侧硬膜下积液，鞍区及鞍上占位。为进一步诊治，收入仁济医院南院神经外科病房。既往病史：足月顺产，出生后被发现双目失明，可抬头，不能爬行、翻身、端坐。【体格检查】T37.0℃，P86次/分，R20次/分，BP80/50mmHg。神志清楚，头围、体重、身长均落后于同龄儿童。双眼无光感，瞳孔直接对光反射、间接对光反射消失。四肢活动正常，肌张力正常【实验室检查】血常规、肾功能化验正常。肝功能：谷草转氨酶72UL↑，乳酸脱氢酶325UL↑，余无明显异常：未行激素水平检测。【影像学检查】(1)头颅CT:鞍区形态欠规则团块状异常密度影，内可见小片状低密度影，大小约38mm×29mm,肿块内未见明显钙化影：双侧视神经增粗。同时可见双侧额、颗、枕、顶硬膜下积液改变（见图2-1）。B图2-1术前头颅CTA,鞍区见形态欠规则等密度占位灶，内可见小片状低密度影：B.双侧视神经增粗·6···试读结束···...

2022-09-07 病案室工作人员 专业病例制作

图书名称：《神经科疑难病例讨论第2集》【作者】任连坤，徐蔚海主译【页数】324【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2007.04【ISBN号】7-81072-831-8【分类】神经系统疾病：疑难病-病案-分析【参考文献】任连坤，徐蔚海主译.神经科疑难病例讨论第2集.北京：中国协和医科大学出版社,2007.04.图书目录：《神经科疑难病例讨论第2集》内容提要：本书译自美国著名的Baylor医学院定期发布的神经科疑难病例和少见病例解析。书中的每一例病例都涵盖了详细的病史和体征、完备的买验室检查、重要的影像学检查以及病理检查等资料，并在文献综述部分介绍了相应疾病的基础知识和最新进展。《神经科疑难病例讨论第2集》内容试读病例步态笨拙8年，上肢运动障碍3年病史患者，男性，13岁，中东人。患者在5岁时行走时出现足部肌张力障碍，表现为无痛性不自主足内翻和步态笨拙，但当时未予诊治。10岁时，患者的右手出现类似表现，为无痛性屈曲收缩，症状的出现最初与完成特定的动作任务有关（仅在试图写字时出现），但很快发展到几乎进行右手的所有动作时均有无痛性屈曲收缩。最近1年半，左手也出现了症状，患者开始寻求诊治。当地医院行MRI检查为正常。患者用卡比多巴/左旋/多巴（信尼麦)治疗，每日3次，症状略有改善。在得克萨斯州儿童医院就诊，未发现认知功能障碍、其他锥体外系症状及神经系统症状。无化学物质、毒物或地西泮（安定）药物接触。现服卡比多巴/左旋多巴25mg/100mgid,苯海索（安坦）2mgid。既往史：已有几年的视力减退史。进行性脱发4~5年。否认手术史。否认药物过敏史。个人史：住在中东。读8年级，功课好。按时进行计划免疫。家族史：父母为近亲（一级亲属）结婚。其父48岁，健康，其母39岁，自13岁起有“手与手臂的僵直”的症状。患者有3个姐妹，年龄分别为19、9和3岁，2个弟弟，分别为11和5岁。最年长的姐姐患有严重的全身肌张力障碍，自12岁时开始发病，她同时有严重认知功能障碍、脱发和男性化体型。最小的妹妹也有脱发症，但是其余方面正常。其余同胞健康。无其他神经系统疾病的家族史。内科系统体格检查生命体征：脉搏70次/分，呼吸18次/分，血压111/68mmHg,体温36.8℃。神态羞怯，外貌显示较实际年龄小，查体合作。头颅正常大小，无外伤，巩膜无黄染，无异常色素沉着或皮肤病变。头顶部头发轻度减少。鼻及口咽通畅，粘膜湿润，颈软，无浅表淋巴结肿大，甲状腺不大，无颈静脉曲张。双肺呼吸音清，律齐，未闻及杂音，腹软，无触痛，无肿块及肝脾肿大，肠鸣音正常。四肢张力障碍的姿势，左较右更为显著。四肢无发绀水肿。神经科疑难病网例讨论神经系统专科检查森灵精神智能状态：神志清楚，言语流利，无构音及理解障碍，人物、时间、空间定向力均可。梳洗整洁，神态羞怯，举止退缩，除了对病情有一定焦虑外，情感表现愉快。高级智能活动正常，查体合作。不会说英语。脑神经：I:未查。Ⅱ：双眼视力20/70右，20/40左。视野粗测正常。眼底检查左视盘苍白，视盘边界模糊，血管明显。Ⅲ、V、Ⅵ：上脸无下垂，眼球无外凸及内陷，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。眼球居中，眼球各向运动充分，双侧自发水平眼球震颤。V:双侧面部针刺觉对称存在，双侧咀嚼有力，张口下领不偏，双侧角膜反射灵敏，下颌反射(-)。Ⅶ：双侧皱眉额纹对称，鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜。Ⅷ：双耳粗测听力正常。Ⅸ、X:声音无嘶哑，腭重（悬雍垂）居中，双侧软聘抬举力可、对称，咽反射存在。Ⅺ：转颈、耸肩力量5级。Ⅻ：伸舌不偏，无舌肌萎缩、纤颤。运动系统：肌肉容积正常，双手呈肌张力障碍姿势，左侧更为明显，行走或试图书写时严重。右手运动测试时可见左手被牵扯诱发的过度肌张力障碍。左上肢远近端均有轻微震颤。双侧远近端肌力正常。共济运动：双侧指鼻、快复轮替试验、跟膝胫试验稳准。步态及姿势：行走时右足出现肌张力障碍所致的内翻。步基正常，可足跟、足尖行走，但不能足跟-足尖走直线。姿势反射正常。反射：深反射：左侧桡骨膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射及左侧膝腱反射、跟腱反射对称活跃。Hoffma征(-)。浅反射：双侧腹壁反射对称存在，肛门反射未查。病理反射：双侧Baiki征、Chaddock征未引出（患者不配合），强握反射(-)，掌颌反射(-)。感觉系统：浅感觉：四肢及躯干皮肤针刺觉、轻触觉存在。深感觉：音叉振动觉及关节觉均对称存在。复合感觉：图形觉、实体觉、两点辨别觉基本正常。辅助检查血常规：见表1一1。血生化项目、铁三项、网织红细胞、甲状腺功能均正常。血浆铜蓝蛋白：0.50g/L（正常参考范围：0.15~0.60g/L)。垂体功能：FSHlt1mU/ml（正常参考范围：20~138mU/ml)LHlt1mU/ml(正常参考范围：15~62mU/ml)。病例1笨拙8年；上肢运动障碍3年3表1-1血常规检查项目正常参考范围患者测定值WBC(×10/L)4.5-11.005.4RBC(×102/L)4.2-5.50-H(g/L)120-160115HCT(%37-4734PLT(×10/L)150-400352肌电图：正常。神经传导速度：正常。眼科检查：无色素视网膜病，无黄斑病，无视网膜血管畸形，裂隙灯下未见K-F环。头颅MRI:苍白球、红核和黑质的T2低信号，提示异常过多的铁沉积。大脑无萎缩。(图1-1)。图1-1头颅MRI神经科难病网时论诊断和讨论AliyaSarwar,MD,adDeiRMoier,MD,PhD诊断：Hallervorde-Satz综合征(Hallervorde-Satzydrome)该患者在5岁时就出现突出的肌张力障碍，呈现进行性加重的过程，从与动作任务相关的轻微症状到更持续和更严重的所有肢体受累。虽然患者没有明显的认知功能损害，但其姐却有严重的认知功能受损的症状，同时伴有进行性的全面性肌张力障碍。虽然患者的家族史表明该病为世代连续罹患，但近亲结婚也可能出现隐性遗传的可能性。头颅MRI的T2像提示在双侧苍白球、红核和黑质核团为低信号，与铁沉积的表现相一致。临床表现高度提示Hallervorde-Satz综合征，这是一个大脑内铁沉积的神经系统变性病。目前，已经报道了Hallervorde-Satz综合征存在不同的表型变异。一部分变异型包括视神经萎缩或视网膜变性的附加特征（在该患者眼科检查中没有发现。但是其他家族成员的记录并不完全)，其他的变异型，如HARP综合征（低B脂蛋白血症，棘红细胞增多症，视网膜色点，苍白球变性)，本例患者的眼科检查和血涂片检查也无明显的异常，故未作进一步脂蛋白分析检查。另外，还有人报道了以突出的帕金森特征为临床表现，并且病理检查中发现Lewy小体的变异型。我们注意到，在两个患病的家族成员中存在脱发的症状，但是这个表现在Hallervorde-Satz综合征既往未被报道过，进一步发现，患者其他的家庭成员也有脱发，所以这个症状与Hallervorde-Satz综合征的联系不确定。有人报道了一个患有脱发症和进行性肌张力障碍的家系，疑为常染色体隐性遗传，然而，该组病例与本患者的不同点在于性腺功能低下、面及骨间肌萎缩和MRI显示白质受累。鉴别诊断儿童期出现锥外系运动障碍需考虑Wilo病的可能，这是一种由于ATP7B基因（一种铜转运酶)突变的隐性遗传病，早期治疗能完全或接近完全的减轻或者改善肝或脑功能的损害。虽然Wilo病的典型表现包括球部肌肉的功能受损、强直、锥体外系及小脑的功能障碍，但也有关于肌张力障碍的报道。本例患者实验室检查提示正常的血铜和铜蓝蛋白水平，无肝酶异常，缺乏K-F环，均不支持Wilo病诊断。多巴反应性肌张力障碍(Doa-reoivedytoia,DRD)应该作为鉴别诊断考虑，对于任何有肌张力步态障碍、痉挛性瘫痪或帕金森症状的儿童和青少年患者都需要考虑该病，对于这类患者，低剂量的左旋多巴治疗是必要的。DRD类型中有一种呈常染色体显性遗传，在许多家族中与GTP水解酶I的突变相关，通常患者的症状有昼夜波动性，但在本例患者中并不显著。另外，有一种呈常染色体隐性遗传的DRD类型，在一些家族中与酪氨酸羟化酶基因突变相关。本患者对左旋多巴无明显反应，并且家族成员中有严重的认知功能损害，在MRI上发现有显著的铁沉积改变，故不支持DRD诊断。青少年起病的Hutigto病也需考虑，该病是常染色体显性病例1笨批8年，上肢运动障碍3年遗传，通常表现为突出的肢体强直、屈肌的肌张力高和语言含糊，这些症状在本例患者不明显。尽管在成人病例中典型手足徐动的表现少见或者程度轻，但是诸如情感畏缩、紧张姿势和藏痫发作在很多青少年起病的Hutigto病中可以见到，在影像学上可以发现明显的壳核萎缩。此外，要考虑原发扭转肌张力障碍，由于染色体9q34的DYT1突变致病，是典型的显性遗传病，另外还有关于DYT2和DYT3类型的肌张力障碍报道。以上这些综合征，虽然由于轻度的胶质细胞增生，MRI的T2像中偶尔可以出现基底核区高信号，但是缺乏突出的铁沉积的特征性表现。戊二酸血症】型，是由于体内戊二酸辅酶A脱氢酶缺乏所致。可以在没有低血糖症状出现时，早期表现为幼年发病的肌张力障碍和手足徐动。影像学显示早期的皮质萎缩，在岛盖区及前颗叶更明显，巨顿及白质受累多见，伴基底核病变，表现为T2信号增高和体积减小，但不是铁沉积的低信号。存在岛盖区和前颞叶萎缩改变的进行性肌张力障碍儿童，即使缺乏其他异常表现，也提示有机酸血症的可能。虽然锥体外系病的患者可以有基底核T2高信号，在其他的有机酸血症病中均无铁沉积。Lafora小体病的不典型表现，以肌阵挛、癫痫发作和痴呆为突出，可伴帕金森运动障碍，与该患者是不会混淆的。在Leer遗传视神经病中，也有报道存在突出的儿童发作肌张力障碍。如果患者有视神经病、家族史，并且符合母系遗传方式，伴有或者不伴有斑片状的白质受累表现，将提示线粒体病。同样，Leigh病可伴有进行性强直和双侧壳核的坏死，与本例患者不同。学城城6心2讨论学汽Hallervorde-Satz综合征，或称为脑内铁沉积的神经变性病(1型)，是儿童或青少年早期以锥体外系和皮质脊髓症状和体征为表现的一种常染色体隐形遗传病，缓慢进展，但也有68岁发病的晚发病例报道。往往本病的症状首发于腿部，但也有患者的发病与o病的典型功能障碍相似，以球部症状为首发。本病多合并认知功能的损害，但可以在运动功能损害多年后才出现。临床上，本病的表型可以并不完全，进展速度也可不同。Halvorde-Satz综合征在多个人种均有报道。根据报道，Hallervorde-Satz综合征的MRI表现具有特征性，最突出的为双侧苍白球T2低信号，表明铁沉积，其中存在小的高信号（病理检查证实为腔隙性病变)，称为“虎眼征”。因此，结合临床和影像学发现，要考虑Hallervorde-Satz综合征的诊断。然而，在本病的早期，脑MRI往往是正常的，一些病例尽管有显著的铁沉积但其中无显著的高信号（虎眼征)。在Hallervorde-Satz综合征，铁沉积的部位除了苍白球，还发生于黑质和红核。Hallervorde-Satz综合征的脑神经病理检查，除了上述提及的MRI特征，还存在与神经轴索萎缩相似的轴球，同时也观察到了神经缺失和受累区域的胶质增生。Hallervorde-Satz综合征的患者易于出现基底核区的铁沉积，文献中对Hallervorde-Satz综合征突出的脑的铁沉积的机制也进行了探讨。一方面，铁超负荷的系统性疾病，如血色病，并不伴显著的脑功能异常或铁在基底核的沉积；另一方面，对Hallervorde-Satz综合征进行铁螯合治疗也不能获得临床改善。此外，帕金森的患者及其他累及黑质纹状体系统的变性疾病，神经科疑难病刚时论也存在明显的铁沉积。因此，以上的现象提示Hallervorde-Satz综合征中的铁沉积的原因可能不仅仅是铁超负荷，还有其他的因素。Hallervorde-Satz综合征致病基因目前被定位于染色体20l2.3~20l3的D20S06和D20S116之间。此外，该综合征还有多个位于其他区域基因致病的证据。本病的临床表现甚至在同一家庭中也不尽相同，提示基因修饰或环境因素共同在Hallervorde~Satz综合征的表达中起作用。Hallervorde-Satz综合征的治疗主要是对症治疗。许多患者，特别在疾病的早期，可能对左旋多巴有轻度反应。肌张力障碍的治疗，包括药物治疗、局灶肉毒素注射以及苍白球损毁术可能有用。要想更深一步治疗该病，只有了解该病的病理生理，才能发现更有效的治疗。(彭炳蔚译史丽丽校)参考文献HallervordeJ,SatzH.Z.Ge.Neurol.Pychiat.192279:254-302aloeeOlieMedeliaIheritaceiMa.htt://www.ci.lm.ih.gov/Omim/...,umer234200.ItiotedthatDr.Hallervorde'trouligivolvemetiaactiveeuthaaiarogramdurigWorldWarII(ummarizediShevellM,Neurology199242:2214-2219)haledtocallfortheremovalofHallervorde'amefromtheeoym,orforrelace-metwiththedeigatio,eurodegeeratiowithraiiroaccumulatio,tye1(NBIAI).HiggiJJ,etal.Hyoetalioroteiemia,acathocytoi,retiitiigmetoa,adallidaldegeeratio(HARPydrome).Neurology199242:194-198.SeealoOrrellRW,etal.Acathocytoi,retiitiig-metoa,adallidaldegeeratio:areortofthreeatiet,icludigtheecodreortedcaewithhyoetal-ioroteiemia(HARPydrome).Neurology199545:487-492.HallidayW.TheoologyofHallervorde-Satzdieae.JNeurolSci1995134(Sul):84-91.DevriedtK,LegiuE,FryJP.Progreiveextrayramidaldiorderwithrimaryhyogoadimadaloeciaii:aewydrome?AmJMedGeetic199662:54-57aloeeOlieMedeliaIheritaceiMa.htt://www.ci.lm.ih.gov/Omim/...,umer601164.IchioeH,etal.Moleculargeeticofdoa-reoivedytoia.BiolChem1999380:1355-1364.BrimarJ,OzadPT.CTadMRoftheraiiglutaricacidemiatyeI:areviewof59ulihedcaeadare-ortof5ewatiet.AJNRAmJNeuroradiol199516:675-683.SeealoBrimarJ,OzadPT.CTadMRoftheraiithediagoioforgaicacidemia.Exeriecefrom107atiet.BraiDev199416(Su-l):104-124.JuAS,BrowMD,WallaceDC.AmitochodrialDNAmutatioatucleotideair14459oftheNADHdehydro-geaeuuit6geeaociatedwithmaterallyiheritedLeerhereditaryoticeuroathyaddytoia.ProcNatlAcadSciUSA199491:6206-6210.SeealoShofferJM,etal.Leer'hereditaryoticeuroathyludytoiaicauedyamitochodrialDNAoitmutatio.ANeurol199538:163-169.JakovicJ,etal.Late-oetHallervorde-Satzdieaereetigafamilialarkioim.Neurology198535:227-234.SavoiardoM,HallidayWC,NardocciN,StradaL,D'IcertiL,AgeliiL,RumiV,Teoro-TeJD.Halle-rvorde-Satzdieae:MRadathologicfidig.AJNRAmJNeuroradiol199314:155-162.Seealo···试读结束···...

2022-09-07 中国协和医科大学出版社和人民卫生出版社 中国协和医院出版社

图书名称：《神经科疑难病例讨论第1集》【作者】任连坤，徐蔚海主译【页数】302【出版社】北京：中国协和医科大学出版社,2007.02【ISBN号】7-81072-818-0【分类】神经系统疾病：疑难病-病案-分析【参考文献】任连坤，徐蔚海主译.神经科疑难病例讨论第1集.北京：中国协和医科大学出版社,2007.02.图书目录：《神经科疑难病例讨论第1集》内容提要：本书译自美国著名的Baylor医学院定期发布的神经科疑难病例和少见病例解析。书中的每一例病例都涵盖了详细的病史和体征、完备的买验室检查、重要的影像学检查以及病理检查等资料，并在文献综述部分介绍了相应疾病的基础知识和最新进展。《神经科疑难病例讨论第1集》内容试读病例进行性双下肢麻木、无力伴复视10余年病史患者，男性，59岁，白种人，右利手。患者本人提供病史，但描述模糊不清。患者于20世纪80年代早期出现进行性加重的双下肢麻木。1980年年初出现关节不适，当时被诊断为“关节炎”，接受了短期的小剂量泼尼松治疗。1981年患者出现上下唇和双下肢麻木，并且下肢麻木逐渐向上发展至股中部，同时出现双手小范围的麻木。80年代中期出现阳痿，医生当时的诊断为“可能的自主神经功能障碍”。1990年年初患者出现轻度双下肢无力，平衡障碍，走路呈醉酒样，但是无任何疼痛感觉。1991年患者度假中，突然出现水平性复视，向左侧注视时明显，向右侧注视时程度减轻，并且出现右眼视力下降。到目前为止上述所有症状呈进行性加重。既往史：高血压病40余年，服用抗高血压药物。1981年因肾癌行左肾切除术。1989~1990年先后3次行左上脸下垂外科矫治术，1994年行人工阴茎植入术。药物治疗：目前服用药物包括维拉帕米、泼尼松(5mg,隔日1次)、吲哒帕胺、阿司匹林。内科系统体格检查正常。心肺无异常，无器官肿大，关节病（一），无直立性低血压。神经系统专科检查精神智能状态：神志清楚，注意力集中，接触良好。简明精神状态检查量表(MMSE)评分为26/30，其中失分项目为时间定向、连续减7和反序拼读单词“wold”。脑神经：轻度上睑下垂，左侧较右侧明显，疲劳试验阴性，左眼下视时可见轻微的睑退缩。视力：右眼20/100，左眼20/20。眼底：右眼盘状黄斑变性，无视盘水肿。瞳孔：右直径6mm,不规则，强直样瞳孔；左直径5mm,不规则，强直样瞳孔。角膜反射：左侧消22神经科疑难病例时论失。面部感觉：正常。其余I~Ⅻ脑神经：正常。对光反射以及辐辏反射见图1-1。眼球向各方向运动见图1-2。图1-1对光反射和辐辏反射(A直视；B左眼对光反射；C右眼对光反射；D辐辏反射)图1-2眼球向各方向运动病例1进行性双下肢麻木、无力伴复视0余年3运动系统：四肢肌容积正常，上肢轻微旋前位。三角肌和髂腰肌肌力4+级，腕部和手指伸肌肌力4级，膝关节屈肌和伸肌肌力4级。感觉系统：双上肢肘关节远端、双下肢膝关节及远端明显的位置觉减退。轻度的手套、袜套样针刺觉、轻触觉和温度觉减退。双下肢膝关节以下振动觉明显减退。反射：四肢腱反射消失，双侧Baiki征阴性。共济运动：指鼻、跟膝胫动作正常，无辨距不良及轮替动作障碍。步态：步态缓慢，步基宽，不能用足跟和足尖走路，不能完成足跟一足尖直线行走(tademgait,踵趾步态，下同)，Romerg征(+)。辅助检查菜表要血常规：正常。血生化检查：乳酸脱氢酶(LD)为604U/L(正常参考范围：300~600U/L),余均正常。血沉：7mm/h（正常参考范围为0~5mm/h)。梅毒血清学：快速血清反应素试验(RPR)阳性（效价为1：8），荧光密螺旋体抗体吸附试验(TA-ABS)阳性（梅毒血清学检查结果对患者否认任何与梅毒有关的病史提出了质疑，患者后来承认在青少年期患了梅毒，但是并不清楚是否在那时接受了青霉素治疗。在30岁时，患者接受了一个疗程的治疗，但是不知道所应用的药物剂量以及应用时间)。类风湿因子lt20U/m(正常参考范围：0.0~20.0U/ml)。抗核抗体（ANA)阳性，效价为1：40。维生素B12:384g/ml（正常参考范围：180~960g/ml)。血清蛋白电泳：正常。甲状腺功能：正常。超声心动图：正常。脑脊液(CSF)检查：轻度血脑屏障破坏的异常脑脊液改变。寡克隆区带阴性（表1-1)。脑电图(EEG):枕部的节律为8~9Hz,低电压18~22Hz的快波活动存在于所有的脑区。过度换气：在3mi内的过度换气中，EEG没有明显的改变。睡眠描记：没有局灶或者偏侧的异常，并且在思睡期未见到异常波。印象：正常范围。肌电图(EMG)：右下肢：股内侧肌、股外侧肌和胫前肌：未见纤颤电位、正锐波或束颤电位。大力收缩波型完整正常，波幅1~2V。右腓肠肌、趾短伸肌：未见纤颤电位、正锐波和束颤电位，募集型无特异性减少。右拇短展肌：少量纤颤电位，少量正锐波，未见束颤电位。波形轻度减小，发放频率小于每秒30次。总结：右侧拇短展肌轻度的远端失神经支配。神经科疑难病例时论表1-1脑脊液检查结果检查项目正常参考范围患者测定值外观无色透明无色透明红细胞(/mm3)05白细胞(/mm3)0-51单个核细胞(/mm3)01葡萄糖(mgdl)40-7059蛋白(mg/dl)10-50mg/dL87HQ白蛋白(mg/dl)2.00-7.5012.45H细菌+真菌培养无菌生长无菌生长抗酸杆菌培养(-)(-)性病筛查试验(VDRL)(-)(-)抗原抗体反应(-)(-)血ALB(mg/dl3640-53043920脑脊液白蛋白(mg/d)048.8lgG(mg/dl）08.09血lgc(mg/dl)696-14881010IgG/ALB0.00-0.230.17IgC指数0.01-0.600.64HlgG合成率(mg/d)0.00-3.3012.96H寡克隆区带(-)(-)译者注：H代表异常增高；Q白蛋白升高提示血脑屏障受损；表中血ALB和血IgG值为原作者提供作为CSF检查值的对照，下同。神经传导速度(NCV)测定：右上肢：正中神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度56.3/正常。食指正中神经，感觉：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，感觉传导速度58.1/正常。掌正中神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅中度减低（小于标准值11.1%）。小指尺神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常。左下肢：背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。右下肢：腓总神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度44.0m/正常。胫神经，运动：远端潜伏期正常，近、远端波幅正常，运动传导速度42.0m/正常。腓肠神经，感觉：远端潜伏期正常，远端波幅正常，感觉传导速度40.0/正常。背侧腓肠神经，感觉：远端潜伏期消失。H反射：双侧比目鱼肌H反射均消失（表1-2）。病网1进行性双下肢麻木、无力伴复视0余年5表1一2神经传导速度测定结果右侧运动FwaveDlatPlatDitDAmPAmMCV正中神经29.003.608.4027.008.008.0056.25腓总神经57.003.5012.6040.002.002.0043.96胫神经53.404.0014.0042.003.003.0042.00左侧感觉DlatPlatDAmPAmDDitPDitSCV背侧腓肠神经AA14.00右侧感觉DlatPlatDAmPAmDDitPDitSCV正中神经3.104.3010.0010.0013.0025.0058.14正中神经一攀1.9040.008.00尺神经V2.8010.0011.00腓肠神经3.5010.0014.0040.00背侧腓肠神经AA14.00译者注：Fwave:F波；Dlat:远端潜伏期；Plat:近端潜伏期：Dit:距离：DAm:远端波幅；PAm:近端波幅：MCV:运动神经传导速度；DDit:.远端距离；PDit.,近端距离；SCV感觉神经传导速度；A:未测出神经传导测定总结：①双侧背侧腓肠神经远端感觉潜伏期延长；②右侧正中神经、腓总神经和胫神经运动传导速度正常；③右侧正中神经、右侧腓肠神经感觉传导速度正常。肌电图和神经传导总体印象：符合轻微的多发性感觉运动性周围神经病改变。脑干听觉诱发电位(BAEP):不正常。左、右耳刺激Ⅲ~V峰间潜伏期均延长，这种异常提示桥脑下段至中脑水平的脑干听觉系统存在传导缺陷。体感诱发电位(SEP):上肢：左右侧存在差别，提示左上肢C,至中央后回时间和左上肢至对侧中央后回反应潜伏期延长。其他结果均在正常范围内。这些结果提示髓内或以上水平左上肢体感快速传导通路结构受累，功能缺陷。下肢：双下肢头皮反应电位波幅均异常降低，对侧头皮反应潜伏期异常延长。L?反应正常。这些结果提示马尾水平以上双下肢体感快速传导通路结构受累。视觉诱发电位(VEP):异常，双侧P100潜伏期均明显延长。表明双侧视觉通路障碍，首先考虑右侧视交叉前通路受累。头颅MRI(图1一3)、磁共振动脉显影术(MRA)：胎儿三叉动脉保留，基底动脉延长扩张。神经科疑难病例讨论图1-3头颅MRI诊断和讨论诊断：1.脊髓痨(taedorali)2.基底动脉扩张(ectaticailarartery)病例1提出了神经科医生在临床实践中经常遇到的难题，即患者的过去史缺乏或不充分、患者描述病史能力差或者出于尴尬或认为对现在的病情不重要而隐瞒治疗史的情况。随着对“成本抑制”和医疗控制的日益强调，过去“霰弹射击”的诊断方式已不再被接受，很多以前认为是常规的检查现在已经不得不被割舍。因此，现在根据对临床表现的解释而选择有序合理的辅助检查非常重要。在本例中，患者起初否认与梅毒有关的任何问题，但血清学指标阳性的结果对此提出疑问，患者后来承认年轻时曾患梅毒，但又不清楚当时是否接受过青霉素治疗，然而，他又说在30岁找一份新工作时，梅毒检查阳性，接受了一个疗程的治疗，但是具体的治疗剂量和持续时间不详。双下肢进行性麻木很可能是后根神经节损害导致的本体感觉障碍，脑脊液蛋白、【gG合成率和Q白蛋白的升高，提示存在血脑屏障破坏。结合维生素B2水平正常和梅毒血清学异常，梅毒性脊髓痨的诊断可以最好地解释临床表现。虽然脑脊液VDRL检查阴性，但是脊髓痨患者VDRL反应各异，顽固性和耗尽性的(uredout)晚期病例往往呈阴性。脊髓痨的诊断也可以解释患者的自主神经功能障碍（阳痿）、腱反射消失和眼征，如右眼盘状黄斑···试读结束···...

2022-09-07 中国协和医科大学出版社和人民卫生出版社 中国协和医院出版社

图书名称：《神经科疑难病例》【作者】北京宣武医院，神经内科、神经外科编写小组编【页数】507【出版社】北京：人民卫生出版社,1985.01【ISBN号】14048·4816【价格】2.50【分类】神经系统疾病-疑难病-病案疑难病-神经系统疾病-病案病案-神经系统疾病-疑难病【参考文献】北京宣武医院，神经内科、神经外科编写小组编.神经科疑难病例.北京：人民卫生出版社,1985.01.图书目录：《神经科疑难病例》内容提要：《神经科疑难病例》内容试读一、脑血管病1.头痛、呕吐10天，左上下肢无力5天病历摘要田××，男，50岁，千部，于1982年7月30日入院。主诉：头痛、呕吐10天，左上下肢无力5天。现在症，患者于1982年7月20日上班时突然感到两颗侧头痛，右侧明显，跳痛，伴有头晕、呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，当时四肢活动无障碍。5天后于晚间睡眠时突然出现四肢抽动，两眼上翻，意识丧失，口吐白沫，尿失蔡，每次抽动约2~3分钟，时断时续，连续发作3小时后缓解。抽搐后头痛剧烈，频繁呕吐，同时出现左上下肢无力，排尿困难。起病无发热。既往史：无高血压、心脏病史，近十多年来常有头痛、头晕发作。幼年有过多次癫痫发作。体格检渣：神志清楚，血压130/80毫米汞柱，脉搏88次/分，呼吸24次/分，心、肺无异常，肝脾未触及。眼底有动脉硬化征，其他颅神经正常，左上下肢肌力V度，腱反射左gt右，左恻Baiki阳性，左腹壁及提睾反射消失，颈强直，下颌距胸可容2横指，Kerig征阳性，深浅感觉无障碍。化验及其他特殊检查：血红蛋白11.1克%，白细胞5,600个/立方毫米（中性粒细胞62%，淋巴细胞36%，嗜骸-1粒细胞2%)，血小板14万/立方毫米，出血时间30秒，凝血时间30秒，凝血酶原时间15秒（对照15.3秒），GPT正常，TTT2单位，血糖94毫克%。腰穿压力90毫米水柱，脑脊液微黄，细朐总数16,000个/立方毫米，白细胞90个/立方毫米（中性粒细胞56%，淋巴细胞44%），蛋白252毫克%，糖53毫克%，氯化物670毫克%。脑超声波中线无移位。心电图正常。全脑血管造影：双颈动脉正位：左大脑前动脉变细，右大脑前动脉未显影，双侧大脑中动脉部分显影，大脑后动脉迁曲、粗大。侧位：颈内动脉迂曲，虹吸弯呈“C”型，大脑前动脉、中动脉大部未显影，于虹吸弯上方见许多细小血管影，大脑后动脉迁曲、粗大，尤以枕支为明显，且向大脑凸面供血趋势。眼动脉亦粗大。椎动脉正位：双侧大脑后动脉粗大，无明显移位，小脑前上、前下动脉形态、位置无明显异常。侧位：基底动脉管径较细，稍有粗细不均，明显延长，大脑后动脉粗大。印象，双侧烟雾病(Moyamoya病)，脑动脉硬化。临床分析患者急性发病，以头痛、呕吐作为首发症状，有脑膜刺激征，当时无肢体瘫痪，脑脊液微黄，有大量红细胞，诊断为蛛网膜下腔出血。5天后出现频繁的藏痫大发作，继而产生左侧轻偏瘫。至于轻偏瘫的原因考虑有以下几种可能；①频繁的藏痫大发作，造成缺血、缺氧，产生癫痫后麻痹(Todd氏麻痹)，②蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛，③伴有脑实质小量出血。患者的轻偏瘫可能为①、②综合因素所造成。至于病后的排尿困难，考虑为蛛网膜下腔出血后红细胞沉积于腰骶神经根所致。患者无高血压病史，幼年时就有过多次藏痫发作，至于藏痫和蛛网膜下腔出血的病因，要考虑脑血管畸形的可能，而全脑血管造影证实为烟雾病。最后诊断烟雾病(Moyamoyadieae),蛛网膜下腔出血，脑动脉硬化症。经验和体会烟雾病是一种特殊类型的脑血管闭塞性疾病，为脑底部双侧颈内动脉闭塞，同时在基底节部位有一独特的毛细血管扩张网形成。1961年Takeuchi首先报告此病，1969年Suzuki和Takaku根据其在基底节部的毛细血管扩张网，形如吸烟时喷出的烟雾，故称“烟雾病”。本病多见于儿童和青年，男性较女性稍多，胎床症状在20岁以下者，以发作性肢体无力或偏瘫最为常见，可以左右交替，在一定时期内反复发作，最后固定于一侧，也可以由一侧偏瘫发展成两侧偏瘫。部分患者以抽搐起病（局限性或全身性抽搐)，神志丧失，醒后发现偏瘫。:在20岁以上者则以蛛网膜下腔出血为多见，这是因为成人血压相对较高，血管闭塞的倾向较小，由于血压升高，可使脆弱而薄壁的烟雾状血管发生破裂的缘故。起病时有剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征，也可伴有肢体运动障碍。共他常见的症状有失语、偏盲、一过性失明、幻觉、颅神经麻痹、感觉障碍、多动，以及高级神经活动障碍，如抑郁状态、情绪易波动、定向力障碍、意识模糊、智能衰退.3白微量，糖（一）。血TTT4单位，GPT正常，抗链O”lt300,血钾5.1毫当量/升。腰穿压力200毫米水柱，脑脊液微黄、混浊，细胞总数5,000/立方毫米，白细胞14/立方毫米，蛋白180毫克%，糖67毫克%，氯化物700毫克%。X线胸部照片：支气管感染。心电图：窦性心律，ST-T改变，提示心肌损害，左心室高电压，疑左心室肥厚。脑电图，广泛重度异常。脑电阻图，脑血管弹性减退，双椎动脉系统血容量增加。脑超声波：中线波无移位。右颈内动脉造影：未见明显异常。临床分析患者在工作时突然产生剧烈头痛，伴呕吐和频繁的巅痫大发作，说明中枢神经系统刺激症状明显，双视乳头边缘模糊，有脑膜刺激征，腰穿压力增高，脑脊液微黄，有相当数量的红细胞，提示有蛛网膜下腔出血。至于出血的病因，患者为青年女性，·双桡动脉搏动不清，有高血压，：双股动脉血压显著增高（270~300/140~150毫米汞柱)，右颈总动脉、右眼部有吹风样收缩期杂音，腹主动脉有粗糙的收缩期杂音，伴有低热、关节痛、血沉增快、白细胞增多等，考虑为多发性大动脉炎。至于心电图显示有心肌损害，左心室肥厚，可能是长期高血压的后果。脑血管造影未见有脑动脉瘤或脑血管畸形。最后诊断多发性大动脉炎，蛛网膜下腔出血。6÷···试读结束···...

2022-09-07 疑难病 神经系统疾病有哪些 疑难病 神经系统疾病诊断标准

图书名称：《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》【作者】（美）WILLIAMT.O`BRIENSR.原著；刘重霄主译【页数】616【出版社】北京/西安：世界图书出版公司,2018.05【ISBN号】978-7-5192-4397-5【分类】神经系统疾病-影像诊断-病案【参考文献】（美）WILLIAMT.O`BRIENSR.原著；刘重霄主译.To3神经影像学鉴别诊断病例精粹.北京/西安：世界图书出版公司,2018.05.图书封面：图书目录：《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》内容提要：《To3神经影像学鉴别诊断》共300个病例，对中枢神经系统各种疾病的影像学诊断提供了可靠的诊断和鉴别诊断指导。在内容安排上，以影像学征象为鉴别点，从点到面，先按照影像征象或临床表现给出需要考虑的疾病，随后介绍相关影像技术和影像解剖，同时在每个病例中介绍该种疾病的病理生理、影像学征象、比较影像学，相当于一部影像学词典，对培养影像学医生的诊断思维，丰富知识储备有非常重要的作用。本书条理清晰，内容系统全面，是放射科医生、影像学专业学生必备的工具书。《To3神经影像学鉴别诊断病例精粹》内容试读第一部分脑。先天畸形与发育异常（病例1~21）·密度与信号异常（病例22~54)·肿块与肿块样病变（病例55~92）·血管与脑脊液间隙（病例93~128）TO3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例1a图1.1颅脑MR轴位T2()和T1图像()显示，脑组织呈“8”字形，皮质增厚，缺乏正常脑回和脑沟。皮质内面呈不规则“鹅卵石”样。脑实质内遍布弥漫性异常信号。右侧颜叶后方和枕叶，可见分流管的磁敏感性伪影■临床表现男婴，表现为癫痫发作、体弱和生长发育迟缓（图1.1）。■推荐阅读BarkovichAJ,ChuagSH,NormaD.MRofPreatalUSadMRiagigfidigoflieceha-euroalmigratioaomalie.AmJRoetgeol,lyreviewoffetalcereralulcaldevelomet.Radio-1988,150:179-187grahic,2006,26:389-405GhaiS,FogKW,ToiA,ChitayatD,etal.2病例1■主要影像学表现无脑回。■To3鉴别诊断·1型无脑回畸形1型或典型无脑回畸形养不良有关，包括Walker--Warurg综合征和福山是一种先天性畸形，由于神经元迁移紊乱造成脑型先天性肌营养不良(FCMD),而肌-眼-脑病皮质光滑，并缺乏正常的脑回和脑沟结构。大脑(MEBD)与本病的相关程度较轻。患者在幼年皮质可表现弥漫性（无脑回）或局灶性（巨脑即表现出严重的肌无力、视力障碍、发育迟缓或回)受累。当弥漫性受累时，脑组织呈“8”字智力低下，以及与脑畸形相关的症状。Walker-形，缺乏正常脑回和脑沟结构，外侧裂垂直于脑Warurg综合征患者常有以下特征，如枕叶膨出、表面。在病理学上，弥漫性受累表现为增厚且光小脑和脑干发育异常，以及在影像学矢状位上显滑的四层皮质结构，以及皮质下带状灰质异位，示的典型“眼镜蛇”样脑干扭曲。在本病患者，而非正常的六层皮质结构。1型无脑回畸形可能绝大多数可见脑积水。与巨细胞病毒感染、米-迪综合征(Miller-Diek-·带状灰质异位灰质异位是指神经元在异常erydrome)和脑发育异常有关。巨细胞病毒感部位无序聚集，这是由于正常神经元的迁移被提前染后，可发现脑室周及脑实质内钙化。在米-迪中断。神经元从侧脑室的室管膜向皮质周围迁移，综合征患者，可见中线钙化、小头畸形和特征性然后排列为正常的六层皮质结构。如果迁移过程发的颜面部畸形。生中断，就会出现灰质异位。灰质异位可分为结节·2型无脑回畸形2型无脑回畸形又称状（最常见）或带状。结节状灰质异位常见于侧脑“鹅卵石”样无脑回畸形，其特征性表现为神经室边缘，而带状灰质异位则呈条带状，位于脑皮质元迁移过度、灰质严重紊乱、脑回和脑沟发育异下或白质深部。当表现为弥漫性且位于脑皮质下时，常和弥漫性白质脱髓鞘。紊乱的灰质形成不规则带状灰质异位与无脑回畸形相似。典型的患者表现的、“鹅卵石”样大脑皮质。本病与先天性肌营为癫痫发作、发育迟缓和痉挛。■其他鉴别诊断·早产儿在妊娠26周前，由于脑回和脑相对正常的外观。因此，在妊娠26周前不应诊沟尚未发育，胎儿的大脑表现为无脑回。在妊娠断为无脑回畸形。当无法确诊时，随访检查也许26周后，脑回和脑沟逐渐发育直至足月，表现为对评估脑回和脑沟的形成有所帮助。■诊断2型无脑回畸形合并Walker-Warurg综合征■关键点·妊娠26周前出生的早产儿通常表现为无脑回。病毒、米-迪综合征和脑发育异常相关。·无脑回畸形是由于神经元迁移紊乱，造成·2型无脑回畸形皮质呈“鹅卵石”样表的脑回或脑沟缺乏及皮质增厚。现，与先天性肌营养不良相关。·1型无脑回畸形皮质光滑，可能与巨细胞3TO3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例2图2.1颅脑MRI轴位T1图像显示，右枕叶皮质异常增厚，缺乏正常的脑回和脑沟。右颜、枕叶皮质和皮质下可见异常信号■临床表现新生儿，男性，出生2d,表现为癫痫发作和痉挛（图2.1）。■推荐阅读BarkovichAJ,ChuagSH,NormaD.MRofHayahiN,TutumiY,BarkovichAJ.Morho-euroalmigratioaomalie.AmJRoetgeol,logicalfeatureadaociatedaomalieofchize-1988,150:179-187cehalyithecliicaloulatio:detailedaalyiofBroumadiDD,HaywardUM,BeziaJM,etMRimage.Neuroradiology,2002,44:418-427al.BetcaefromtheAFIP:hemimegalecehaly.Radiograhic,2004,24:843-8484病例2■主要影像学表现皮质畸形。■To3鉴别诊断·巨脑回巨脑回是无脑回畸形的一种不完发育迟缓、智力低下以及偶见轻偏瘫。多小脑回全性或局灶性表现形式。无脑回畸形是由于神经与多种综合征相关，包括Aicardi综合征（胼胝元迁移紊乱，导致不能形成正常的六层皮质结体异常、婴儿痉挛和视网膜病变)和Zellweger综构。在病理学上，皮质原有正常结构被四层结构合征（脑肝肾综合征）。所代替；在影像学上，受累部分可见特征性的·半侧巨脑畸形半侧巨脑畸形是一侧大脑半短、宽脑回，且缺乏脑沟。临床症状取决于受累球因神经元迁移紊乱程度不同，而导致部分或全部错脑实质的范围及位置，患者常表现为癫痫发作、构的过度生长所致，其被认为是神经元在迁移过程中发育迟缓、智力低下和（或）痉挛。受损的结果。该病表现为同侧大脑半球和脑室扩大，·多小脑回多小脑回以神经元迁移紊乱，受累脑回增厚，可能出现脑回变浅或消失，与原始的沿脑皮质表面分布异常为特征。多重的、小的脑无脑回表现相似。在脑白质下层，可见异常的密度降回代替了正常的脑回和脑沟结构，这被认为是神低(CT)和信号强度改变(MRI),钙化常见。临床经元到达皮质表面后发生的层状坏死所致，通常上，患者表现为癫痫发作、发育迟缓、智力低下和与巨细胞病毒感染有关。外侧裂周围区域常受(或)偏瘫。与其相关的综合征包括：I型神经纤维瘤累。MRI可很好的显示多小脑回，脑白质下层常病、克-瑞-维氏综合征(Kliel-.Treauay-.Weer可见异常信号。临床上，患者表现为癫痫发作、ydrome)、结节性硬化症和普罗特斯综合征。■其他鉴别诊断·皮质下带状灰质异位灰质异位是指神经形，典型的裂隙位于外侧裂周围，且被多小脑回元在异常部位无序聚集，这是由正常神经元的迁样灰质垫衬。I型脑裂畸形（闭唇型）中，灰质移被提前中断所致。神经元从侧脑室的室管膜表垫衬与脑室隐窝（脑脊液流向裂隙所形成）并行面向皮质周围迁移，然后排列为正常的六层皮质排列；Ⅱ型脑裂畸形（开唇型）中，灰质垫衬中结构，如果迁移过程中断，就会出现灰质异位。包含一巨大的囊性脑脊液区。脑裂畸形可同时发灰质异位可分为结节状或带状，结节状灰质异位生在双侧，这与视隔发育异常相关。临床症状取常出现于侧脑室边缘；而带状灰质异位则发生在决于损害的程度，【型脑裂畸形患者在发育方面脑皮质下或白质深部。患者的典型表现为癫痫发常无异常表现，但也可见癫痫发作与轻偏瘫；Ⅱ作、发育迟缓与痉挛。型脑裂畸形患者常表现为智力低下、肌张力减·脑裂畸形脑裂畸形是一种以软脑膜表面退、痉挛、不能行走或言语障碍以及失明。延伸至脑室的灰质垫衬裂隙为特征的先天性畸■诊断巨脑回■关键点·巨脑回表现为皮质增厚和四层皮质结构结构，这与巨细胞病毒感染有关。(而非正常的六层结构)，是无脑回畸形的一种不·灰质异位（结节状或带状）是指神经元在完全性或局灶性的表现形式。异常部位无序聚集。·多小脑回表现为小脑回代替了正常的脑回5To3神经影像学鉴别诊断病例精粹病例3图3.1颅脑MRI轴位FLAIR图像显示，双侧大脑半球不对称，右侧半球较左侧小，且右侧脑沟较为明显。在右侧脑室前部，可见扩张的髓静脉。脑室旁白质模糊，其信号强度与髓鞘终末区相当■临床表现2岁女孩，表现为发育迟缓（图3.1）。■推荐阅读ShairoR,GallowaySJ,ShairoMD.MiimalSeerRN,JikiJR.MRofcraiocereralaymmetryoftherai:aormalvariat.AmJhemiatrohy.CliImagig,1992,16:93-97Roetgeol,1986,147:753-7566···试读结束···...

2022-09-06 病例单子造假 病例单子图片

图书名称：《急诊内科临床病例集》【作者】王海嵘著【页数】180【出版社】上海：上海交通大学出版社,2018.05【ISBN号】978-7-313-19273-8【价格】48【分类】内科-急诊-病案【参考文献】王海嵘著.急诊内科临床病例集.上海：上海交通大学出版社,2018.05.图书封面：病例集》内容提要：本书收集了29例来自急诊医学科的病例，涵盖了急性中毒、重症感染、心脑血管疾病等急诊危重病领域的常见病、疑难病和罕见病。系统回顾了病史摘要、入院诊断、实验室辅助检查、诊疗经过及最终诊断结果，总结了医师的诊疗心得体会及文献相关内容，有助于急诊医学科医师对临床问?《急诊内科临床病例集》内容试读病例1以意识障碍为主要表现的安定剂量过量【病史摘要】患者：男性，65岁。主诉：被发现意识不清8h。现病史：患者于人院前8被家属发现倒于家中地上，呼之不应，面部淤青，无口吐白沫、口角歪斜、二便失禁、四肢抽搐、大汗淋漓等症状，在患者床头柜发现3个阿普唑仑（商品名佳静安定)的空药盒。家属遂送患者入我院急诊抢救室，急查血气指标：H值7.41，PaCO25.43kPa,PaO213.8kPa,碳氧血红蛋白(COH)3.0%,K+3.58mmol/L,Na134.2mmol/L,血糖4.9mmol/L血常规及CRP:CPR<8mg/L,WBC12.9×10/LNE%92%,H137g/L,PIt121x10%/LTI0.045g/ml,NT-roBNP38.8g/ml凝血、肾功能、肝功能指标均未见明显异常。头颅CT扫描：腔隙灶。胸部CT扫描：两侧肺门影大，右肺及左肺下叶大片状模糊影，考虑炎症可能。急诊予以洗胃、氟马西尼解毒、抗感染等治疗后，患者仍神志不清。为进一步治疗，拟诊“意识障碍待查”收治入院。既往史：患者有失眠史，平时服用阿普唑仑；近期患者悲观厌世，情绪低落。入院查体：体温37.1℃，脉搏78次/mi,呼吸22次/mi,血压103mmHg53mHg。昏迷，面部皮肤淤青，余皮肤未见瘀点、瘀斑及出血点，皮肤干，浅表淋巴结未及肿大；针尖样瞳孔，压眶有痛苦表情；颈软；心率78次/i,律齐，未闻及杂音。两肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。腹软，压之无痛苦表情，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。病理征阴性。【初步诊断】(1)意识障碍待查，GCS评分6分(E1V1M4)。(2)肺部感染(CURB-65评分2分)。(3)睡眠障碍。【诊疗经过与临床转归】患者的特点是意识障碍伴针尖样瞳孔，入院后经完善病史、详细体检、完善相关辅助检查后排除脑血管意外、脑膜炎、酒精及有机磷中毒，并可排除低血糖和一氧化碳中毒。2急诊内科临床病例集由于在患者床头柜发现大量阿普唑仑空药盒，考虑患者地西泮（安定）中毒可能，予氟马西尼拮抗阿普唑仑中毒，并予纳洛酮、醒脑静开窍醒脑等对症支持治疗。入院后患者有发热和咳嗽、咳痰症状，胸部CT扫描可见炎症（见图1-1），考虑吸入性肺炎可能，予以美罗培南积极抗感染。经治疗后第2天患者神志转清，患者诉当时自服阿普唑仑约60粒。治疗第4天起体温恢复正常，咳嗽、咳痰较前好转，予抗感染降阶梯治疗，后患者感染指标恢复正常，无发热，复查胸部CT较前明显好转（见图1-2），予以出院随访。D图1-1人院时胸部CT扫描显示：两侧肺门影大，右肺及左肺下叶大片状模糊影，考虑炎症可能，两侧胸腔积液【最终诊断】(1)苯二氮草类药物中毒。(2)肺部感染。(3)睡眠障碍。【诊断思路与心得】意识改变是对各种急慢性意识障碍的非特异性统称。这种障碍可以包括认知功能、注意力、思维活动及意识清醒程度的损害。这种障碍可能是短暂，或是持久的，呈波动性病例1以意识障碍为主要表现的安定剂量过量3图1-2出院时胸部CT扫描显示：与入院时相比，两肺炎症明显吸收或进行性加重。急性意识状态改变是急诊科的一个普遍主诉，同时也是夹杂在其他诸多主诉中的一种常见病证。各年龄段均可能发生，而老年人尤其易发。常见的意识改变有：①嗜睡，患者能唤醒，唤醒后能勉强配合检查及回答问题，停止刺激后又入睡。②昏睡：昏睡时给予较重的痛觉或较响的言语刺激方可唤醒，能做简单、模糊的答话，刺激停止后又进入昏睡。③意识模糊：除意识清醒水平下降外，对外界感受迟缓，对周围环境的时间、地点、人物的定向有障碍，因而反应不正确、答非所问，可有错觉。④谵妄：除意识清醒水平下降外，精神状态更不正常，不能与周围环境建立正确的接触关系，定向力丧失，有错觉幻觉，常躁动不安。昏迷是由于大脑皮质及皮质下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍，即意识持续中断或完全丧失，临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。浅昏迷指随意运动丧失，仅有较少的无意识自发动作，对疼痛刺激（如压迫眶上缘）有躲避反应和痛苦表情，但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在，生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。深昏迷指患者的自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应，角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失，呼吸不规则，血压下降，即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失，可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志，应积极寻找病因，并积极处理。昏迷的鉴别诊断，首先应解决是不是昏迷。如是昏迷，昏迷的病因是什么，这就是需要进一步解决的问题。所以，昏迷的鉴别诊断包括昏迷状态的鉴别和昏迷病因的鉴别。对于昏迷伴有神经系统局灶定位体征的患者，需要考虑其是否存在颅脑外伤、硬膜下急诊内科临床病例集血肿、硬膜外血肿、脑出血、脑梗死等的可能，应进行头颅CT或头颅磁共振成像(mageticreoaceimagig,MRI)检查。对于以发热为前g驱症状者或伴有头痛、呕吐等颅内压增高的表现或有神经系统定位体征的患者，需要考虑是否存在脑脓肿、脑脊髓炎、散发性脑炎、病毒性脑炎等的可能，除了头颅CT扫描或头颅MRI检查外，还需要完善脑电图和脑脊液检查。对于之前有高血压病史的患者，要考虑蛛网膜下腔出血。对于昏迷不伴神经系统局灶定位体征者，如伴高热，要考虑严重感染、中暑、甲状腺危象、脑室出血、中枢性高热、阿托品中毒等。如伴低血压或休克者，要考虑心肌梗死、肺栓塞、大出血、安眠药中毒等。如患者呼出的气味存在异常，需要考虑糖尿病酮症酸中毒（烂苹果气味)、尿毒症（尿臭味）、肝昏迷（腐臭味）、酒精中毒（酒味）、有机磷中毒（蒜味）等多见。如患者存在双侧瞳孔缩小，需要考虑有机磷中毒、吗啡中毒、巴比妥类药物中毒、苯二氮草类药物过量；如患者存在双侧瞳孔扩大，需要考虑严重缺氧、阿托品中毒、氰化物中毒、肉毒中毒等：如果一侧瞳孔扩大，光反应消失，另一侧瞳孔缩小，多提示患者发生脑疝。该患者昏迷合并双侧瞳孔缩小，重点需要考虑有机磷中毒、吗啡中毒、苯二氮草类药物过量及巴比妥类中毒；根据患者病史，既往无滥用毒品史，无使用巴比妥类药物史，没有途径得到有机磷，故可排除相应药物、毒物所致的可能性：患者长期应用阿普唑仑，且发病现场有空的阿普唑仑（佳静安定）药盒，故在第一时间考虑苯二氮草类药物过量，因而进行了相应的处理。苯二氮草类中毒的特征为精神状态明显受抑，体格检查结果除可能存在瞳孔异常外几乎无异常，生命征基本正常，因此常被描述为“昏迷但生命征正常”。氟马西尼是苯二氮草受体拮抗剂，对苯二氮草类药物中毒有特效解毒作用，该患者使用氟马西尼效果欠佳，可能与患者应用的是阿普唑仑有关。IiterGK等研究发现，阿普唑仑过量相比其他苯二氨草类药物过量，会显著增加氟马西尼的用量，延长住院时间，增加ICU收治率及应用机械通气的比例。苯二氮草类药物过量患者的初始治疗与其他中毒类似：稳定生命体征、洗胃、导泻、应用拮抗剂、加强对症支持治疗。氟马西尼是苯二氮草受体的非特异性竞争性拮抗剂，常用于逆转全身麻醉、程序镇静或用药过量后苯二氮草类药物诱导性镇静状态，但对于苯二氮草类药物过量时应用氟马西尼尚缺乏大样本量的多中心研究。此外，值得注意的是氟马西尼仅能维持1h作用，作用时间相对较短，而长效或大剂量苯二氮草类药物的作用时间可能会更长，因此，对于苯二氮草类药物过量或中毒的患者，往往需要持续静脉输注氟马西尼，常用的输注速度是0.25~1mg/h。【参考文献】1.AuthierN.BalayacD.SautereauM,etal.Bezodiazeiedeedece:focuowithdrawalydrome[J].APharmFr,2009,67(6):408-413.2.BlakA,HellterV,SchuterD,etal.Efavireztreatmetadfale-oitivereultiezodiazeiecreeigtet[J].CliIfectDi,2009,48(12):1787-1789.3.DeiC,FateaM,LavieE,etal.Pharmacologicalitervetioforezodiazeiemoo-病例1以意识障碍为主要表现的安定剂量过量5deedecemaagemetioutatieettig[J].CochraeDataaeSytRev,2006,(3):CD005194.4.FukaawaT,SuzukiA,OtaiK.EffectofgeeticolymorhimofcytochromeP450ezymeotheharmacokieticofezodiazeie[J].JCliPharmTher.2007,32(4):333-341.5.KrehakAA.CatrellFL,ClarkRF,etal.Aoioceter'te-yearexeriecewithflumazeiladmiitratiotoacutelyoioedadult[].JEmergMed,2012,43(4):677-682.6.LaderM,TyleeA.DooghueJ.Withdrawigezodiazeieirimarycare[J].CNSDrug,2009,23(1):19-34.7.LaderM.Bezodiazeiereviited-willweeverlear?[J].Addictio.2011.106(12):2086-2109.8.LierezM,BoechL,StohlerR,etal.Agoitutitutio-atreatmetalterativeforhigh-doeezodiazeie-deedetatiet?[J]Addictio,2010.105(11):1870-1874.9.ParrJM,KavaaghDJ,CahillL,etal.Effectiveeofcurrettreatmetaroacheforezodiazeiedicotiuatio:ameta-aalyi[].Addictio,2009.104(1):13-24.病例2以呕吐为主要表现的百草枯中毒【病史摘要】患者：女性，53岁。主诉：服用百草枯(araquat)l0ml超过7h。现病史：患者于入院前7h(中午11：30左右)服用浓度为20%的百草枯10ml。服药时被人发现，打翻药瓶，药水溅到眼部及领口部，少量溅至面部及领口处。旁人立即帮助患者催吐，随后呕吐一次，并闻到农药味，立即被送到当地卫生院给予洗胃。但洗胃不成功，予以清水催吐后转至上级医院洗胃，但患者拒绝洗胃，经强行按压后洗胃仍不成功，告知家属百草枯服用后易发生呼吸功能衰竭，危及生命，并给予患者更衣清洗。13：35经医师、村干部等人多次劝说后患者同意洗胃，予以插胃管、洗胃，同时清洗眼部，洗出液为淡红色液体，有农药味，后在当地村干部陪同下经120救护车于16：28转至我院急诊。我院急诊再次给予清水洗胃(16000m),并给予药用碳片、乳果糖等对症支持治疗。急诊查血常规、肝肾功能等未见明显异常。患者发病过程中无胸闷、胸痛、气促、心悸、冷汗，无阵发性呼吸困难、肢体浮肿、少尿，无头晕、头痛、黑矇、晕厥、意识丧失、四肢抽搐、耳鸣及视物旋转，无发热、咳嗽、咳痰、咯血，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适症状。为进一步诊治，拟诊“百草枯中毒”收治入院。既往史：诉曾诊断膀胱炎，长期服药治疗，具体不详。有剖宫产手术史，否认外伤史，否认输血史。入院查体：体温37.0℃，脉搏70次/mi,呼吸16次/mi,血压140mmHg80mmHg,SO296%神志清，呼吸平稳，查体合作，应答切题。前胸部皮肤发红，无破损，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点。浅表淋巴结未及肿大。双瞳孔等大、等圆，对光反射阳性。唇无绀。颈软，气管居中，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无异常隆起，心率70次/mi,律齐，心音可，未闻及额外心音，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。神经系统检查未见明显异常。【初步诊断】(1)百草枯中毒。(2)慢性膀胱炎。···试读结束···...

2022-09-01 急诊病例在哪里打印 急诊病例丢失怎么办

图书名称：《内科疾病疑难病例精解》【作者】付蓉，王邦茂【页数】641【出版社】沪科文献出版社,2022.01【ISBN号】978-7-5439-8460-8【价格】418.00【分类】内科-疑难病-病案-分析【参考文献】付蓉，王邦茂.内科疾病疑难病例精解.沪科文献出版社,2022.01.图书封面：病例精解》内容提要：《内科疾病疑难病例精解》内容试读第一章呼吸科典型病例病例1关节痛、发作性咳嗽、双眼及下颌肿胀一、病例简介患者，女，48岁，工人，主因多关节痛5年、发作性咳嗽2年、双眼肿胀1年，加重4个月入院。现病史：患者5年前自觉关节（双肘关节、双手近端指间关节）对称性疼痛，遇冷时加重，多次查类风湿因子(R℉)均升高，未服用相关药物。2年前发作性咳嗽，冷热变化加重，伴喷嚏、流涕，偶喘鸣，支气管舒张试验阳性，诊断“支气管哮喘”，予信必可都保、孟鲁斯特纳治疗3个月后停用。1年前发现双眼肿胀，时重时轻，右侧为著。半年前穿高领毛衣时发现左侧颌下肿物，B超示双侧颌下腺体积增大伴回声不均，双侧颌下多发淋巴结肿大。4月前感冒后出现咳嗽伴喘憋，2~3次/日，白天为主，严重时伴说话中断不成句，端坐呼吸，先后就诊多家医院，应用信必可都保、思力华能倍乐控制欠佳，间断应用泼尼松口服。为进一步诊治收入我科。近2年体重下降约5kg。既往史：过敏性鼻炎病史20年；肺结核病史30年，已治愈。体格检查：T36.6℃，P83次/分，R16次/分，BP144/94mmHg。神清语利，查体合作。皮肤黏膜无黄染，双眼肿胀，右侧为著，右眼上脸可扪及质硬肿块，约1cm×0.5cm(图1-1)，双侧眼球未见活动受限，视野无缺损。双侧颌下区肿大，左侧显著（图1-2）。双合诊：双侧颌下腺质硬，表面凹凸不平，界限清晰，左侧体积大于右侧。左颌下区淋巴结融合、无痛性肿大，约1.5cm×2cm大小，边界尚清，无破溃，余未明显扪及。双肺呼吸音粗，可闻及弥漫性哮鸣音。余查体阴性。图1-1双眼肿胀，右眼上睑质硬肿块图1-2左颌下肿物内科疾病疑难病例精解二、辅助检查血常规：WBC7.20×10°/L,N40.0%,L41.1%,E9.9%,Hh136g/L,PLT230×10/L,CRP2.13mg/dl.肿瘤标志物正常甲状腺功能及抗体：TSH5.0019μIU/ml,ATA104U/ml,余正常。免疫全项+风湿抗体：IgG2150mg/dl,IgE916U/ml,RF344U/ml,C365.2mg/dl,C413mg/dl。RA7项：RF-lgG77.2U/ml。IgG4亚类：lgG210.4g/L,1gG420.8g/L。胸部HRCT(图1-3)：两肺支气管壁增厚，部分支气管扩张，右肺中叶为著；两肺多发磨玻璃密度影、斑片影、树芽影，右肺中叶为著，考虑感染性病变；两肺多发微、小结节影：两肺门及纵隔内多发增大淋巴结影，考虑为反应增生性淋巴结可能性大。肺功能：FEV,/FVC61.71,FEV,65.5%,FEN066。甲状腺B超：甲状腺体积偏小（左：3.8cm×1.1cm×1.4cm,右：3.8cm×1.1cm×1.3cm,峡部：0.2cm),实质血流信号略增多。眼科B超：双眼玻璃体内点状弱回声，玻璃体混浊：右眼上直肌可见10.38mm×5.06mm低回声区，外直肌可疑回声减弱，泪腺可见低回声区。眼眶CT:双侧泪腺体积弥漫性增大，请结合临床并进一步检查双侧筛窦、上颌窦炎，鼻咽顶后壁软组织略增厚。全身PET-CT(图1-4)：双侧泪腺腺体增厚（右侧为著，SUVmax7.6)、双侧颌下腺形态饱满(SUVmax9.0)、双肺胸膜下区多发软组织密度小结节及树芽影（左肺下叶为著、SUVmax3.7)、左侧颈部及胸部多发增大淋巴结影（左侧胸锁乳突肌区多发增大淋巴结影，SUVmax9.5双肺门及上纵隔气管肿物、纵隔内气管前间隙、主肺动脉窗、隆突下多发增大淋巴结影，SUVmax9.5)、双肾实质形态饱满、代谢增高，考虑为炎性免疫性疾病。IgG4相关性疾病不除外。考虑心包腔微量积液、子宫肌瘤变性。支气管镜：镜下未见明显肿物。快速现场细胞学(ROSE):炎症改变。BALF:CD4/CD81.16%淋巴细胞52.71%，嗜中性粒细胞5.03%，巨噬细胞、鳞状上皮细胞及其他42.16%，嗜酸性粒细胞0.I0%X-et及抗酸染色阴性。病理：（右肺上叶前段亚段、右肺中叶外侧段亚段、左主支气管下壁肺活检)气道黏膜慢性炎症，肺泡隔纤维组织增生，肺泡上皮增生，未见编织状纤维化及闭塞性血管炎。双侧颌下腺B超：双侧颌下腺弥漫性病变（考虑慢性炎症改变），双侧颌下区多发淋巴结肿大图1-3胸部HRCT·2第一章呼吸科典型病例图1-4全身PET-CT:MIP/融合图像三、初步诊断1.IgG4相关性疾病？2.支气管哮喘。3.支气管扩张。4.过敏性鼻炎。5.变态反应性支气管肺曲霉菌病？6.类风湿关节炎？四、治疗经过入院后予以对症治疗：①解痉平喘、止咳祛痰；②雾化吸入；③吸氧：④监护，积极完善各项检查。五、李津娜副主任医师分析病例1.患者中年女性，慢性病程，急性加重。2.患者支气管哮喘诊断明确，近4个月反复加重，逐渐发展为难治性哮喘，血嗜酸细胞增多，胸部CT可见支气管扩张，需除外变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)；特异性IgE及烟曲霉均不符合ABPA诊断。3.肺门、纵隔、颈部等部位多发淋巴结肿大、结合PET-CT、气管镜病理、ACE等相关检查，结节病、淋巴瘤、其他肿瘤的可能性相对较小。4.患者同时存在肺、泪腺、颌下腺、关节等多器官病变，是全身某种系统性疾病一元论解释所有症状，还是多系统疾病，需进一步明确。5.患者双眼肿胀，右眼存在硬结，既往使用激素可缩小，双眼B超或CT均可见双侧泪腺病变，颌下腺B超示颌下腺肿大，泪腺、颌下腺病变的疾病需考虑【gC4相关性疾病，PET-CT亦给予相应提示。确诊需要充分的病理学支持，因此病理取材部位非常重要，而对于疑难病，病理组织需要取材充分，能够满足病理检查染色的数量，淋巴结和相关病变腺体或者PET-CT高代谢部位都是理想·3.内科疾病疑难病例精解部位，目前外科会诊认为淋巴结穿刺活检不能达到预期，如何获得满意的病理组织取材是下一步诊疗关键。六、MDT讨论目的1.疾病的诊断及鉴别诊断。2.结合临床表现和相关检查，临床高度怀疑为IgG4相关性疾病，如何获得满意的病理组织取材。七、多学科会诊意见李凤翱，内分泌代谢科博士，天津医科大学总医院内分泌代谢科副主任医师。擅长垂体、肾上腺、性腺疾病、生长发育异常、甲状腺疾病的诊疗。内分泌代谢科李凤翱副主任医师：本例患者甲状腺功能提示TSH轻微升高，ATA显著升高，甲状腺体积减小，考虑为甲状腺疾病终末期表现，慢性甲状腺炎可确诊，是否与IgG4-RD相关，暂不能确定。内分泌角度出发，IgG4-RD最常累及垂体和甲状腺，导致垂体炎和Riedel'甲状腺炎。垂体炎主要表现为垂体增大，中枢性尿崩症，垂体前叶功能减退。建议完善垂体MRI平扫，若有占位，进一步行活检。IgG4相关甲状腺炎可与桥本甲状腺炎重叠，目前不能确定导致慢性甲状腺炎的病种类别。若IgG4-RD确诊，鉴于内分泌部分，建议激素剂量0.6mg/(kg·d)或者30~40mg/d,治疗疗程至少6个月。孙文闻，孙文闻，医学博士，天津医科大学总医院风湿免疫科副主任。现任天津市医学会风湿病学分会常务委员，天津市医师协会风湿免疫医师分会常务委员，中华医学会内科学分会免疫净化与细胞治疗学组委员会委员，中国医师协会免疫吸附学术委员会委员，中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关影像学组委员，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会委员感染学组常务委员，中华临床免疫和变态反应杂志编委。获科技成果2项及市科技进步三等奖。风湿免疫科孙文闻副主任医师：典型的IgC4-RD主要从入选标准、排除标准以及评分三方面着手，入选标准：必须证明至少有一个器官受累表现与IgG4-RD一致。排除标准：从临床、血清学、影像学、病理学以及已知疾病多方面排除。在符合入选标准，不满足除外标准后从以下几方面进行综合评分：病理、免疫组化、血清学IgG4滴度、各脏器病变程度或范围。本例患者血清IgG4>5倍正常上限+14分，双侧泪腺、颌下腺受累+14分；目前虽病例未能取得，但该患者至少28分(>20分)，故符合IgG4-RD临床诊断。建议病理确诊后尽早激素治疗。患者虽有双侧对称小关节疼痛以及RF升高，根据2O10年ACR/EULAR的RA分类标准，该患者得分5分，且患者慢性病程，未见关节畸形及晨僵等其他RA征象，目前不能确诊RA,但随访中需警惕。患者存在轻微口干，饮水后可缓解，需鉴别干燥综合征与IgC4相关诞腺炎，因缺乏干燥综合征其他临床表现及特异性SSA及SSB抗体，故不考虑干燥综合征。总之，建议颌下腺取材，确诊后首选激素治疗，短期内即可明显改善，亦可使用免疫抑制剂，CTX最常使用。若局部症状加重，可加用激素。患者PET-CT提示双肾髓质存在病变，而gG4-RD累及肾脏主要表现为皮质病变，皮质纤维化，建议完善双肾B超。陈秋松，男，医学博士，副主任医师，任职于天津医科大学总医院PET-CT影像诊断科。专业领域为体部良恶性病变的正电子显像诊断，对于呼吸系统相关疾病、神经内分泌肿瘤的诊断有一定的研究。PET-CT影像诊断科陈秋松副主任医师：患者病变器官同时累及泪腺和颌下腺，结合化验结果，未见明显肿瘤病变征象，另外PET-CT扫描可见多个高代谢位点，考虑IgG4-RD可能性大，最终需依靠组织学病理及免疫组化染色确诊。IgC4-RD常累及胰腺、胆管等。目前有文献表明FDG-PET/CT在IgC4-RD初4。第一章呼吸科典型病例始诊断中的潜在价值，但关于双肾摄取增高是否为IgG4累及所致尚待讨论，需排除糖尿病肾病及ANCA相关性肾病。宋文静，女，天津医科大学总医院病理科副教授。1991年于天津医科大学获硕士学位，硕士研究生导师，主专临床病理诊断（不含中枢神经系统疾病）。病理科宋文静副教授：患者中年女性，多腺体病变，结合化验及检查结果，IgG4相关性疾病有待明确。从病理学角度讲，IgC4-RD有三个特征性组织学特点：致密性淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。IgG4-RD主要累及涎腺、淋巴结、肾脏、肺脏等，一般淋巴结较为隐匿，病理呈滤泡样增生，但结构未见破坏，穿刺所得标本可能不足，浆细胞量及IgG4/IgG比值不能满足诊断，最终病理确诊不确切可能性大。切除完整的腺体组织对于诊断帮助更大，建议足量取材。杨文慧，女，副主任医师。2003年于天津医科大学眼科专业获得硕士学位，任职于天津医科大学总医院眼科。擅长：眼部先天性、外伤性畸形的整形及眼部美容手术。眼科杨文慧副主任医师：患者中年女性，慢性病程，存在双侧泪腺及颌下腺无痛性肿大，激素治疗有效，结合相关化验检查，考虑米库利兹病(MD)可能性大。MD属于IgG4-RD疾病中的一种，具体诱因尚不清楚，也称为良性淋巴上皮病变，多见于泪腺、诞腺和下颌下腺，呈双侧、无痛、对称性肿大。眼科角度来讲，IgG4-RD最常累及泪腺，亦可累及脉络膜，但相对少见。本例患者不建议泪腺取材，因术后出现干眼症风险较大。另外可进行实验性治疗，使用小剂量激素0.6mg/(kg·d)或者30~40mg/d,疗程大致3~6个月。王寅，女，副主任医师。2010年于华西口腔医学院口腔颌面外科获得博士学位，任职于天津医科大学总医院口腔外科。擅长：口腔颌面颈部及涎腺肿瘤的诊治，领面部骨折的修复。口腔外科王寅副主任医师：患者中年女性，双侧颌下腺肿大伴周围淋巴结肿大，双合诊可触及双侧颌下腺质硬，表面凹凸不平，界限清晰，左侧体积大于右侧。左颌下区淋巴结融合、无痛性肿大，约1.5cm×2cm大小，边界尚清。考虑颌下腺炎，该病病因主要分为两大类，即涎腺结石和无涎腺结石，而无涎腺结石者以慢性硬化性颌下腺炎居多，大多数进行免疫组化可见IgG4升高。本例患者结合症状及查体结果：颌下腺肿大，左侧为著，导管无条索，可扪及周围淋巴结肿大。IgG升高且IgG4升高。考虑IgG4RD导致颌下腺僵硬，呈结节状可能性大，颌下腺功能基本丧失，行左侧颌下腺切除后周围小腺体可替代分泌唾液，故对患者唾液分泌功能影响较小，且并发症较少，因此建议行左侧颌下腺全切进行病例组织学及免疫组化染色进一步确诊。MDT后诊治经过：口腔外科协助下局麻后行左侧颌下腺切除术。病理回报：送检诞腺组织一块，大小约4cm×3.5cm×1.5cm,切面灰黄色实性多结节状，另见淋巴结3枚（图1-5）；（左颌下腺)部分区域腺泡破坏，淋巴细胞和浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，纤维组织增生，浆细胞CD38和CD138阳性，IgG及IgG4弱阳性，IgC4/IgG>40%,不除外IgG4相关硬化性病变；（左颌下腺）淋巴结反应性增生：免疫组化染色示CD20、CD3相应的B、T淋巴细胞阳性，CD21示DC网存在，Ki-67生发中心内高表达（图1-6）本例患者最终确诊IgG4-RD,治疗上予甲泼尼龙40mg治疗，5天后双眼及右侧颌下腺肿胀较前明显减小，质地较前变软，右眼硬结消失。肺功能：FEV,65.5%,FEV,/FVC61.7%,提示中度阻·5·内科疾病疑难病例精解塞性通气功能障碍，弥散功能正常。支气管舒张试验阳性。院外规律服用甲泼尼龙24g1次/日口服，之后逐渐减量，同时联合布地奈德福莫特罗粉吸入剂（信必可都保）、孟鲁司特钠等治疗。患者哮喘症状未再反复，胸部CT中双肺多发磨玻璃密度影、树芽影及结节影较前明显好转，血清IgG4水平进行性下降。左颌下淋巴结左侧颌下腺图1-5左侧颌下腺及颌下淋巴结图1-6左侧领下腺病理八、专家点评曹洁，女，主任医师，博士研究生导师，天津医科大学总医院呼吸与危重症医学科科主任、学科带头人。擅长呼吸危重症、慢性气道疾病、睡眠呼吸疾病、呼吸系统疑难危重症等多领域规范化诊疗。呼吸与危重症医学科曹洁主任医师：难治性哮喘是指尽管按照GNA步骤4或5进行了治疗仍未得到控制的哮喘[例如：中等剂量或高剂量吸入性糖皮质激素(ICS)及第二种控制药物：维持性口服皮质类固醇]，或者需要这种治疗以保持良好的症状控制并减轻哮喘病情加重的风险。当哮喘难以控制时应寻求是否存在合并症或因其他诊断导致，其中包括检测血清IgG、IgE以及嗜酸细胞。IgG4-RD是一种慢性系统性疾病，近年来有文献表明许多IgG4-RD患者常常存在过敏特征，如湿疹、过敏性鼻炎、哮喘等，因此难治性哮喘患者还应考虑IgG4-RD,特别是伴有多系统表现的患者，因此认真询问病史及伴随症状和细致的体格检查尤为重要。IgG4-RD可累及多个器官，主要包含胰腺、泪腺、颌下腺、甲状腺、胆管、肺、肾脏等，其病因目前尚未明确。【gG4一RD近年来诊断率增加，根据2019年诊断标准，需满足入选标准，不满足排除标准，之后进行综合评分，总纳入评分≥20，则符合IgG4-RD分类。治疗首选激素，反应良好，治疗剂量建议为0.6mg/(kg·d)或者30~40mg/d。九、文献汇总IgG4-RD是一种免疫介导的系统性疾病。2011年在国际会议上正式命名主要包含MD、IgG4相关泪腺炎、AIP(自身免疫性胰腺炎)、Ormod病（腹膜后纤维化）等疾病。目前IgC4-RD流行病学难以确定。其病因也尚未明确，有学者认为可能与遗传、细菌感染和分子模拟、免疫失调等有关，但IgCG4是否直接介导疾病过程尚未可知。从年龄来看，IgC4-RD主要影响中、老年男性，而IgG4相关性涎腺炎与此不同，性别差异并不显著。IgG4-RD最常累及器官为胰腺和唾液腺。一项235例IgG4-D患者的日本队列研究结果与此一致，另外超过一半的病人有两个或两个以上受影响的器官。IgG4-RD无论哪一类疾病谱均需要结合临床症状，血清学指标、放射学以及病理进行诊断，其中组织病理学为金标准。IgG4-RD患者临床症状一般不具有特异性，大多数呈亚急性表现，少数出现急性症状，如发烧、体重减轻、急性期反应物增加和全身炎症其他表现。该类疾病病程较长，症状反复发作，迁延不愈，病程中存在自发好转现象。血清学方面，文献表明大约在3%~30%的1gG4-RD患者血清IgG4浓度正常，因此仅使用IgC4血清浓度诊断或者否定IgG4-RD是不可靠的。放射6···试读结束···...

2022-09-01 病例单子造假 病例转移后对其居住场所的地面含氯

图书名称：《非典型病例影像诊断与鉴别诊断》【作者】李德泰，谭利华，谭长连，周顺科【页数】589【出版社】长沙：湖南科学技术出版社,2018.04【ISBN号】978-7-5357-9750-6【分类】影象诊断【参考文献】李德泰，谭利华，谭长连，周顺科.非典型病例影像诊断与鉴别诊断.长沙：湖南科学技术出版社,2018.04.图书封面：病例影像诊断与鉴别诊断》内容提要：本书精选184例各具特色的非典型病例及疑难少见病例,资料完整,均经手术病理或其他科学方法证实。内容涵盖中枢神经系统、头颈部、胸部、腹盆部、骨关节及软组织。每个病例开头均采用未知名形式进入,疾病名以索引置于书末。《非典型病例影像诊断与鉴别诊断》内容试读第一部分头与头颈部病网001左侧颗枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿病例001左侧题枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿【临床资料】男，60岁。头晕头痛伴呕吐1个月余。【影像学表现】MRI扫描（图A为T,WI、图B、图C分别为轴位不同层面、TWI)显示左侧题、枕、顶部团块状混杂信号影，TWI呈等、低信号，T2WI呈等、高混杂信号，周围见大片不规则指状水肿信号；增强扫描（图D、图E为轴位及图F为冠状位）显示病灶边缘环状强化，呈卵圆形，环壁厚薄不一，病灶内见片状不均匀强化，肿瘤与硬膜呈锐角相交，未见明显脑膜尾征。左侧脑室明显受压变形，中线结构稍右移。BD第一部分头与头颈部E【鉴别诊断要点】本例肿块位于幕上，MRI呈稍长T、长Tz混杂信号，环状强化，瘤周水肿明显，患者为老年人，应考虑成人幕上常见的胶质母细胞瘤、转移瘤、原发性淋巴瘤等鉴别。1.胶质母细胞瘤：多见于45岁以上成人，肿瘤形态不规则，体积常较大，坏死、囊变、出血多见，瘤周水肿及占位效应都较明显，肿瘤血液供应丰富，增强扫描肿瘤呈花环状强化，可见壁结节。本例发病年龄、发病部位及MRI表现与其类似，应首先予以考虑。2.转移瘤：发病年龄较大，一般有原发肿瘤病史；肿瘤常发生在灰白质交界区，常多发，坏死、出血多见，灶周水肿及占位效应均较明显，典型表现为“小结节、大水肿”；增强扫描以环形强化或结节状强化为主；本例肿块虽灶周水肿明显，但肿瘤体积较大，且患者无原发肿瘤病史，转移瘤可能性小。3.原发性淋巴瘤：肿瘤多见于大脑半球表面、丘脑、基底核或脑室旁区；CT平扫多呈等或稍高密度实性肿块，很少有坏死囊变或出血、钙化；MRI多为长T1、等或稍长T2信号；灶周水肿及占位效应多为轻、中度，增强扫描一般为明显强化，可呈“团块状”或“脐凹状”强化。本例肿块位于颗枕部，坏死囊变明显，灶周水肿显著，不符合淋巴瘤的典型表现。本例术前影像诊断考虑胶质母细胞瘤。【手术与病理】病理诊断：原始神经外胚层肿瘤。【小结】原始神经外胚层肿瘤(rimitiveeuroectodermaltumor,PNET)是一种胚胎源性神经上皮肿瘤，由原始未分化的小圆细胞构成，具有多种分化倾向，最早由Hart和Earle于1973年报道，2016年世界卫生组织(WHO)将其归于中枢神经系统胚胎瘤，删除了PNET术语。本例病例诊断为老病例，当时病理诊断用PNET名称，为了讨论方便，本文仍沿用PNET名称。PNET的WHO分级为N级，恶性程度高，侵袭性强，预后极差。临床上多见于儿童和青少年，成人发生率低，80%PET位于幕下小脑部位，20%位于幕上，占儿童幕上肿瘤的1%一5%。PNET患者缺乏特异性的临床症状，病情发展快，多因颅内压增高引起的头痛、呕吐为首发症状。PET大多位于深部侧脑室周围，以侧脑室旁的额顶皮髓交界区多见，肿瘤可坏死囊变，病理上具有侵袭性及沿脑脊液种植播散转移的特点。CT平扫病变以不均匀等或高密度为主，部分有钙化：MRI特点为肿瘤体积大，虽然呈浸润性生病例001左侧题枕叶环形强化肿块伴周围明显水肿长，但形态规则，边界清楚，轻度分叶状，信号多不均匀，偶有出血，坏死囊变多见，瘤周水肿无或较轻。T,WI上呈为等低或低信号；TzWI上肿瘤实质呈等信号，囊性成分呈高信号；MRI增强后均为明显不均匀强化，可呈“蜂窝状”强化：与大多数脑内肿瘤TWI呈高信号明显不同的是PET实质部分TWI为等信号，与小脑的髓母细胞瘤相似，在颅内肿瘤中较有特征性。DWI显示肿瘤呈高信号，可能与细胞核大、胞质少、细胞核质比率高有关。磁共振波谱(MRS)显示胆碱(Co)含量升高，N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、丙氨酸含量下降，可见肌醇峰(MI)和脂质峰(L),并出现特征性的牛磺酸峰(Tu)。晚期可见沿脑脊液播散的转移病灶。幕上PNET出现沿脑膜播散时则预后不良；当MRI疑诊为幕上PNET时应常规行脊髓MRI脑脊液检查可能发现PNET细胞。幕上PNET因为少见常被误诊为其他肿瘤。本例患者由于发生在老年人，罕见，病变位于幕上，明显囊变，瘤周水肿显著，表现不典型，术前误诊为胶质母细胞瘤。当患者为年轻人，尤其是10岁以下儿童，出现幕上较大肿瘤，部位较深，特别肿瘤位于额顶皮髓交界区，有坏死囊变、出血和钙化，占位效应明显而水肿较轻时，应想到PET的可能性。〔李秋云肖曼君李德泰谭长连)参考文献ShiH.KogX.XuH.etal.MRIfeatureofitracraialrimitiveeuroectodermaltumoriadult:comarigwithhitoathologicalfidig.HuazhogUivofSciTechologyMedSei.2004.24(1):99-102.2]PickuthD.LeutloffU.Comutedtomograhyadmageticreoaceimagigfidigirimitiveeuroectodermaltumouriadult.[J]BrJRadiol.1996.69(817):1-5.[3]ErdemE.ZimmermaRA.HaelgroveJC.etal.Diffio-weightedimagigadfluidatteuatediveriorecoeryimagigitheevaluatioofrimitiveeuroectodermaltumorNeuroradiology.2001.43(11):927.[4]MajoC.AlooJ.AguileraC.etal.Adultrimitiveeurectodermaltumor:rotoMRectrocoicfidigoilealicatiofordifferetialdiagoi]Radiolgy.2002.225(2):556.[5]赖丽莎，刘国顺，魏新华，等.幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学诊斯[J门.中国CT和MRI杂志，2013,11(4):4-7.[6]姜旭红，郑红伟.中枢系统原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析[J门.中国CT和MR杂志，2014,12(2):12-15.[7]郑红伟，祁佩红，薛鹏，等，中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现和病理分析[J门.临床放射学杂志，2013.32(9)：1233-1237.[8]李文华，金惠明，张忠德，等.儿童脑原始神经外胚层肿棉的CT、MRI和病理分析[门.中国临床医学影像杂志2006,17(4):194.第一部分头与头颈部病例002右额叶镰旁明显强化类圆形肿块【临床资料】男，19岁。头痛伴呕吐10天。体格检查：嗅觉有减退，左眼视力5.0，右眼4.9，鼻唇沟无变浅，Rime试验(+)，深浅反射正常，四肢肌力、肌张力正常超声：腹膜后多个低回声淋巴结，较大者约12.1mm×4.3mm。实验室检查、三大常规及血生化等无异常。【影像学表现】MRI平扫（图A、图B分别为轴位T,WI、TWI)右额叶镰旁见一类圆形肿块，大小约5.5cm×5cm×6cm,边界清楚，呈稍长T、稍长T2信号，内散在分布小片长T、T2信号灶，周围见长T:、长T2水肿信号，增强扫描（图C、图D分别为冠状位及轴位）显示病灶明显强化，内见索条状强化血管影及斑点状无强化区，未见脑膜尾征，右侧脑室额角明显受压，中线结构左移。CT平扫未见明显钙化。BD···试读结束···...

2022-08-26

图书名称：《普洱民歌研究与赏析》【作者】《普洱本土民歌研究与赏析》编委会编【页数】140【出版社】昆明：云南大学出版社,2019【ISBN号】978-7-5482-3603-0【分类】民歌－研究－普洱【参考文献】《普洱本土民歌研究与赏析》编委会编.普洱民歌研究与赏析.昆明：云南大学出版社,2019.图书封面：

2022-07-23 普洱生茶和熟茶的区别 普洱茶的功效与作用

课程介绍课程由第一领克电子商务有限公司运营总监何雷老师授课。OZON本地电商精品课程官网售价3999元Ozo是俄罗斯最早的电子商务公司之一，被称为“俄罗斯“亚马逊”，早在2022年，Ozo就将在美国纳斯达克股票市场上市，公司估值为62亿美元。Ozo是其中之一俄罗斯最早的电商公司，被称为“俄罗斯的亚马逊”，在俄罗斯和中国都很有名，关系是好兄弟好朋友，外贸政策比较好，是个不错的跨境电商朋友的选择。课程从登陆OZON平台、注册账号、单品、表单上传、ozoFBS模式加仓、调整不同仓库库存四种模式开始用于销售，修改臭氧单品价格，添加logo图片，合作销售g功能说明以及如何参加官方活动等完成本课程后，您将：系统讲解ozo平台，了解平台系统，自行操作ozo商店，上传产品，增加库存和管理客户评论。讲解广告营销的机制，您可以为店铺经营自己的广告或定制营销活动。每周和每月商店销售额的统计数据分析。了解退货机制和相关费用、退货仓库的选择和修改。适合人群：想了解俄罗斯电子商务的商家或制造商有电子商务运营经验的商家或制造商没有电子商务经验的商家或制造商-商务运营想了解跨境电商的商家或制造商想了解俄罗斯商店商品台的个人或商家课程目前正在更新中，后续包更新到最后。课程目录和下载链接在文章底部。2022何雷OZON本地电商精品课程视频截图>课程目录OZON本地电商精品课程Ozo打卡平台4种模式Ozo本地注册账号ozo单品上传产品卡片ozo表单上传roduct-1ozo表单上传roduct-2ozoform上传roduct-3在ozoFBS模式下添加仓库在ozoFBS模式下添加库存ozoFBS模式改变现有仓库的信息ozoFBS模式调整不同仓库的库存进行销售OzoFBO模式进入如何在ozoFBO模式下正确粘贴代码修改臭氧商品的价格Ozo单品改装图片臭氧劫持功能如何在ozo上添加店铺标志ozo添加商店广告ozo如何参加官方活动相关下载点击下载...

2022-06-19 单品电商是什么 单品电商平台

编辑点评：100个Photoho数码照片艺术效果实例PDF版本书的100个精彩例子，带你轻松走进数字艺术的殿堂；100种艺术效果让您在处理数码照片时随时查阅；100种制作方法让你掌握。《数码照片艺术处理基础》，介绍数码照片处理的基本知识，有兴趣的请下载。总结本书分为4个部分：“数码照片艺术处理基础”部分，介绍数码照片处理的基本知识；第二部分“恢复美丽的瞬间”，介绍了缺陷数码照片的处理技术；gt第三部分“有一个艺术时刻”，全面介绍如何将数码照片加工成具有艺术品味的作品；第四部分“个性化数码作品”，介绍了具有个性和品味的数码照片作品的制作。方法。为了让读者更好地理解和掌握技术知识，本书附赠《4U2V多媒体视频教学课件》光盘。光盘中的内容是各个实例的现场操作程序。此外，本书的CD-ROM中还包含每个示例的材料文件。本书可为家庭用户、个人数码爱好者和专业摄影工作室提供个人实用的数码照片处理技术参考。相关内容部分预览目录部分数码照片艺术处理基础知识1示例1将照片导入数码相机2示例2普通照片数字化3示例3即时使用-在计算机上拍照5示例4扫描数码照片的简单调整7示例5使用ACDSee管理数码照片10示例6提取精华-裁剪数码照片14示例7大转变-旋转数码照片16示例8兼容性-数码照片的简单合成18示例9照片拼接21示例10调整亮度和对比度23示例11调整色调和饱和度24示例12使用渐变工具调整图片26第二部分还原美丽瞬间31示例13去除红眼32示例14去除黑眼圈34示例15去除脸上小痘痘36示例16美白牙齿38例17祛斑41例18舞台前独舞43E示例19修复鼻子43示例20去除和修复重叠的数字45示例21去除面部皱纹49示例22固定面部强光52示例23给心爱的宠物化妆58示例24修饰和突出眼睛62示例25修复红眼64示例26修饰眉毛和睫毛66示例27个性纹身秀69示例28数字增强73示例29调整黑白照片的锐度76示例30将柔化的照片调整为锐利77示例31修复有皱纹的照片80示例32修复破损的照片83示例33修复曝光过度的照片85示例34去除背景88示例35修复散景照片88第三部分享受艺术时刻93示例36站在长城顶部94示例37骑马的男孩在老虎的背上97示例38与远方网友合影100示例39和自己合影105例40坐在荷叶上的小鬼106例41中国娃娃卡通110例42把白天变成黑夜118例43明眸皓齿119示例44灵波仙子123示例45小画家127示例46微笑131示例47上口红134示例48小酒窝137示例49丰胸139示例50妩媚腰部143例51杯具亲子趣145例52白嫩肌肤151例53学士制服写真154例54毕业剪影159例55我在金凤凰树下164示例56个性化名片164示例57海上奇观168示例58乌黑的头发169示例59去除脸上的皱纹171示例60消除眼袋173示例61消除臃肿的身体175示例62为旧照片着色177示例63合成婚礼照片179示例64走路一样一只苍蝇184示例65合影187示例66瀑布下凉快下来190示例67美丽的雪山古村落193示例68制作数码相框195示例69脸-变大法199例70百花盛开206例71浪战207例72梦中的九寨沟207例73可爱小精灵211例74玛瑙甲虫215示例75大能的小剑客219示例76婚纱照艺术贺卡223第四部分个性化数码作品229示例77定制证件照230示例78自制贴纸图片230示例79制作个性明信片231示例80超广角照片232示例81时尚换衣服236示例82制作桌面图像242示例83设计CD封面242示例84制作黑白艺术照片243示例85复古照片245示例86自画像246示例87速度瞬间实例249实例88漂亮的汽车253实例89去除背光256实例90透明人259实例91彩虹效果265实例92灯光效果268实例93降雪275ltrgt示例94电影效果277示例95制作视频动画278示例96照片优化281示例97使用ACDSee制作电子相册283示例98制作WEB相册287示例99使用ImageReady创建用于管理多个专辑的网页290示例100制作VCD/DVD专辑293...

2022-05-06 数码照片回执 数码照片回执单怎么弄

编者语：国省考公务员教材100个热点实例立足“十三五”规划，系统梳理政策热点，聚焦考试特点。涵盖10大主题和100+热点，涵盖了考试的大部分主题。是一本很好的公开考试参考书。2020年省考公务员考试热点资料是张小龙创作的范文和作文合集，也是作文作文资料，适用于云南、贵州、四川、广东等地。100例热点素材概要，上下卷图片预览图书精选活动背景选择当前热点事件热点关注考试特点学习更有针对性话题分析从事件的意义、问题及解决方案出发细化突破每个热点快速掌握应用材料分析的关键点评论声音精选权威报纸评论学习选词、造句和规划布局提高论文的写作能力逻辑梳理了解政策背后的结构和层次结构提高逻辑思维能力思维导图思维导图清晰明了，有助于理清逻辑关系系统梳理文章主题，把握核心观点简介《神轮热点材料100例》一书以考试大纲为基础，按题型绘制思维导图，与时俱进，紧跟热点。是答题的实用应用材料！从事件背景、话题分析、评论声音三个方面分析素材，提炼突破每个热点，快速掌握论点要点，高效提升素材分析能力。含金量高，全面支持高效备考。适用于参加公务员考试的考生~目录书1创新创业优化创新组织提升创新能力搭建创新平台促进众包创建和众包改革创新管理体制完善成就分配机制优化创新政策体系加强人才队伍建设优化人才配置营造人才发展环境促进消费升级完善市场要素体系保持公平竞争简化管理和授权提高政府监管的有效性推进农业现代化改善粮食安全促进农业结构调整促进产业融合发展确保农产品质量安全发展环保型企业构建现代农业管理体系完善农业服务体系提高农业技术装备水平推进农业信息化建设创新农村金融服务优化现代工业体系完善产业基础发展新的制造业促进传统产业升级加强质量品牌建设降低实体经济成本构建新兴产业发展格局改善新兴产业发展环境促进生产性服务业发展提高生活服务质量拓展互联网经济空间加快互联网融合发展加快政府数据开放促进大数据产业发展加强数据资源安全保护科学实施网络空间治理保护信息安全推进新型城镇化深化户籍制度改革实施居留许可制度增强中心城市的辐射带动功能发展中小城市和特色小镇加快新城建设提高城市治理水平促进房地产开发提高住房保障水平发展特色县域经济建设美丽宜居的村庄促进城乡公共资源均衡配置第二卷加快改善生态环境推动能源结构优化升级完善配套政策体系促进节能推进节水型社会建设加强土地保护提倡节俭的生活方式建立有效利用资源的机制促进污染物排放和减排改革环境治理体系促进生态修复扩大生态产品供给完善生态保护体系加强生态环境风险预警扩大环保产品供应努力实施脱贫攻坚创新扶贫方式完善精准扶贫工作机制加强基础设施建设提高公共服务水平加强政策保护完善广泛参与机制保障民生加快公共教育均衡发展促进职业教育产教融合提高高校培养创新人才的能力加快建设学习型社会加强教育改革完善医疗保障体系加强公共卫生服务完善医疗服务体系开展全民健身运动确保食品药品安全促进公共服务均等化满足多样化的服务需求创新的公共服务提供方式实现更高质量的就业提升就业创业服务能力完善配送体系完善社会保险制度促进人口均衡发展完善养老体系加强精神文明建设继承和发展优秀的传统文化深化群众性精神文明建设活动发展社会主义文艺构建公共文化服务体系发展现代文化产业构建现代媒体体系加强网络文化建设扩大文化交流加强国际沟通技巧加强和创新社会治理改善政府治理加强社会自律完善公众参与机制完善征信管理制度加强信用信息共建共享完善激励和惩罚机制规范信用服务市场提高防灾救灾能力创新的社会保障防控体系优秀的试读关于神论的学习，我们一直强调，最直接有效的方法就是练真题。然而，在教学实践过程中，我们发现，很多考生在面对申请材料时，由于对相关知识背景缺乏了解，不得不为理解考场中材料的背景含义而苦苦挣扎。还有一些考生对材料背后的政策逻辑一无所知，直接导致对材料的分析、提炼、总结和推理能力不足。此外，许多考生还存在知道材料含义，但无法用准确、规范的语言表达的问题。最麻烦的是神论文章的写作。有的考生要么在结构上学了一些简单死板的模板，要么表达方式单一枯燥、重复，要么逻辑混乱，不知道自己在写什么，为什么要写。这些问题让我们意识到，仅仅要求候选人做真正的问题是不够的。真正的问题就像盖房子一样。在建造之前，您需要打好基础。这一系列的书是为了帮助你打好基础。本系列丛书共四册：《神轮热点材料100例》、《神轮政策关键词100例》、《神轮真题范文100》、《神轮官方范文100》。首先介绍一下《热点材料100例》这本书。我曾多次批评一些机构和候选人从不回答问题，每天都看到热门话题。不要总是追逐热点，而是要“倾听”学科教材和教材的“声音”。这并不是说热点不应该读，而是说话题和材料比热点更重要。但是，无论你怎么劝，总是有热点的市场，尤其是在测试之前。为了满足考生的心理需求，我们的培训机构在每次考试前都会提供一些热点预测信息。如果你猜对了，你可以吹牛。直击主题。更夸张的是，大部分时间在考完试之后，大部分机构都会声称自己中了题。当然这也包括粉笔，唯一不同的是粉笔可能比较老实低调。其实申请的题目不用猜测，考试的范围不会太难太奇怪，内容也不会超过国家“十三五”规划。本书一改以往考前猜十、八热点的做法，而是结合“十三五”规划内容，将热点分为10大主题，下面有几个小主题每个主题，共有100多个热点。这些热点不是随意猜测，而是根据政策系统整理出来的。并非政策中的所有题目都会涵盖，所以我们根据考试的特点对内容进行了筛选，可以让热点更集中，让学习更有针对性。本书不是简单堆砌热点，而是根据应用和答疑的核心要素，分析热点背后的含义、问题和对策。此外，为了帮助申请论文的撰写，每个热点都附有一个简短的评论，并对简短的评论进行了整理和分析。本热点素材包含100多个热点，可以完全涵盖考试的大部分题目。可以毫不谦虚地说，有了这本书，就没有必要再看其他热点了。但本书的目的不是猜题，而是通过热点分析来增加知识，提高分析能力和水平。第二本书是《政策关键词100例》。很多人说，考试是根据政府的政策文件来的。事实上，测试的内容确实与这些政策有关。问题是政策这么多，看哪些？最宏观、最全面的政策当然是党的十九大报告等文件，但这样的文件太宏观了，不适合审查。还有各种类型的特殊文件，分类分级，这样的文件数不胜数。我们最终选择以“十三五”为依据。这类文件是以党的报告为基础的，比较全面，比较详细。我们也根据考试的要求削减了这些政策。对于一些考试来说，“十三五”还是有点宏观的。在此基础上，我们选择了一些考试中经常用到的题目，并选择了一些特殊的政策。明知政策研究的范围不够，读政策还是会面临看不懂的问题。我们对政策的含义进行了解读，特别是对需要了解背景的政策进行了说明。与看不懂保单相比，更大的挑战是看保单太无聊了。本书力求用直观、有趣、直观的语言来提高学习的兴趣。最后一个问题是，学了olicy之后，完全记不住了，学起来没有任何印象，和不学几乎是一样的。为了解决这个问题，我们做了两件事。一是对政策进行细分，对政策进行切片，让每一段具体政策内容不多，从而减轻单项学习的负担；二是梳理政策，让大家了解政策背后的顺序和层次，避免死记硬背政策，而是在理解的基础上学习政策的逻辑。除了增加相关背景知识外，学习策略对提高书面表达水平也有重要作用。许多考生在申请和回答问题时使用了不准确和不标准的词语。学习策略可以解决这个问题。第3、四册分别为《神论真题范文100》和《神论官方范文100》。这种书不是新产品，我们之前也出版过类似的书，业内也有很多这样的书。这两本书与其他同类书籍有何不同？一是文章数量多。神论真题范文及官文100余篇，共计200余篇。申请论文一直是很多人的短板。首先，因为作文字数太多，很多人懒惰，平时不练习；更重要的是，他们不知道如何写得好，因为他们看到的论文更少。想学写文章，首先得看文章，看别人怎么用词，怎么规划文章的排版。俗话说“熟唐诗三百首，不识诗也能背”。其次，只有数量是不够的。看文章，一定要看好文章，至少必须是靠谱的文章。真正的问题和样本论文是由我们最资深的老师写的。除了多年的教学经验外，这些教师还有高分的实践经验。比如写论文最多的张小龙老师，有10年的教学经验，3次深思熟虑。实践经验得分80分。除了真实的随笔，还有官方的文章。不是所有的官方评论文章都是好文章，再好的文章也不一定适合学习理论。有的文章太宏观，有的文章太分散，有的文章太长。也有一些不适合主题的文章，所以官方的文章也得选，我们只选最合适的。入选文章大部分已获得人民日报官方授权，少数文章由人民日报投稿。由于无法联系到作者，请作者联系出版社领取稿酬。我们对每篇文章在标题、开头、主体、结尾的写作技巧和结构进行解读和梳理，提取文章中的经典词句，方便您的理解和阅读。为了编写本书，我们收集整理了无数热点资料，审阅了百万字的政策文件，选择了最后一篇文章，最终整理出了这些内容。为了编写这一系列书，张小龙先生带领团队每天、每周末加班，连续数月。在写作的时候，我们第一次尝试用非常简单的语言来解释，目的是尽量让大家理解、记住和使用。希望这一系列的书对大家的学习有所帮助。请积极支持并购买。众筹张老师眼睛的手术费吧。...

2022-05-06 关于神学的论文 神论文原稿

编辑点评：张小龙点评政策、时事、政治热点资料集锦运用政策节选、逻辑排序、思维导图对政策进行细分整理，避免死记硬背，粉笔公考2020国考省公务员考试本，张小龙申报政策关键词100个例子lt/troggt，包含丰富的提高写作能力的答题材料，适用于安徽、云南、山东、山西、河南和北方省份。政策关键词100例电子版预览简介《政策关键词100例》一书以考试大纲为基础，由著名粉笔老师解读，涵盖政策关键词细化突破申请政策，有效丰富申请素材库，细化重大政策突破，快速掌握申请要点。国考、联考、省考通用。含金量高，全面支持高效备考。适用于参加公务员考试的考生~目录第一条政策关键词详解创新创业优化创新组织提升创新能力打造创新平台促进众筹、众包、众筹和众筹改革创新管理体制完善成就分配机制优化创新政策体系扩大人才库优化人才配置营造人才发展环境促进消费升级完善市场要素体系保持公开竞争简化管理和授权提高政府监管的有效性推进农业现代化改善粮食安全促进农业结构调整促进产业融合发展确保农产品质量安全发展生态友好型农业构建现代农业管理体系完善农业服务体系改进农业技术和设备推进农业信息化建设创新农村金融服务优化现代工业体系完善产业基础发展新的制造业促进传统产业升级加强质量品牌建设降低实体经济成本构建新兴产业发展格局改善新兴产业发展环境促进生产性服务业发展提高生活服务质量拓展互联网经济空间加快互联网融合发展加快政府数据开放促进大数据产业发展加强数据资源安全保护科学实施网络空间治理保护信息安全推进新型城镇化深化户籍制度改革实施居留许可制度增强中心城市的辐射带动功能发展中小城市和特色小镇加快新城建设改善城市水资源管理促进房地产开发改善住房保障发展特色县域经济建设美丽宜居的村庄促进城乡公共资源均衡配置加快改善生态环境推动能源结构优化升级完善配套政策体系促进节能推进节水型社会建设加强土地保护提倡勤俭节约建立有效利用资源的机制促进污染物排放和减排改革环境治理体系促进生态修复扩大生态产品供给完善生态保护体系加强生态环境风险预警扩大环保产品供应全力以赴脱贫攻坚创新扶贫方式完善精准扶贫工作机制加强基础设施建设提高公共服务质量加强政策保护完善广泛参与机制改善民生保障水加快公共教育均衡发展促进职业教育产教融合提高大学培养创新人才的能力加快建设学习型社会加强教育改革完善医疗保障体系加强公共卫生服务完善医疗服务体系开展全民健身运动确保食品药品安全促进公共服务均等化满足多样化的服务需求创新的公共服务提供方式实现更高质量的就业提升就业创业服务能力完善配送体系完善社会保险制度促进人口均衡发展完善养老体系加强精神文明建设……第二次特殊政策选择中共十九大第三次报告内页插图前言阅读我们一直强调，直接有效的方法是练习真题。然而，在教学实践过程中，我们发现，很多考生在面对申请材料时，由于对相关知识背景缺乏了解，不得不为理解考场中材料的背景含义而苦苦挣扎。还有一些考生对材料背后的政策逻辑一无所知，直接导致对材料的分析、提炼、总结和推理能力不足。此外，许多考生还存在知道材料含义，但无法用准确、规范的语言表达的问题。□主要的头疼是论文的写作。有些考生要么在结构上学了一些简单死板的模板，要么表达方式单一枯燥、重复，要么逻辑混乱，不知道自己在写什么，为什么要写。这些问题让我们意识到，仅仅要求候选人做真正的问题是不够的。真正的问题就像盖房子一样。在建造之前，您需要打好基础。这一系列的书是为了帮助你打好基础。本系列丛书共四册：《神轮热点资料100例》、《神轮政策关键词100例》、《神轮真题范文100》、《神轮官方范文100》。首先介绍一下《热点材料100例》这本书。我曾多次批评一些机构和候选人从不回答问题，每天都看到热门话题。不要总是追逐热点，而是要“倾听”学科教材和教材的“声音”。这并不是说热点不应该读，而是说话题和材料比热点更重要。但是，无论你怎么劝，总是有热点的市场，尤其是在测试之前。为了满足考生的心理需求，我们的培训机构在每次考试前都会提供一些热点预测信息。如果你猜对了，你可以吹牛。直击主题。更夸张的是，大部分时间在考完试之后，大部分机构都会声称自己中了题。当然这也包括粉笔，不同的是粉笔可能比较老实低调。其实申请的题目不用猜测，考试的范围不会太难太奇怪，内容也不会超过国家“十三五”规划。本书一改以往考前猜十、八热点的做法，而是结合“十三五”规划内容，将热点分为10大题，每个题都有若干小题话题，共100多个热点。这些热点不是随意猜测，而是根据政策系统整理出来的。并非政策中的所有题目都会涵盖，所以我们根据考试特点对内容进行了筛选，可以让热点更集中，学习更有针对性。本书不是简单堆砌热点，而是根据应用和答疑的核心要素，分析热点背后的含义、问题和对策。此外，为了帮助申请论文的撰写，每个热点都附有一个简短的评论，并对简短的评论进行了整理和分析。本热点素材包含100多个热点，可以完全涵盖考试的大部分题目。可以毫不谦虚地说，有了这本书，就没有必要再看其他热点了。但是，本书的目的不是猜测问题，而是通过热点分析来增加知识，提高分析能力和知识。第二本书是《政策关键词100例》。很多人说，考试要以政府政策文件为准。事实上，考试的内容确实与这些政策有关。问题是政策这么多，看哪些？□宏观全面的政策当然是党的十九大报告等文件，但对于审查和审查来说，这样的文件过于宏观。还有各种类型的特殊文件，分类分级，这样的文件数不胜数。最终，我们选择以“十三五”为依据。这类文件是以党的报告为基础的，比较全面，比较详细。我们也根据考试的要求削减了这些政策。对于一些考试来说，“十三五”还是有点宏观的。在此基础上，我们选择了一些考试中经常用到的题目，并选择了一些特殊的政策。明知政策研究的范围不够，读政策还是会面临看不懂的问题。对此，我们对政策的含义进行了解读，特别是对需要了解背景的政策进行了说明。与看不懂保单相比，更大的挑战是看保单太无聊了。本书力求用直观、有趣、直观的语言来提高学习的兴趣。□最后一个问题是，学了政策后，完全记不住，没有印象。学了之后和不学之后几乎一样。为了解决这个问题，我们做了两件事，一是对政策进行细分，对政策进行切片，让每一段具体政策内容不多，从而减轻单项学习的负担；二是梳理政策，让大家了解政策背后的顺序和层次，避免死记硬背政策，而是在理解的基础上学习政策的逻辑。除了增加相关背景知识外，学习策略对提高书面表达水平也有重要作用。很多考生在申请和答题中使用了不准确、不规范的词语，而留学政策可以解决这个问题。2021公务员考试|应用常用规范性关键词汇总管理1、很难执行一个好的计划；很难执行某个计划-执行不力2、“睁一只眼闭一只眼”——执法不严3、有的干部乐此不疲，只顾“面子”，不顾“礼子”——干部政绩观不正确；面子项目4、不清楚谁负责，谁执行，谁互相负责——管理权责不明确5、让各级领导各负其责——强化领导责任6、过去是通过在很多地方运行很多程序来完成的，但现在速度要快得多——简化工作流程；一站式服务7、在决策过程中充分听取专家和群众的意见——科学决策、民主决策8、管理落后——管理滞后9。相关信息无法查阅——信息披露不够透明10。政府与企业合作解决问题——政企合作文化1、群众抵制不良外来文化——文化自觉；文化自信2、人气朋友圈；电视新闻；成为“网红”——人气越来越高，影响力越来越大3、越来越多的人开始比较、赌博、追求一夜暴富——恶劣的社会氛围4、向好人善事案例学习并宣传——模范带头5、将《清明上河图》等传统文字和老虎创造性地融入当下的产品中——融入文化经典中社交1、学校过分注重录取率，举办应试比赛——功利教育2、公共场所大声喧哗、胡闹、不顾他人感受——公众意识差3、看到大家的辛勤工作，我很感动，也很受鼓舞——公众意识高，责任心强4、开设近百个专业，覆盖多种行业——开设更多专业，覆盖面广5、如果你不做好你的工作，很快就会有人取代你的位置——就业竞争非常激烈，就业压力也很大生态1、可长期促进社会经济发展——可持续发展2、“猪-沼-果，木-渔-山”——循环经济的绿色发展3、石灰和土壤垃圾用于填坑，厨余垃圾用于堆肥，白色垃圾用于生产生活用品——垃圾分类；无害化处理；生态处理；垃圾回收4、聘请清洁工和垃圾收集员-聘请专职垃圾处理人员5、部分地区资源提前枯竭，透支子孙幸福——资源开发严重经济1、公司、社会组织、群众投入资金=鼓励社会资本投资-多方融资2、解放双手——优化就业结构3、随着人工智能的发展，企业所需的员工数量减少——降低劳动力成本4、很多公司想在短时间内获得明显的经济回报——公司太功利了；片面追求短期利益5、生产消费者喜欢和需要的产品——满足消费者的需求...

2022-05-06 粉笔关键词规范表达 粉笔关键词总结

编辑评论：2021《时光之友》罗振宇跨年演讲发布，大家年度必读，获得APP当红作者、著名经济学家何凡第一手研究报告，27w+订阅，30年知识工程第三篇，洞悉本土时代的方法，看到中国社会的新变数，无论是个人、企业还是组织，都可以在本书中找到属于自己的强大规律lt/gt简介“本土时代三部曲”“变量：看中国社会的小趋势”“变量：推导出中国的经济基本面”《变数：地方时代的生存策略》年复一年，见证成长。著名经济学家何凡发誓要用30年来打造中国经济的传记，2020年是第三年。一年来，他走遍了21座城市，行驶了62021公里，进行了423小时的采访。他为大家带来了未来20年每个中国人必须面对的关键词：本土时代。你会看到为什么鄂州这个中国最小的地级市即将成为世界瞩目的新地标，为什么生产电动汽车的公司要生产和覆盖它，为什么未来的社区治理会更像电子-商务，以及为什么我们每个人都必须看到你应该放在页面上的微信朋友是谁......书中没有硬道理，只有活泼的面孔，平实的语言和严谨的实地考察和推测。给你一个真实的视角来了解中国的未来，以及应对未来的行动指南。企业如何转型、如何获得竞争优势以及个人如何建立新型关系都在本书中。目录第1章：地方时代1.1一座城市1.2两个演员1.3流域1.4地方时代1.5新物种1.6三种能力第二章变形金刚2.1抗风险能力2.2悲喜剧2.3变形金刚2.4权力法则第3章：网中之网3.1巨人网络3.2Skiy的模型3.3在路上3.4中国物流3.5生态重建3.6开辟鸿蒙3.7第一批鱼上岸第4章兔子，逃跑4.1倒金字塔4.2暮光之城4.3瀑布、喷泉和地下水4.4次通过4.5兔子，快跑4.6C弯第5章成长的烦恼5.1我们和他们5.2成长的烦恼5.3火星和金星5.4对抗与和解5.5情感解放5.6实用河流第6章：相信奇迹的人6.1健康寓言6.2相信奇迹的人6.3继续成长6.4生与死6.5对自己更好6.6河、桥、人稍后何凡规则谢谢行程62021公里，采访423小时。何帆新书《变数3》武汉首发2020年发生了很多事情：瑞幸造假被曝光；马斯克的火箭升空了；BidewaelectedreidetoftheUitedState甘孜小伙丁震突然走红；比特币价格创下新高；…著名学者何帆，全年走访21座城市，行程62021公里，采访时长423小时。当他走进世界上口罩产量最大的公司采访时，车间内繁忙的生产场景给他留下了深刻的印象。谁也没想到它会是一家生产电池和电动汽车的公司——比亚迪已经成为全球最大的口罩生产商。经过深入采访，何凡认为，比亚迪能这么快生产口罩，靠的是它拥有的一切：系统、组织、人才、技术、流程、平台。想用30年写中国经济传记的知名学者何凡，可能会向他的读者提出一个每个中国人在未来20年必须面对的关键词：本土时代。2021年12月31日，他的18万字著作《变量：地方时代的生存策略》即将出版。这是他继《变数：看中国社会的小趋势》和《变数：演绎中国经济基本面》的继任者。又一力作，被誉为“地方时代三部曲”。《变数：乡土时代的生存策略》的成功上市，凝聚了何凡的心血和汗水。他采访了当地的政客、科学家和企业家；他还采访了社区物业经理、居委会主任、开出租车的单身母亲；开早餐店的摊主、货车司机等各行各业的人。据悉，为了深入采访，何帆曾3次前往武汉，跟随大货车司机从山东淄博一路赶往武汉。他将所见所闻、所问所问、所获得的东西都写在了自己的作品中。何帆，上海交通大学安泰经济管理学院教授，​​APP人气作者。曾任中国社会科学院世界经济与政治研究所副所长、北京大学汇丰商学院经济学教授。他去过50多个国家，每年阅读300多本书。获取a“何凡全貌”、“何凡读书会”、“何凡宏观经济”、“何凡报告”栏目经理。从2019年跨年演讲开始，何帆的年度研究成果将在《时代之友》跨年演讲中正式发布。2021年1月3日下午2:00，何帆将携新书《变数：本土时代的生存策略》在武汉最美书店中书阁群光广场首发，并作主题演讲在新书分享会上的讲话。届时，今日头条第一纪实频道和百度两大网站将全程直播分享会。罗振宇2021年跨年演讲，看完这篇就够了关键词一：长大后“成长”是本次演讲的主题。今天，我们生活在一个成熟的中国，我们不能再期望别人以同样的方式看待我们。中国发展起来会面临更多的挑战。过去有一句话，“规模是一切问题的解药”。很多问题会随着规模的扩大而自然消失。但反过来说，今天不得不说，“规模也是一切问题的根源”。长大了，很多问题都是新的，我们要独自面对。2020年，有一种世界变了，以前的经验没用的感觉。正如诺贝尔文学奖获得者埃利亚斯·卡内蒂（EliaCaetti）所说：“旧的答案正在分崩离析，新的答案尚未找到。”不过，今年仍如期举行的跨年演讲，在此是确定性中的确定性。罗振宇道：“我们充满了把握，只是现在你不知道它长什么样子。”关键词二：超强社会组织罗振宇回顾了中国今年的抗疫历史，指出中国能迅速战胜疫情，有赖于超强的社会组织能力。他举了联想武汉工厂的例子，这是武汉第一家复工的工厂。联想武汉工厂是联想全球最大的自有工厂，出口量连续六年居湖北省第一。这个“世界工厂”日产量最高可达14万台，平均每秒有一部“武汉制造”的手机或平板电脑运往160多个国家和地区。武汉封城当天，工厂也停产了。但由于电子设备是疫情期间的战略必需品，早在2月底，工厂就开始为复工复产做准备。让罗振宇印象深刻的是，为了及时恢复生产，工厂每天招聘1000多名工人。3月31日，10000人到达工厂开始马力生产。“武汉正式解封是4月8日（2020年），但是3月31日，这个万人工厂已经轰轰烈烈地开工了。”电子厂招聘的工人必须能看懂英文字母，必须能看懂机器上的英文说明书；他们还必须知道材料的数量，以避免错误的材料；他们还必须具备一定的数学能力，因为轮班是交接的。必须进行数据盘点。联想武汉工厂厂长齐岳告诉罗振宇，在这么短的时间内招聘到这么多合格的工人，是中国制造多年的资本和积累。首先，中国多年来从事电子产品生产线工作的工人超过1000万，湖北至少有数十万。疫情来了，他们留在湖北，招工很容易。二是当地政府在工厂组织员工核酸检测查漏补缺时，有专人挂号、护士取样、专业指导协助，提供了很大帮助。第三，在工厂之外，武汉各个社区的防疫措施也很齐全。社区和工厂构成防疫链条，不缺一环。这家1万多人的工厂已经满负荷运转，至今零感染；4月份实现100%满负荷生产；6月，还推出了自主研发的5G物联网自动化流水线——“量子线”。罗振宇从工厂复工满产的过程中深刻感受到，中国社会的任何一个节点都被其他节点层层包围。这是一种超强的社会组织能力，是中国独有的。优势在哪里。关键词3：数字化我们生活的系统是一个数字系统。一是数字化趋势不可逆转，至少6年时间已经被疫情大大加速。第二，数字化未来是差异化的未来。罗振宇表示，所谓差异化，是因为有些人被困在了数字系统中，甚至被系统所取代。其他人会因为数字系统而变得更强大。罗振宇提到了被困在数字系统中的焦虑。从外卖小哥到社会上的很多行业，都在一定程度上被困在了数字系统中。疫情期间，人们在家办公，从普通员工到老板，似乎没有更自由的感觉，但又似乎都感到不堪重负。数字化曾经带来的清晰、透明和高效，在2020年似乎变得紧张、压抑和不由自主。罗振宇认为，数字化将加速我们这一代的分化，一个人是被系统取代还是被数字化变得更强大，取决于一个人是对事负责还是对人负责。他举了北京十一学校校长李锡贵的例子。李锡贵刚上任时，就把学校图书馆的书都搬进了教室。李锡贵要解决的问题是，图书馆员应该对书负责，还是对人负责？负责书籍的保管人给借款人制造困难，吹毛求疵，以非常封闭的方式管理书籍。他的工作也很轻松，但没有成长和发展。图书搬入教室后，面对不同教室、教师和学生的不同需求，图书馆员需要思考非常忙碌，积极采购和分配资源。在这个过程中，他掌握了很多坐在图书馆里学不到的技能。罗振宇认为，负责图书的馆员肯定会被体制困住；而为人负责的馆员则通过丰富的资源突破了职业天花板。这条规则适用于所有行业。我们应该支持制度，面对人民。关键词4：不远罗振宇说，他们这一代人往往习惯于放眼望去，制定宏大的计划，然后动用来自四面八方的海量资源，创造奇迹。然而，2020年，一场流行病即将来临，迫使我们将注意力重新转移到我们身上。我们花更多的时间与家人在一起，更多地思考试图解决社区中的问题。我们发现原来的体育馆可以变成方舱，原来的汽车厂可以生产口罩，原来的解题资源就在附近。解决问题的资源就在身边，这是“不远”的核心。罗振宇以考上大学为例：考上大学的路，不是远方寻找答案，而是在这个城市寻找各行各业的实干家，让这些实干家聚在一起为彼此的问题和彼此。相互解决。上大学不是一小撮成就者的俱乐部，而是一个做事的人的社区。关键词5：本土时代罗振宇介绍，经济学家何凡将于2021年1月1日在联想武汉工厂发布新书《变量3：本土时代的生存策略》。经过一年的深入研究，何凡提出重新审视当地。他今年观察的重点是中国社会的组织方式。一个国家就像一座桥梁。桥越大，经过的汽车和人就越多。但问题是，桥越大，桥的内部结构就越重要。桥梁的内部结构和组织水平决定了它的承载能力。否则，桥梁自身的重量会压倒它。更别说你开什么样的车，路过什么样的人。中国的本土优势在哪里？一是已经提到的超强社会组织能力。二是中国网络的优势。中国是一个有组织的网络。这种网络规模大、层次丰富、密密麻麻，兼具强度和灵活性。这是我们这一代中国人信心和信心的源泉。罗振宇举了武汉市一位居委会干部在疫情期间的例子。她手上只有12个人，她的社区有12,765名居民。你觉得她一定很忙吗？但她居然能动员社区物业公司39人、72名志愿者、42名下沉干部……一个居委会，在疫情期间，能承担起这么大的责任，不是因为它有多大的权力，而是因为它是一个随时都可以在中国社会基层看到的节点。资源可以在那里汇集和分配。第三个优势是中国的网络还是一个开放的网络。我们是全球网络的枢纽。每年有10亿吨铁矿石、5亿吨原油和3亿吨煤炭接入我们的枢纽。2019年，中国出口机电产品1.45万亿美元，出口高新技术产品7300亿美元，出口服装1200亿美元，出口家具540亿美元，出口钢材超过530亿美元。和世界上的每个人一样，中国人想要经济发展，想要安居乐业。或者用一句老话：“我的路不孤单。”关键字6：“不捐赠”罗振宇还提到了今年最热门的话题，那就是中国在芯片问题上的扼杀。中国能否制造自己的高端芯片？2020年罗振宇带着这个问题走访了很多人，他听到最多的两个答案是：很难，但绝对有可能。原因是芯片问题不是科学问题，而是工程问题。科学问题可能是未解决的问题。人们对很多问题没有答案，需要不断探索。工程问题是一种不同类型的问题，一个已经被明确回答并且已经被回答的问题。通过正确的努力，迟早会有答案。罗振宇以华龙一号核电站为例。这代表了国内最先进的核电技术，背后有5300多家企业经过无数人数十年的磨砺。其中一个285吨转子的安装精度为人类头发直径的1/3、这背后，不仅是科技工作者的贡献，更体现了中国科技创新处处开花。今天，几乎每个工厂的工人都在向前一点，这就是技术创新。创新不再是一小群中国人眼睁睁地看着几个孤立无援的技术碉堡无能为力。中国的科技创新现在是由每年2亿产业工人和300万理工科学生完成的。几乎每个人都在做出自己的贡献，整个水位在一点一点的上升。在中国，每一个具体的挑战都被拆解成巨大的工作量，然后用资金、资源、人才、时间、耐心和决心一口一口地吃掉。“太阳死了，功德不捐，这不就是我们中国人所擅长的吗？看到这里，你是不是对中国的科技创新更有信心，也少了些担忧？”材料科学家孙亚飞说，“中国科学家贡献了材料科学前沿领域的一半左右。”中国巨大的需求正在逼迫我们需要的技术和人才。2020年，战略决心将成为最珍贵的果实。所以，我们不仅要看现实差距，还要看追赶速度。关键字7：意思是“存钱罐”在数字化浪潮中，为什么线下产品依然重要？因为它有价值和有意义。得到线下灵感俱乐部，在北京SKP商场门口，想想就兴奋。罗振宇说：“我就是喜欢见你，你明明是想买个包，却要跟我学一辈子。”武汉黄鹤楼，为什么有意义？千百年来，诗人和文人墨客写了一首诗，赋予它价值。为什么今天的一幅画很贵？因为每个一起画画、打卡、拍照、合影的人，都是绘画的价值。每一个好的意义都需要这样一个循环。只有离线，我们才能创造选择并产生意义。每一个高价值的线下景观都是意义的“存钱罐”。今天，我们是线上还是线下？只有孩子才能做出选择。长大后，我们都想。我们这一代人为了创造更好的价值，不得不在数字世界和现实世界之间反复穿梭。关键词8：脚下有根，眼里有光北京有一所乡村小学，叫“九渡河小学”。即使在北京的山区，办学的硬件条件其实还不错，但难点在于软件。很少有名师愿意在山里教书。于海龙校长2020年上任后，在附近几个村张贴布告，为九渡河小学招聘选课教师。只有一个条件：只要你是这个村的社区，住在这里，有手艺，不管是种草种花，养兔子，做饭还是磨豆腐，都可以报名成为选课老师。结果，在两周内招聘了80多名教师。这些课程不是人们想的那样，只是兴趣课程，而是对学生的“挑战”。比如他们有一个班叫“磨豆腐”，选择这个班的孩子就是要学做豆腐。为了磨豆腐，这些孩子必须上科学课，知道“磨豆腐”的原理；他们还要上数学课，还要给自己磨的豆腐定价；他们还必须上语言课并为他们的豆腐写广告。也就是说，一旦每个孩子开始比赛，他都希望自己卖的豆腐比旁边的孩子贵一点……通过这样的课程，孩子们需要的所有技能都被塞进了里面。更有意义的是，这些村民和工匠开设的这些选修课也让他们自己受益。本来，磨豆腐、贴风筝、养蜂、开饭馆只是一种谋生手段。当人老了，不能工作了，就没有价值了。但是现在呢？他们成了学校的老师。即便是选修课的老师，我们也可以想象他们的生活被点燃了多么猛烈。罗振宇记得，他在九渡河小学门口看到了写在墙上的校训。里面有两句话：“脚下有根，眼里有光。”为什么你的眼睛里有光？因为孩子们在解决具体的问题，他们眼中的光芒是因为他们真的在寻找答案。根在哪里？根源在附近的村庄，在附近的人们。教育资源无处不在。资源就在你身边。关键词9：奇迹产业今年可能很多人都注意到了一个消息，中国向世界宣布，到2060年实现“碳中和”。简单来说，到2060年，中国温室气体的二氧化碳排放量将大大减少，即使有排放，排放的部分也会通过植树造林等方式消化掉。罗振宇感慨地说，中国今年带回了月球土壤，但这是制定了16年的计划。中国的脱贫攻坚做了多少计划和努力？2060年“碳中和”，有可能吗？其实这不是计算出来的，是确定的。这是中国的一个新兴产业。被称为奇迹产业。这是一个奇迹般难以实现的工程，但一旦完成，将造福千千万万代人。如果真的实现了，就意味着未来能源被赋予了制造业的属性，我们的地缘政治将面临更好的国际环境。长大后，我们不仅看眼睛，还要坚定地想象一个变量长大后会是什么样子。关键词10：灵感。12点钟声敲响，我们迎来机遇与挑战并存的2021年。罗振宇与观众分享了2020年让他特别感动和震撼的三个瞬间。首先，他意识到，螺蛳粉崛起的原因可能是取消了外卖补贴，给那些价格在十元左右、质量堪比外卖的产品留下了市场。第二，人们对“中国阿姨”往往只有负面看法，但从建设性的角度来看，他们极富韧性，愿意冒险；他们霸道而强硬，将抱怨和跌宕起伏转化为无所畏惧、坚强的神经和非凡的乐观。第三，他发现，当别人没有明确寻求帮助时，主动向别人提出建议往往不受欢迎。罗振宇总结说，第一个灵感就是不要轻易给别人下结论。第二个启发式特别指出，不要对他人做出负面结论。第三个启发是，即使有纯粹的善意，也不要对他人下结论。他认为，这种时不时能有灵感的状态是一件特别好的事情，是“长大后该有的姿势”。罗振宇分享了作家E.B.的一句话。怀特在演讲的最后：“这句话很简单，但是当我们面对巨变的时代时，这句话可能表达了一种最好的态度：面对复杂而快乐。”...

2022-05-03 罗振宇变量1第二章读后感 罗振宇变量4