《北京市神经科临床病理讨论汇集 1997年》《北京市神经科临床病理讨论汇集》编委会，首都医科大学宣武医院编|(epub+azw3+mobi+pdf)电子书下载

图书名称：《北京市神经科临床病理讨论汇集 1997年》

【作　者】《北京市神经科临床病理讨论汇集》编委会，首都医科大学宣武医院编

【页 数】 79

【出版社】 北京：科学技术文献出版社 , 1998.09

【ISBN号】7-5023-3120-4

【价 格】20

【分 类】神经系统疾病-病理学(学科: 文集) 病理学-神经系统疾病(学科: 文集)

【参考文献】 《北京市神经科临床病理讨论汇集》编委会，首都医科大学宣武医院编. 北京市神经科临床病理讨论汇集 1997年. 北京：科学技术文献出版社, 1998.09.

图书目录：

《北京市神经科临床病理讨论汇集 1997年》内容提要：

《北京市神经科临床病理讨论汇集 1997年》内容试读

一、临床病理23例

突发性意识障碍伴左侧肢体力弱

(1997年第1例)

患者，男性，81岁，干部，主因：突发性意识障碍伴左侧肢体力弱12h,于1996年11月20日入院，1996年11月21日死亡，总病程43h。

缘于1996年11月20日晨4时，患者被家人发现呼之不应，左侧肢体活动障碍伴尿失禁，

但无抽搐、呕吐等症，随来我院急诊。头颅CT示：右半球明显肿胀，脑沟消失，左侧陈旧性软

化灶。为进一步治疗收入院。

既往有脑栓塞（左侧基底节）、冠心病、阵发性房颤史。

查体体温37.2℃，脉搏76次/min,呼吸20次/min,血压22.0/12.0kPa。心率76次/i,律齐，可闻及收缩期杂音，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣，腹平软，肝脾未及。神经系统查体：浅昏迷，双眼球向右凝视，双瞳孔不等大，左侧3.5mm,右侧2.0mm,光反应迟钝，左侧鼻唇沟浅，颈部无抵抗，四肢肌肉明显废用性萎缩，四肢肌张力高，疼痛刺激后四肢均可见活动，但左侧肢体活动差，四肢腱反射亢进，双侧病理征(+)。

治疗经过人院后给予脱水及对症治疗，但病情进行性加重，于发病后19h,出现右侧瞳孔散大及呕吐咖啡色样物，次日出现高热、呼吸循环衰竭，经抢救无效死亡。

临床讨论

北京医科大学第一临床学院、中国人民解放军海军总医院、首都医科大学宣武医院及首都医科大学附属友谊医院等神经内科代表发言

患者老年男性，晨起发病，为意识障碍伴左侧肢瘫，既往有脑栓塞、冠心病及阵发性房颤史，根据体征，此次发病是位于右侧大脑半球基底节区。定性首要考虑为脑梗塞，以栓塞的可能性大伴出血，合并有脑疝，死亡原因为中枢性呼吸循环衰竭。

病理报告

仅做头颅局部解剖，脑重1455g,右大脑半球大于左侧，质地明显变软，脑表面充血明显。可见右侧扣带回疝，海马钩回疝及双侧小脑扁体疝，脑底动脉环示后交通动脉与基底动脉直接相通，动脉环管壁均可见动脉粥样硬化斑块，尤以颈内动脉病变为著，右侧颈内动脉进颅脑段

。1…

管腔基本闭塞。冠状切面：右侧大脑半球明显大于左侧，中线向左侧移位，至右侧侧脑室受压呈缝隙状，右大脑半球坏变、软化。距右额极3cm平面及右视交叉平面，可见二处片状出血灶。大小为5cm×3cm×3cm及4cm×4cm×3cm,右侧枕叶皮层可见点片状出血灶。左侧基底节区可见陈旧性暗棕色软化灶，大小为3cm×3cm×1cm,脑干水平切面见中脑左侧大脑脚明显萎缩，结构缺损。

显微镜下检查蛛网膜下腔可见少量浆液、红细胞及纤维素渗出，右大脑半球皮层可见点片状的新鲜出血灶，部分区域融合成片，出血灶周围可见中性白细胞浸润，神经细胞数量明显减少，残存的神经细胞呈局部缺血性改变，部分白质区域可见大片状的转白区，细胞及血管周围间隙加大，并可见浆液渗出。左基底节区可见大片脑组织缺损区，代之以多量的纤维型星形细胞及少量吞噬含铁血黄素的格子细胞。左侧中脑大脑脚体积缩小，疏松伴髓鞘脱失，右颈内动脉管壁内膜增厚，退变明显伴出血钙化，夹层动脉瘤形成，管腔最狭窄处直径仅为1m。

病理诊断：

1.脑动脉粥样硬化

(1)右颈内动脉粥样硬化V级，复合病变期（钙化）伴管壁出血及夹层动脉瘤形成，管径最

狭窄处为1mrm。

(2)左颈内动脉、椎基底动脉粥样硬化Ⅱ~Ⅲ级。

2.右大脑半球急性出血性脑梗塞，脑充血、脑水肿，双侧小脑扁桃体疝，右侧扣带回疝及右侧海马钩回疝。

3.脑底A环变异（后交通A与基底A相连）。

4.左侧基底节陈旧性脑软化。

5.左侧中脑大脑脚继发性变性、萎缩(walleria's变性)。

中国人民解放军总医院神经病理室桂秋萍大夫

一、关于出血性脑梗塞的问题

尸检研究结果显示，18%~42%近期的脑梗塞有出血，因而称之为出血性脑梗塞(haemor-rhagicinfarction),而51%~71%出血性梗塞是由栓塞引起，但还有2%~21%病例与栓塞无关。大面积脑梗塞伴出血时，在卒中的最初几天，出血往往发展，故对这种出血性脑梗塞的病例，早期抗凝治疗需注意。

二、有关夹层动脉瘤及斑块出血的问题

在动脉粥样硬化情况下造成夹层动脉瘤主要是由于中膜萎缩和变性，中膜滋养血管破裂出血使变性中膜发生分裂，形成夹层动脉瘤。而斑块出血，是动脉粥样硬化常见合并症。出血可来自斑块底部和边缘部新生的薄壁血管，也可以从血管腔的血液经斑块溃疡部和破裂处进人斑块中，引起血肿。上述二种都可使管腔进一步狭窄，从而导致一系列的严重后果。故引起梗塞的原因，除栓塞、血栓形成外，还有这种由于粥样硬化本身病变所造成的。

三、关于willis环变异的问题

据有关研究报道，死于非脑梗塞疾病的患者，正常Wls环为52%，而患脑梗塞病人，正常ws环只有33%。此环很易发生异常，发生率为79%，最常见的异常为后交通动脉细小，与大脑后动脉由颈内动脉分出。据报道，在一组未经选择的尸检病人中，后交通动脉小于1m直径为32%，大脑后动脉一侧或两侧起自于颈内动脉的为30%，其他常见的异常有前交通动脉发育不全，占29%，前交通动脉增为二支，占33%，颈内动脉与前交通动脉间的大脑前动脉

·2·

仅为一细于的，占13%。

是否能迅速建立侧支循环，在脑梗塞的发生上是重要因素之一，而有效的侧支循环又与脑底动脉环是否正常有关。在脑梗塞病人中，细小的后交通动脉与大脑前动脉的异常更为常见，在一组脑梗塞病人中，后交通动脉直径小于1mm的占38%，而没脑梗塞的仅为22%，大脑后动脉起自颈内动脉的占29%，而正常脑为15%。在另一组报道中，脑梗塞时细小后交通动脉的发病率为59%，较非脑梗塞病人(39%)为多。

四、关于Wallerian's变性

此为继发于皮层梗塞后，由于神经细胞的坏变，造成远端轴索萎缩变性髓鞘萎缩。一般认为在损伤后，髓鞘仍能保留8周或更久。

中国人民解放军总医院神经内科朱克教授

最近的研究显示，wlis环在正常人变异很多，不-一定与脑梗塞的发生有直接关系。

(中国人民解放军总医院桂秋萍整理)

间断发作四肢抽搐伴意识丧失

(1997年第2例)

患者男性，30岁，河北省河涧农民，因间断发作四肢抽搐伴意识丧失半年，于1996年10月23日入院。

患者于1996年4月下旬无诱因出现四肢抽搐，发作时头向右倾斜，双上肢屈曲，双下肢伸直，意识丧失，无口吐泡沫及舌咬伤，发作持续约3min。以后于7月初、8月28日、10月22日各有1次类似发作。自8月底以来家人发现患者言语不连贯，记忆力减退，反应迟钝；8月30

日在任丘县医院做CT发现脑内有多个圆形低密度影，占位效应不显，病灶无强化。近1周患

者觉右侧头部持续性隐疼痛，于是来我院。乘车时出现呕吐1次，非喷射性，为胃内容物。患者自患病以来无肢体活动障碍，食欲睡眠可，大小便正常。

过去史1995年8月因弯腰低头时憋气，自觉有午后低热（未测），去医院检查发现左侧胸腔积液，穿刺为血性，诊断为“结核性胸膜炎”，予抗痨治疗，病情有好转，共治疗7个月。但自患该病以来到入我院时体重下降约20kg。

查体体温36℃，脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压17.5/9.5kPa。身高1.75m,体重60kg。左侧胸廓略塌陷，左上肢外展略受限。

神经系统神志清，言语欠清，仅可说单词或单字，智能减退，近记忆力减退；计算力差，如“2+3=2”;左右分辨不能，手指分辨不能。颅神经：视力大致正常，眼底视乳头边界清，无水肿；双眼有轻度右侧凝视麻痹；双侧咽反射减弱，吞咽略困难，进水有时发呛，伸舌不能。四肢肌力、肌张力正常；两侧深浅感觉对称存在；双侧腹壁反射减弱，腱反射左侧(+++)，右侧(++);左侧Babinski征(+)。

入院后查血常规血色素145-153G/L,WBC7.7×10~10.4×10°，中性白细胞55%

3

80%,淋巴细胞18%~36%，血沉5mm/h,嗜酸细胞计数0.22×10/L,血脂、肝功、肾功、血糖

及电解质均正常。乙肝五项（一），PPD(一)，血及CSF囊虫补体结合试验（一）。肝、胆、脾、

胰、肾及肾上腺B超无异常。胸片示“左下肺感染，不除外合并左下肺不张及左胸腔积液”；胸

部CT平扫示“左胸廓塌陷，左胸腔积液，气管分叉下降主动脉前可见1.3c的结节影"。

1996年10月28日腰穿CSF压力300mmH2O,RBC20/mm3,WBC4/mm3,蛋白187mg

L,糖4.5mmol/L,氯化物117.7mmol/L。

1996年11月4日腰穿CSF压力260mmH2O,RBC20/mm3,WBC为0；蛋白146mg/L,糖

3.7mmol/L,氯化物130.4mmol/L。病理细胞学未见细胞成分。

1996年8月30日头颅CT平扫“双侧大脑半球内均可见约10个大小不一的囊性病变，多

靠近脑表面，最大者位于左额颗部，直径约4c,靠近脑表面，外囊壁不光滑，有壁结节，左侧脑

室受压略变形，脑中线略右移，第Ⅲ、V脑室不大；1996年9月2日增强后，原低密度病变无强

化，故脑内多发囊性病变考虑为脑寄生虫感染，脑囊虫可能性大”。

1996年11月5日头颅CT平扫与前片比较无明显变化，仍考虑为“寄生虫感染可能性”。

患者入院后病情平稳，偶有头痛，无发热及肢体抽搐。于1996年11月19日行立体定向活检术（左额叶），术后患者及家属反映病情明显好转，头不疼了，大脑反应较快了，记忆力及简单计算力有所恢复。

1996年12月5日行支气管镜下组织活检。

1996年12月16日行头顿MRI平扫见双侧大、小脑半球，底节及脑干满布大小不等的结

节样及大块状长T1、长T2信号，病变呈囊性、实性及囊实性混合状态，病灶周围水肿不显，左

额叶内一较大病变内可见短T1、长T2信号，左侧脑室轻度受压中线稍向右移。

1996年12月16日患者病情无明显变化出院。

临床讨论

中国人民解放军总医院神经内科代表陈彤医师

病历特点青年男性，亚急性起病，缓慢进展；临床上反复癫痫发作6个月，智能及记忆力减退2个月，右侧头持续性隐痛1周，无肢体活动障碍及尿、便障碍，既往有胸闷、血性胸腔积液史。查体：神志清，言语欠流利，智能、记忆力、计算力差，手指分辨不能，双眼右侧凝视麻痹，两侧咽反射诚弱，吞咽略困难，饮水发呛，伸舌不全。双侧腹壁反射减弱，腱反射左侧高于右侧，左侧Babinski's征阳性。CSF压力增高，细胞数、蛋白、糖正常，病理细胞学检查未见细胞成分。胸部CT:气管分叉下主动脉前可见1.3cm结节影。头部CT(96.3):“双侧大脑半球内可见约10个大小不一的囊性病变，多靠近脑表面，外囊壁不光滑，有壁结节。增强后原低密度

病变无强化。”头颅R:“双侧大脑、小脑、底节区及脑干满布大小不等的结节影及大块长

T1、长T2信号，病变呈囊性、实性及囊实性混合状态。病灶周围水肿不明显。”

定位反复发作性四肢抽搐伴意识丧失，考虑为癫痫大发作，合并智能及记忆力减退，提示大脑皮层弥漫性损害。左右失定向，手指失认、失算，定位于左侧角回、缘上回。双眼轻度右侧凝视麻痹，两侧咽反射减弱，饮水呛咳，伸舌不能，定位于脑干病变，不除外真性球麻痹。两侧腹壁反射减弱，腱反射左侧高于右侧，左侧Babinski's征阳性，提示以左侧为主的双侧锥体

束损害。上述顿内病变均由头部CT、MRI证实。

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定性诊断根据病变多发、弥散、囊实性混合存在的特点，考虑以下几种可能：

(1)转移瘤根据病人既往有血性胸腔积液，患病以来体重明显下降，胸部CT可见降主

动脉前结节影，不除外肺部恶性肿瘤的可能，但病史中未提供胸腔积液的详细检查，如细胞学、病原学结果。结合腰穿脑脊液压力增高，影像学特点为囊性病变，考虑脑转移瘤，如囊腺癌(cystadenocarcinoma)。其他如淋巴瘤，可多发，放疗效果较好，但囊性变少，影像学不支持。血管母细胞瘤可呈囊性变，但多单发于小脑，个别有多发，可能性小。不支持转移瘤点：影像学病变周围无增强，水肿不明显。因该病人同时有肺部及脑部病变，希望用一元论解释，首先考虑

转移瘤。需注意除外结核，不支持点：①PPD(一)。②CS℉白细胞不高。③囊性病变可能性

小。诊断结核性脑病证据不足。

(2)脑囊虫不除外既往影像学可见多发性、囊实性混合病变。不支持点：①补体结合实验阴性。②腰穿脑脊液蛋白不高，血嗜酸细胞正常。③无法解释肺部病变。

北京协和医院神经内科代表黄觉斌医师

病历特点不再重复。定位诊断：根据患者低热，憋气，左胸廓塌陷，胸穿示血性液体，故胸

腔积液肯定。根据神经科主要症状、体征并结合头颅CT、MRI,病变累及双侧大脑半球、小脑

半球、底节区及脑干。

定性诊断结合病程中早期血性胸腔积液，CT示气管分叉下降主动脉前可见1.3cm结节影，后期出现颅内病变，考虑脑部与肺部病变有直接关系，可能为因果关系。

①颅内转移瘤：特点为多发，好发于皮质交界的地方，因供血不足可有坏死，占位效应可不明显。本例如果为颅内转移瘤，则原发灶首先考虑为恶性肿瘤，以肺癌可能性大，也不除外有胸膜恶性间皮瘤转移的可能。此外还要考虑到另一种少见的可能，即颅内和胸部病灶均为第

三部位的原发恶性肿瘤转移的可能。不太支持的地方是本例颅内病灶多发而无明确水肿和增强效应，不太多见。

②颅内原发肿瘤：如多发性胶质瘤和弥漫性淋巴瘤的可能，二者早期可无症状，瘤组织可有坏死、出血、囊性变，可无增强效应。不支持是胸部症状无法解释，颅内肿瘤向颅外转移非常少见，本例胸部病变在神经系统病变之前，唯一能解释的情况是胸部病变与脑部病变无关。还需与结核性脑膜炎、颅内霉菌、寄生虫或其他感染相鉴别。

北京医院神经内科代表罗盛医师

首先考虑转移性肿瘤，从肺部转移而来，但不好解释抗痨治疗症状好转，转移瘤以囊性表现的而周围水肿不显著是少见的。

中国人民解放军北京军区总医院神经内科代表沈为忠、韩莹莹医师

根据患者的临床表现及影像学特点首先考虑脑囊虫病与结核并存：患者为河北地区农民，

起病以发作性四肢抽搐伴意识丧失，癫痫样症状为首，颅压增高，CT发现脑内多个圆形低密

度影，病灶无强化，应首先考虑脑囊虫病之可能。有午后低热、血性胸水，曾诊断为结核性胸膜

炎，胸片及胸部CT示左下肺感染阴影及气管分叉下降主动脉前有结节影，经抗痨治疗曾好

转，均支持结核性胸膜炎。肺结核的诊断成立，考虑此病人脑囊虫病、结核病并存。其次脑胶质瘤，但胸水及肺内结节影难以用此病来解释。综合考虑仍为肺癌转移可能性大。

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北京医科大学第一临床学院神经内科代表贺茂林医师

考虑肺部恶性肿瘤转移可能性大，小细胞肺癌最常发生脑转移，但脑转移灶水肿常较明显，并常有明显增强效应，小细胞肺癌发病年龄也较大。而肺淋巴瘤脑转移病灶水肿及增强效应均不明显，更符合本例的影像学表现，故倾向于肺淋巴瘤脑转移的诊断。

首都医科大学宣武医院神经内科代表

首先考虑肺癌脑转移。支持点：患者以癫痫起病，这在转移瘤也常见。患者有头痛呕吐，两次腰穿颅压均高，影像学有占位效应、多发病灶等。至于脑囊虫病尽管影像上可多发，但直径为4cm的大囊比较少见，且血及CSF囊虫补体结合实验(-)，CSF中亦无炎性改变，故不支持脑囊虫病诊断。结核瘤亦可除外。

首都医科大学附属安贞医院神经内科代表张亮医师

首先考虑颅内多发性结核性肉芽肿或结核瘤；其次考虑颅内多发性转移瘤。考虑结核的

支持点为：临床有午后低热、消瘦表现，有血性胸水病史，抗痨治疗有效，头颅CT有占位表现，

无强化。头MRI示长T1、长T2信号。不支持点：血沉不快，PPD(-),CT无钙化，强化不明

显。作为转移瘤的支持点有：病灶多发，有消瘦表现及血性胸水。血性胸水多见于间皮瘤（成纤维细胞及上皮细胞组成)，可颅内转移，一般病程两年。不支持点：病灶周围水肿不显，无环状强化，病程较长，抗痨似有效，血沉及血色素正常。

唐山工人医院代表边进东医师

诊断考虑脑转移瘤，特别是肺癌转移可能性更大，其次考虑脑内结核瘤。

病理报告

左颢顶立体定向穿刺送检灰红色不整形透明粘液样物，大小0.4cm×0.4cm×0.2cm镜下所见大部分瘤细胞排列呈不规则的上皮团块，其内可见圆形、卵圆形的囊样腔隙，呈筛状，腔隙内含粘液样物质。部分瘤细胞呈实性条索或腺管状排列。瘤细胞小，形态较一致，有轻度异型性；核圆形、卵圆形、深染、分裂像可见。

病理诊断（左颢顶）转移性腺样囊性癌。

左下肺支气管镜活检送灰红色不整形组织一块，大小0.1cm×0.1cm×0.1cm。

镜下所见支气管粘膜内见癌细胞呈筛孔状或小腺管状排列，细胞大小较一致，核圆形、卵形、深染，有轻度异型性。

病理诊断（左下肺支气管）腺癌（符合腺样囊性癌）。

补充说明

腺样囊性癌(Adenoid cystic carcoinoma,ACC)又名圆柱瘤(Cylindroma),是一种好发于诞腺及上呼吸道的较少见的恶性肿瘤，细胞起源于润管导管潜能细胞，具有发展缓慢、病程迁延、易局部复发及远隔转移等特点。

1859年Billroth首先对其描述并命名为圆柱瘤(Cylindroma),1954年Foote和Frazell正6·

···试读结束···